Liittyvät artikkelit: Scleroderma
määritelmä
Skleroderma on sidekudoksen krooninen tulehdussairaus. Sille on ominaista ihon epänormaali sakeutuminen, johon liittyy muita elimiä (erityisesti keuhkot, sydän ja ruoansulatuskanava).
Sklerodermian taustalla olevat patofysiologiset mekanismit sisältävät verisuonten muutokset (verisuonten vaurioitumisen) ja fibroblastien yliaktiivisuuden, jossa on hyperproduktio ja kollageenin laskeutuminen kudoksiin (diffuusi fibroosi). Tarkkoja syitä ei kuitenkaan vielä tiedetä. Todennäköisesti kyseessä ovat immunologiset, geneettiset ja ympäristötekijät, kuten altistuminen myrkyllisille aineille (orgaaniset liuottimet, piidioksidi, vinyylikloridi, bleomysiini jne.).
Skleroderma on yleisempää naisilla ja vaikuttaa yleensä 20–50-vuotiaisiin henkilöihin; se on harvinaista lapsilla.
Systeeminen skleroosi vaihtelee vakavuuden ja keston mukaan. Itse asiassa se on olemassa
- rajallinen ihon muoto tai CREST-oireyhtymä (lyhenne Calcinosikselle, Raynaudin ilmiölle, ruokatorven liikkuvuuden muutoksille, Sclerodactyly ja Telangiectasias). Sille on ominaista asteittainen puhkeaminen, ihon osallistuminen ja hidas eteneminen ennen sisäelinten patologian esiintymistä;
- hajoava muoto : nopeasti etenevä ja usein kuolemaan johtava, yleistynyt ihon sakeutuminen ja sisäelinten varhainen osallistuminen. Skleroderma voi olla päällekkäinen muiden autoimmuunisairauksien kanssa (esim. Sekakytkentä).
Yleisimmät oireet ja merkit *
- alopecia
- Alve-muutokset
- ruokahaluttomuus
- rytmihäiriö
- voimattomuus
- Suun kuivuminen
- Turvonnut käsivarret
- calcinosis
- kardiomegaliaa
- Hikoilun heikkeneminen
- Ihon värimuutokset
- nielemisvaikeudet
- hengenahdistus
- Rintakipu
- Pernan kipu
- Nivelkivut
- Lihaskipu
- turvotus
- eosinofilia
- Tingling käsissä
- verenpainetauti
- hypomimiaa
- makrosytoosia
- Kuiva iho
- Painonpudotus
- ilmarinta
- reumatismi
- Liitoksen jäykkyys
- Hapon regurgitaatio
- sklerodaktylia
- Silmien kuivuminen
- Raynaudin oireyhtymä
- telangiektasian
- yskä
- Ihon haavaumat
Muita merkintöjä
Sklerodermian yleisiä oireita ovat: ihon kovettuminen ja sakeutuminen, Raynaudin ilmiö, laajalle levinnyt nivelkipu, dysfagia, närästys ja sormen kontraktio.
Sairaus alkaa usein käsien tasolla, varsinkin sormien (sclerodactyly) tasolla, jolloin se ulottuu muihin kehon alueisiin. Iho tulee kireäksi ja kiiltäväksi, hypopigmentoituu tai hyperpigmentoituu. Lisäksi se osoittaa hiustenlähtöä kärsineillä alueilla, tarttumista alla oleviin kudoksiin ja ryppyjen asteittaista häviämistä. Sormien haavoja ja sormien (sormenpäiden) distaalisia ääripäitä on usein. Lisäksi ihonalaiset kalkkeutumat voivat yleensä kehittyä nivelten tai luiden etenemisen yläpuolelle. Sormilla, rintakehällä, kasvoilla, huulilla ja kielellä esiintyvät telangiektasiat (pienet astiat, jotka näkyvät iholla), kun taas kynnet ovat kapillaarien poikkeavuuksia. Nivelissä usein esiintyy polyarthralgiaa, asteittaista rajoitusta sormien, ranteiden ja kyynärpäiden liikkeissä ja supistuksissa.
Toisinaan ensimmäiset ilmenemismuodot voivat muodostua hengityselinten oireista (esim. Hengenahdistus) tai ruoansulatuskanavan häiriöistä (esim. Hapon refluksista, ruoan nielemisvaikeuksista, suoliston motiliteetin hidastumisesta ruoansulatusvaikeuksissa, imeytymishäiriö ja divertikulaation muodostuminen)
Keuhkojen, sydämen ja munuaisten osallistuminen on vastuussa useimmista kuolemista. Keuhkofibroosi voi vaarantaa kaasunvaihdon ja kehittyä hengitysvajeeseen. Sekä keuhkoverenpaine että sydämen vajaatoiminta voivat kehittyä. Myös sydämen rytmihäiriöt ja perikardiitti ovat nähtävissä. Sairaus voi myös määrittää munuaisten osallistumisen, mikä aiheuttaa lievää kroonista munuaisten vajaatoimintaa tai vakavaa akuuttia munuaiskriisiä.
Diagnoosi on kliininen, mutta seerumin autoantitestien ja muiden laboratoriokokeiden löytäminen helpottaa vahvistusta. Hoidon tarkoituksena on kontrolloida taudin oireita ja komplikaatioita.
