Aiheeseen liittyvät artikkelit: Hemolyyttinen anemia
määritelmä
Hemolyyttiset anemiat ovat ryhmä hematologisia sairauksia, joille on tunnusomaista punasolujen keskimääräisen käyttöiän lyheneminen verenkierrossa (tämä yleensä vastaa noin 120 päivää) ja niiden ennenaikaista tuhoutumista extra- ja / tai intravaskulaarisen hemolyysin avulla.
Patologinen kuva ilmenee erityisesti silloin, kun luuytimen tuotanto ei enää pysty kompensoimaan erytrosyyttien vähentynyttä eloonjäämistä.
Hemolyyttiset anemiat voidaan jakaa kahteen ryhmään:
- Hemolyyttinen anemia, joka johtuu intraglobulaarisista vaurioista : tauti on peräisin sisäisistä erytrosyyttihäiriöistä, jotka kykenevät indusoimaan hemolyysin; nämä muutokset voivat olla sekä geneettisiä että hankittuja, ja niihin voi sisältyä solukalvo (esim. sferosytoosi), punasolujen aineenvaihdunta tai toiminta (esim. hemoglobinopatiat, kuten sirppisolun tauti ja talassemia).
- Ekstraglobulaaristen vikojen hemolyyttinen anemia : sekundaarinen punaisen verisolujen ulkopuolisiin defekteihin, jotka voidaan tuhota immunologisten muutosten, mekaanisten vaurioiden (trauma), retikuloendoteliaalijärjestelmän (hypersplenismi), toksiinien (myrkytys hemolyyttisellä, lyijyllä) aiheuttamana, kupari ja yhdisteet, joilla on hapettavia mahdollisuuksia, kuten dapsoni ja fenatsopyridiini) tai jotkut tarttuvat aineet. Jälkimmäinen voi aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa myrkkyjen suoran vaikutuksen kautta (kuten tapahtuu a- tai β-hemolyyttisten streptokokkien, Clostridium perfringensin ja meningokokkien tapauksessa) tai johtuen erytrosyyttien invaasiosta ja tuhoamisesta mikro-organismin avulla (esim. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Yleisimpiä ensimmäiseen ryhmään kuuluvia muotoja ovat perinnöllinen sferosytoosi, paroxysmal yön hemoglobinuria ja glukoosi-6-fosfaatti-dehydrogenaasin puute (G6PD); toisessa sen sijaan sisältyvät autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- adynamia
- anemia
- anisosytoosi
- voimattomuus
- vilunväristykset
- kakeksia
- Vatsakipu
- hemoglobinuria
- kuume
- hypotensio
- keltatauti
- selkäkipu
- kalpeus
- splenomegaly
- trombosytoosi
- Tumma virtsa
- huimaus
Muita merkintöjä
Hemolyyttisessä anemiassa hemolyysi voi olla akuutti, krooninen tai episodinen. Systeemiset ilmenemismuodot ovat samanlaisia kuin muiden anemioiden kohdalla, ja niihin kuuluvat pallor, väsymys, huimaus ja hypotensio.
Potilas voi ilmoittaa tumman tai rehellisesti punertavan virtsan päästöistä hemoglobinurian vuoksi.
Hemolyyttinen kriisi (akuutti hemolyysi) on harvinaista; siihen voi liittyä vilunväristykset, kuume, lannerangan ja vatsan kipu, uupumus ja sokki. Toisaalta vaikea hemolyysi voi aiheuttaa keltaisuutta ja splenomegaliaa.
Diagnoosin osalta on syytä epäillä hemolyysiä potilailla, joilla on anemia ja retikulosytoosi (punasolujen suorien prekursorien lisääntyminen). Anamneaalisten tietojen keräämisen aikana on kiinnitettävä huomiota anemisen oireiden alkamisen ja samanlaisten patologioiden mahdolliseen esiintymiseen perheessä.
Kun arvioidaan perifeeristä veren leviämistä, tilan esiintymistä voi osoittaa epäsuoran bilirubiinin, hypersideremian, LDH: n lisääntymisen ja haptoglobiinin väheneminen. Ensimmäisen orientaation jälkeen jokainen hemolyyttisen anemian muoto määritellään lisädiagnostiikkatesteillä (mukaan lukien Coombsin testi, kvantitatiivinen Hb-elektroforeesi ja virtaussytometria).
Hoito riippuu taustalla olevasta hemolyyttisestä mekanismista; Mahdollisia lähestymistapoja ovat taistelulääketiede (ts. Raudan sisältävien lääkkeiden antaminen), kortikosteroidit, kelatoivien aineiden käyttö ja splenektomia.
