yleisyys
Raynaudin ilmiö on perifeeristen verisuonten liiallinen kouristus, mikä aiheuttaa verenvirtauksen vähenemisen kyseisille alueille. Reaktio voi aiheuttaa kylmän ja / tai emotionaalisen stressin.
syyt
Raynaudin ilmiö johtuu yleensä kylmästä altistumisesta. Normaaleissa olosuhteissa kehon reaktio mataliin lämpötiloihin johtaa lämpöhäviöiden tasoittamiseen mahdollisimman paljon. Tämän saavuttamiseksi ihon pinnan alla olevat verisuonet alkavat kutistua ja veri ohjautuu raajoista elintärkeisiin elimiin. Raynaud-ilmiötä voitaisiin näin ollen pitää kehon luonnollisen vasteen liiallisena lämpöstressiin (hypo).
Äärimmäisen verisuonten supistumisen seurauksena veren tarjonta laskee voimakkaasti vastaaville alueille, mikä johtaa kudoksen hypoksiaan (vakava happipuutos, olennainen kaasu solujen aineenvaihdunnalle). Toistuvat jaksot voivat aiheuttaa ihon ja ihonalaisen ja lihaskudoksen atrofiaa. Harvinaisissa tapauksissa ne voivat saavuttaa haavaumia ja iskeemistä gangreenia. Luultavasti Raynaudin ilmiö johtuu verisuonten supistumista aiheuttavien kemikaalien välisen tasapainon ja kapillaariseinien laajenemisen tai rentoutumisen välisestä monimutkaisesta muutoksesta. Muita mekanismeja voivat olla sympaattisen hermoston hyperaktiivisuus tai verisuonivaurio. Äkilliset emotionaaliset tai psykologiset häiriöt voivat myös aiheuttaa vasospastisen hyökkäyksen.
oireet
Vasospastisen hyökkäyksen aikana potilas voi tyypillisesti ilmetä kolmea vaihetta:
- Pallor: matalien lämpötilojen läsnä ollessa veren virtaus sormiin tai varpaaseen vähenee huomattavasti, iho muuttuu vaaleaksi tai valkoiseksi, kylmäksi ja tunnottomaksi;
- Syanoosi: kun happi on puutteellinen tai tyhjentynyt, kärsineestä alueesta tulee sinertävä;
- Punoitus: kun episodi häviää tai alue lämmitetään, iho ottaa kirkkaan punaisen värin verenvirtauksen kompensoivan kasvun vuoksi. Normaali ruiskutus voi aiheuttaa pistelyä, tunnottomuutta ja kipua.
Useimmissa tapauksissa Raynaudin ilmiö voi häiritä potilaiden päivittäistä toimintaa, mutta se ei aiheuta pitkäaikaisia vahinkoja raajoille. Hyökkäykset voivat kestää alle minuutista useisiin tunteihin. Lämmityksen jälkeen normaaliin verenkierron palauttamiseen sairastuneelle alueelle kestää yleensä 15 minuuttia.
Ensisijainen Raynaudin ilmiö
Ensisijainen Raynaud-ilmiö, joka tunnetaan myös nimellä Raynaudin tauti, ei ole riippuvainen muista sairaudista tai ongelmista. Tila voi säilyä pitkään tai parantaa itsestään. Tupakointi pahentaa vasospastisten hyökkäysten taajuutta ja voimakkuutta.
