Aiheeseen liittyvät artikkelit: Wernicken enkefalopatia
määritelmä
Wernicken enkefalopatia on akuutti neuropsykiatrinen oireyhtymä, joka johtuu tiamiinin (B1-vitamiini) vakavasta puutteesta.
Yleisin syy tähän häiriöön on alkoholismi. Alkoholin liiallinen saanti häiritsee itse asiassa tiamiinin imeytymistä ruoansulatuskanavan tasolla ja sen laskeumalla maksassa. Lisäksi alkoholismiin liittyvä aliravitsemus estää usein B1-vitamiinin riittävän saannin.
Wernicken enkefalopatia voi johtua myös muista tiloista, jotka johtavat pitkittyneeseen hyponutriitin tai vitamiinin puutteeseen (esim. Usein dialyysi, hyperemesis, anorexia nervosa, uudelleen ruokinnan hoito pitkäaikaisen paastoamisen jälkeen, bariatrinen leikkaus, mahalaukun syöpä ja AIDS). Taudin perustassa voi olla myös geneettisiä poikkeavuuksia, jotka johtavat transketolaasin puutteeseen, joka on tiamiinin metaboloitava entsyymi.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- anosmia
- apatia
- ataksia
- kooma
- Lihaskrampit
- Vaikeudet keskittyä
- Kieliongelmat
- Väliaikainen ja alueellinen disorientaatio
- hengenahdistus
- Käsi- ja ranne- kipu
- ecolalia
- Papillan turvotus
- Kipeä jalat
- verenpainetauti
- aliravitsemus
- Ortostaattinen hypotensio
- hypotermia
- vitamiinin puute
- uneliaisuus
- nystagmus
- silmälihashalvaus
- Tuntoharha
- Muistin menetys
- Liikkeiden koordinoinnin menetys
- Tasapainon menetys
- uneliaisuus
- Sekava tila
- pyörtyminen
- takykardia
- vapina
- huimaus
- oksentelu
Muita merkintöjä
Wernicken enkefalopatiaa leimaa äkillinen oireiden puhkeaminen, kuten sekavuus, nystagmus, osittainen oftalmoplegia, kielen häiriöt, ataksinen kävely ja henkisten taitojen hajoaminen.
Wernicken enkefalopatiassa muutos vestibulaarisessa toiminnassa on yleistä ilman kuulon heikkenemistä. Sekaannuksen tilaa kuvaavat syvällinen disorientaatio, apatia, välinpitämättömyys, keskittymiskyvyttömyys ja uneliaisuus.
Muita Wernicken enkefalopatiaan liittyviä häiriöitä ovat kyvyttömyys erottaa hajuja, vapinaa, agitaatiota, hypotermiaa, kardiovaskulaaristen muutosten merkkejä (takykardia, liikuntahäiriö ja ortostaattinen hypotensio) ja synkopia. Tiamiinipuutos aiheuttaa myös oireita, jotka johtuvat perifeerisen hermoston osallistumisesta, kuten pistely, kouristelu, tunnottomuus ja kipu jaloissa ja käsissä.
Hoitamattomilla potilailla Wernicken enkefalopatia voi edetä stuporiin, koomaan ja kuolemaan.
Diagnoosi on pääasiassa kliininen ja perustuu taustalla olevan hypotension tai vitamiinin puutteen tunnistamiseen. Muiden etiologioiden sulkemiseksi potilaalle on tehtävä verikokeita, maksan toimintakokeita, toksikologista seulontaa, aivojen kuvantamista ja aivo-selkäydinnesteiden analyysiä.
Hoito koostuu tiamiinin välitöntä antamista parenteraalisesti, jatketaan vähintään 3-5 vuorokautta. Silmän oireet alkavat yleensä hävitä 24 tunnin kuluessa, kun taas ataksia ja sekavuus voivat jatkua päivinä ja kuukausina.
Tukihoito koostuu rehydraatiosta, elektrolyytin muutosten korjaamisesta ja yleisestä ravitsemushoidosta, joka sisältää monivitamiinikomplekseja. Potilaat, joilla on edennyt sairaus, tarvitsevat sairaalahoitoa. Alkoholin saannin lopettaminen on selvästi pakollista.
Wernicken enkefalopatiaan liittyvä ennuste riippuu oikea-aikaisesta diagnoosista; hoidon jälkeen häiriö voi palautua, pysyä tai rappeutua Korsakoffin psykoosissa (tila, jolle on ominaista vakavia muistivirheitä, ataksiaa, apatiaa, disorientaatiota, konfabulaatioita, hallusinaatioita, silmien ja kooman hallitsevien lihasten halvaantumista). Hoitamattomana kuitenkin häiriö etenee; kuolleisuus vaihtelee 10-20 prosentista tapauksista.
