Liittyvät artikkelit: Zollinger-Ellisonin oireyhtymä
määritelmä
Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on vakava patologinen tila, jolle on ominaista mahan happojen lisääntynyt erittyminen, peptiset haavaumat ja merkittävä hypergastrinemia. Nämä ilmiöt ovat toissijaisia gastriiniä erittävän kasvain (nimeltään gastrinoma) läsnä ollessa, joka sijaitsee pohjukaissuolen seinässä, haimassa, vatsan imusolmukkeissa tai harvoin ektooppisissa kohdissa (sydän, munasarja ja maksa).
Noin 75 prosentissa tapauksista Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on satunnaista, mutta se voi liittyä myös useisiin endokriinisiin neoplasiaan 1 (MEN1), joka riippuu spesifisistä geenimutaatioista, jotka lähetetään autosomaalisesti hallitsevalla mallilla.
Zollinger-Ellisonin oireyhtymä diagnosoidaan yleensä 30–50-vuotiaana.
Tyypillinen seikka, joka esiintyy Zollinger-Ellisonin oireyhtymässä, on lukuisten toistuvien ja / tai resistenttien mahalaukun ja pohjukaissuolihaavan esiintyminen tavanomaisessa hoidossa.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- ruokahaluttomuus
- Sisäinen palaminen
- närästys
- Huono ruoansulatus
- ripuli
- Keltainen ripuli
- Vatsakipu
- Kipu vatsan yläosassa
- hematemeesi
- Ruoansulatuskanavan verenvuoto
- hypokalemia
- Mucorrea
- pahoinvointi
- Painonpudotus
- Ruoansulatuskanavan perforaatio
- Hapon regurgitaatio
- steatorrhea
- oksentelu
Muita merkintöjä
Yleisimpiä oireita ovat vatsakipu, ripuli ja ruoansulatuskanavan refluksointi. Mahalaukun ylieritys aiheuttaa usein jatkuvaa närästystä ja voi vaikeuttaa mahahaavan haavaumia verenvuodon ja ruoansulatuskanavan rei'ityksen avulla.
Muita oireita ovat pahoinvointi, oksentelu (tai hematemesis), suoliston imeytymishäiriö ja painon lasku.
Aluksi Zollinger-Ellisonin oireyhtymän diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan. Vahvistus saadaan mittaamalla melkein aina suuret paasto-gastrinemiatasot (FSG) ja havaitsemalla alle 2: n mahalaukun pH. Gastrinooman lokalisoimiseksi kuvataan myös kuvantamistestejä (vatsan ultraääni). tai endoskooppinen, tietokoneistettu aksiaalinen tomografia ja somatostatiinireseptorin scintigrafia).
Hoitoon kuuluu mahahapon hypersektion lyhyt ja pitkäaikainen kontrolli protonipumpun estäjien ja histamiini H2 -reseptoriantagonistien kanssa.
Mahdollisuuksien mukaan paikallinen gastrinoma tulee poistaa kirurgisesti. Toisaalta metastaattisen syövän tapauksessa voidaan kokeilla erilaisia lähestymistapoja, kuten kemoterapiaa, maksan neoplastisten massojen embolisointia ja aggressiivisempia kirurgisia toimenpiteitä.
Maksa-metastaasien puuttuessa ennuste on hyvä, kun taas eloonjäämisaste vähenee useiden kasvainten läsnä ollessa tai huonosti reagoi lääketieteelliseen hoitoon.