Toissijainen Raynaudin ilmiö
Toissijaisessa Raynaud-ilmiössä on mahdollista tunnistaa taustalla oleva syy tai patologia. Erityisesti tila esiintyy noin 85-95%: lla potilaista, joilla on sklerodermia, ja se on läsnä noin kolmanneksessa systeemisen lupus erythematosuksen potilaista.
syyt
Toissijaisen Raynaud-ilmiön syyt
Toisimman Raynaud-ilmiön yleisimmät syyt ovat:
Sidekudossairaudet
Toissijainen Raynaudin ilmiö on erityisen yleinen sidekudossairauksissa. Patologia, joka todennäköisesti aiheuttaa Raynaudin ilmiötä, on systeeminen skleroosi (joka tunnetaan myös nimellä skleroderma), joka voi esiintyä myös paikallisesti CREST-oireyhtymänä. Tilanteen tunnusmerkki on ihon sakeutuminen, erityisesti kädet ja kasvot. Näillä alueilla voi ilmetä verisuonten laajenemista (telangiektasioita) ja kalsiumsuolojen kerrostumia ihon alle (calcinosis). Vakavissa skleroderma-muodoissa potilaat voivat kehittää pysyviä haavoja sormenpäillä ja infektioilla, jotka äärimmäisissä tapauksissa voivat kehittyä gangreeniksi.
Raynaudin ilmiö voi esiintyä myös potilailla, joilla on muita sidekudosairauksia, kuten Sjögrenin oireyhtymä, dermatomyosiitti, polymyosiitti ja Wegenerin granulomatoosi. On tärkeää korostaa, että taustalla oleva sidekudosairaus ei ehkä ole ilmeinen ennen Raynaudin ilmiön ilmentymistä.
huumeita
Raynaudin ilmiö voi olla joidenkin lääkkeiden sivuvaikutus, kuten:
- amfetamiinit;
- Jotkin beetasalpaajat (joita käytetään pääasiassa angina ja hypertensio);
- Jotkut kemoterapeuttiset aineet (vinblastiini, bleomysiini jne.);
- Jotkut migreenilääkkeet, jotka sisältävät ergotamiinia;
- Klonidiini (korkea verenpaine, migreeni tai kuumat aallot);
- Bromokriptiinia (käytetään Parkinsonin taudin ja joidenkin muiden sairauksien hoidossa);
- Imipramiini (masennus);
- Suun kautta otettavat ehkäisypillerit.
Kun vastuussa oleva lääke on poistettu ja korvattu, Raynaudin ilmiö voidaan ratkaista melko nopeasti.
valtimotauti
Raynaudin ilmiö voi joskus viitata taustalla olevaan ateroskleroosiin, erityisesti tupakoitsijoihin. Buergerin tauti voi myös määrittää häiriön alkamisen.
Hermoston häiriöt
Raynaudin ilmiö voi kehittyä aivohalvauksessa tai jos se voi esiintyä multippeliskleroosin ja poliomyeliitin yhteydessä.
eri
Toiset Raynaud-ilmiön mahdolliset syyt ovat:
- Ammatti : värähtelyvälineiden, kuten pneumaattisten vasaroiden tai moottorisahojen, ammattikäyttö, joka on samanlainen kuin toistuvat iskut raskailla käsityökaluilla, voi aiheuttaa traumaattista vasospasmia (tunnetaan käsivarteen värähtelyoireyhtymä); myös kemiallinen altistuminen vinyylikloridin (muovimateriaalien) polymeroinnin teollisille prosesseille voi aiheuttaa sklerodermaan samanlaisen taudin, josta Raynaud-ilmiö voi olla ilmentymä.
- Karpinatunnelin oireyhtymä : kyseinen käsi voi tulla herkemmäksi matalille lämpötiloille ja ilmentää Raynaudin ilmiötä.
- Rintakehän ulostulosyndrooma ( TOS ).
- Jotkut kilpirauhasen häiriöt : jotkut patologiat lisäävät veren viskositeettia ja voivat aiheuttaa Raynaudin ilmiön.
- Vammat: vammat ennen käsiä tai jalkoja, kuten murtumat, leikkaukset tai jäädytys, voivat johtaa Raynaudin ilmiöön.
Miten erottaa ensisijainen Raynaud-ilmiö toissijaisesta?
Ensisijainen Raynaud-ilmiö on yleisempää kuin toissijainen muoto. Tavallisesti diopaattinen Raynaudin tauti alkaa alle 25-vuotiaana ja vaikuttaa pääasiassa naisiin. Potilaat muistavat usein kylmän suvaitsemattomuuden, joka palaa lapsuudelle. Toisilla Raynaud-ilmiöillä, toisaalta, on usein oireita siihen liittyvästä tilasta, kuten nivelkipu, ihottuma, lihasheikkous jne. Jos oireiden puhkeaminen ilmenee 25-vuotiaana, on tärkeää kuulla lääkäriä, jotta vältetään mahdolliset syyt.
diagnoosi
Potilaan tulee neuvotella lääkärin kanssa seuraavista syistä:
- Raynaudin ilmiö, vaikka se on käytännössä vaaraton sen ensisijaisessa muodossa, voi aiheuttaa epämukavuutta ja kipua; Erilaisia hoitoja on saatavilla hyökkäysten laajuuden ja tiheyden hallitsemiseksi.
- On tärkeää diagnosoida jokin Raynaud-ilmiöstä vastaava patologia jo alkuvaiheessa. Täydellinen verenkuva voi auttaa vahvistamaan niveltulehdus- ja autoimmuunisairauksia ja osoittamaan, onko potilaalla riski saada sidekudossairaus. Muita analyysejä, jotka voivat auttaa erottamaan Raynaudin ilmiön kaksi muotoa, ovat anti-nucleus-vasta-aineiden (ANA) etsiminen ja erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden (VES) määrittäminen.
- Jos Raynaudin ilmiö on hyvin vakava ja laiminlyöty, se voi aiheuttaa pysyviä vaurioita kärsiville raajoille. On kuitenkin korostettava, että tämä komplikaatio on harvinaista.
Testit, jotka voidaan suorittaa diagnoosin vahvistamiseksi, ovat seuraavat:
- Kynsien kapillaroskopia : koostuu yksinkertaisesta mikroskooppisesta tutkimuksesta naulan pohjassa olevista pienistä verisuonista. Primäärisen Raynaud-ilmiön tapauksessa tämän testin tulokset ovat normaaleja, kun taas ne ovat muuttuneet toissijaisen muodon omaavilla potilailla. Erityisesti, jos kapillaarit ovat laajentuneet tai epänormaalit, tutkimus voi osoittaa, että potilaalla voi olla sidekudossairaus.
- Kylmästimulaatiotesti : sisältää potilaan käden upottamisen jääveteen, episodin herättämiseksi. Tämä tentti ei kuitenkaan aina toimi, sillä koko kehon on oltava alttiina kylmälle ennen kuin se ilmaisee Raynaudin ilmiön.
Näiden tutkimusten perusteella lääkärin pitäisi pystyä määrittämään, onko Raynaudin ilmiö ensisijainen vai toissijainen, ja jälkimmäisessä tapauksessa se voi suositella hoitoon liittyvää häiriötä.
komplikaatiot
- Jos valtimo on täysin tukkeutunut kouristuksen, ihon haavaumien, arpien tai gangreenin (kudosten kuolema) vuoksi. Tämä ongelma löytyy ennen kaikkea ihmisistä, joilla on niveltulehdus tai autoimmuunisairaus.
- Huonon verenkierron takia sormet voivat muuttua ohuiksi ja kartioiksi, sileällä ja kiiltävällä iholla, kun taas kynnet kasvavat hitaasti ja haurastuvat pitkittäisreunoilla.
Milloin yhteyttä lääkäriin:
- Vaurioitunut osa kehosta tarttuu tai kipeä kehittyy.
- Sormet muuttavat väriä ja syitä ei tunneta.
- Oireita, kuten kuumetta, ihottumaa, turvotusta ja kivuliaita liitoksia, esiintyy.
Hoidot ja huumeet
Raynaudin ilmiötä ei paranneta, mutta hyökkäyksiä voidaan hallita tehokkaasti muutoksilla elämäntapaan ja vakavimmissa tapauksissa huumeiden käyttöön. Hoito riippuu sairauden vakavuudesta ja ei aina vaadi lääkärin hoitoa. Jos potilaalla on lievä hyökkäys, jotkut käytännön toimenpiteet, kuten käsienlämmittimien, lämpökäsineiden ja hattujen käyttö, voivat auttaa lievittämään oireita. Lääkehoito on tarkoitettu potilaille, joilla on vaikea kipu ja toimintahäiriö. Usein lääkkeitä määrätään potilaille, joilla on sekundaarinen Raynaud-ilmiö, koska vakavampi hyökkäys voi aiheuttaa haavaumia ja kudosvaurioita. Kaikki taustalla olevat sairaudet tai alttius sille on diagnosoitava ja hoidettava vastaavasti.
Yleiset toimenpiteet, joita voidaan toteuttaa hyökkäysten estämiseksi, ovat seuraavat:
- Tupakoinnin lopettaminen: nikotiini voi entisestään vaarantaa verenkiertoa, supistaa verisuonia ja hidastaa veren virtausta syrjäisille alueille;
- Vältä sellaisten lääkkeiden käyttöä, jotka aiheuttavat verisuonten supistumista tai kouristusta;
- Vältä äkillisiä lämpötilan muutoksia;
- Suojaa kädet ja jalat kylmältä käsineitä, sukkia ja saappaita käyttämällä;
- Vältä toimintaa tai aineita (esim. Kofeiinia), jotka voivat laukaista hyökkäyksen;
- Yritä minimoida stressitasot: jotkut rentoutumismenetelmät voivat auttaa hallitsemaan emotionaalisia tai psykologisia häiriöitä.
Jotkut lääkkeet (kalsiumkanavasalpaajat, alfa-estäjät ja vasodilataattorit) voivat olla hyödyllisiä erityisesti ensisijaisen Raynaud-ilmiön hallitsemiseksi. Kalsiumkanavasalpaajat, kuten nifedipiini, toimivat laajentamalla pieniä verisuonia, mikä lisää veren virtausta perifioihin. Nifedipiinin päivittäinen saanti tai ennaltaehkäisevä hoito voidaan ilmoittaa oireiden esitystavasta ja hoitovasteesta riippuen. Tarvittaessa annosta voidaan lisätä asteittain, mutta on tärkeää seurata haittavaikutuksia (yleisiä): käsien ja jalkojen turvotus, päänsärky, kuumahuuhtelut ja huimaus. Vähäinen osa potilaista, joilla on vaikeasti käytettävä Raynaud-ilmiö, voi vaatia sympathectomia, joka on toimenpide, joka käsittää kudosten ja hermojen kirurgisen poistamisen, jotka rajoittavat perifeerisiä verisuonia. Menettely ei kuitenkaan ole ilman sen komplikaatioita, ja sen onnistumisaste on melko alhainen, joten se on otettava huomioon vain, jos kaikki muut terapeuttiset vaihtoehdot ovat epäonnistuneet.
Vakavia jaksoja, jotka aiheuttavat haavaumia tai kudosvaurioita, voidaan hoitaa suonensisäisellä infuusiolla prostacykliiniä, joka vaatii sairaalahoitoa muutaman päivän ajan. Muita aineita, jotka voivat olla käyttökelpoisia Raynaudin ilmiön hoidossa, ovat paikalliset nitroglyseriini ja losartaani.
Potilailla, joilla on alhainen verenpaine, voidaan kokeilla terapeuttisia hoitoja, kuten L-arginiini (oraalinen), E-vitamiini, pienet aspiriiniannokset, dipyridamoli, niasiinit ja pentoksifylliini. Raynaud-ilmiön ennuste on vaihteleva ja riippuu vasospastisten hyökkäysten syystä ja laajuudesta.
