A.Griguolon Idiopaattinen keuhkofibroosi

yleisyys

Idiopaattinen keuhkofibroosi on tuntemattomien syiden keuhkosairaus, jolle on tunnusomaista aromikudoksen anomaalinen muodostuminen alveolien ympärille.

Progressiivisella luonteella ja pysyvillä seurauksilla idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaa keuhkojen toimintaan syvästi (mikä aiheuttaa esimerkiksi hengenahdistusta) ja aiheuttaa vakavia komplikaatioita (kuten keuhkoverenpainetauti, keuhkojen sydän tai keuhkosyöpä). .

Valitettavasti idiopaattinen keuhkofibroosi on tila, jonka hoitoon on vain oireita; tämä tarkoittaa siis, että sairaat joutuvat elämään sen kanssa ilman mahdollisuutta elpyä.

Lyhyt katsaus termiin fibroosi

Lääkkeessä fibroosi on termi, joka tunnistaa ihmiskehon elimistössä suuria määriä sidekuituista kudosta (joka on kudos, jolla ei ole toimintaa, joka on samanlainen kuin arpikudos ), ilman mitään viittausta parenkyymin käyttäytymiseen ( joka on elimen toiminnallinen kudos).

Fibroosiprosessit muuttavat kohde-elimen / kudoksen arkkitehtuuria, ja tämä yhdistettynä sidekuituisen kudoksen aktiivisuuden puuttumiseen vaikuttaa myös sen toimintaan.

Mikä on idiopaattinen keuhkofibroosi?

Idiopaattinen keuhkofibroosi on krooninen keuhkosairaus (täten pitkäaikainen keuhkosairaus), jolle on tunnusomaista epänormaali muodostuminen ja tuntemattomista syistä arpikudosta ympäri alveoleja .

Idiopaattinen keuhkofibroosi on progressiivinen tila, jolla on peruuttamattomat seuraukset; Toisin sanoen, se pahenee ajan myötä ja aiheuttaa pysyviä muutoksia keuhkoissa (kun arpikudokset muodostuvat, jälkimmäinen on stabiili eikä korvaa funktionaalista kudosta).

Mitä ovat alveolit?

Alveolit tai keuhkojen alveolit ovat pieniä säkkejä, jotka sijaitsevat keuhkoputkien keuhkopuun puun lopussa (sekundaariset keuhkoputket, tertiääriset keuhkoputket, keuhkoputket, terminaaliset keuhkoputket ja hengityselinten keuhkoputket), joissa hengitysteitse pääsee ilmaan jossa tapahtuu, että ihmiskeho poistaa edellä mainitun ilman sisältämän hapen. Kaikkialla alveolien ympärillä tapahtuu veren kapillaareja, jotka mahdollistavat sisäisesti virtaavan veren vapauttavan hiilidioksidia vastineeksi ilman hapesta.

Seuraukset

Ihmisillä, jotka kehittävät idiopaattista keuhkofibroosia, keuhkot peitetään arpeilla, jotka tekevät niistä "kovempia" ja vähemmän joustavia ja "murskaavat" alveoleja kuin päinvastoin, mikä estää heitä pitämästä ilmaa happea.

Idiopaattisen keuhkofibroosin luokittelu

Koulutusnäkökulmasta idiopaattinen keuhkofibroosi kuuluu idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen (ei-tarttuvat keuhkotulehdukset, joilla on tuntemattomia syitä, jotka vaikuttavat keuhkojen interstitiumiin ) luokkaan, jotka puolestaan ovat osa suurta interstitiaalisten sairauksien ryhmää keuhkojen (tai keuhkojen interstitiaalisten sairauksien ).

Lukijoille, jotka eivät ole tietoisia siitä, interstitium (tai yksinkertaisesti interstitium) on sidekudos, joka on sijoitettu alveolien väliin ja joka on deputoitu antamaan jälkimmäiselle mekaanista tukea.

epidemiologia

Idiopaattinen keuhkofibroosi on harvinainen keuhkosairaus, mutta sillä on ensisijainen tavoite idiopaattisen interstitiaalisen keuhkokuumeen yleisin variantti.

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan sen vuotuinen esiintyvyys vaihtelee 6, 8 ja 16, 3 ihmisen välillä 100 000: ssa, Yhdysvalloissa ja 4, 6: n ja 7, 4: n välillä 100 000: ssa Euroopassa.

Yleisempi miehillä kuin naisilla, idiopaattinen keuhkofibroosi vaikuttaa yleensä yli 50-vuotiaille.

syyt

Huolimatta lukuisista tutkimuksista aiheesta, idiopaattisen keuhkofibroosin syitä ei tunneta; adjektiivi "idiopaattinen" viittaa juuri tähän syy-tekijöihin liittyvään tiedon puuttumiseen.

Idiopaattisen keuhkofibroosin riskitekijät

Tähän mennessä tehdyt idiopaattisen keuhkofibroosin syy-alkuperää koskevat tutkimukset eivät ole olleet täysin hyödyttömiä. Näistä tutkimuksista kävi ilmi, että idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisempää, kun läsnä on:

Perhehistoria pulmonaarinen fibroosi tai keuhkojen interstitiaalinen sairaus. Tutkimukset osoittavat, että yli 20% idiopaattisen keuhkofibroosin omaavista ihmisistä kuuluu perheeseen, jossa on tai oli toinen jäsen, jolla on sama tauti tai kuitenkin eräänlainen idiopaattinen interstitiaalinen keuhkokuume;
Tupakointi on tapana. Tilastojen mukaan yli 75%: lla idiopaattisen keuhkofibroosin omaavista ihmisistä on ollut tupakointia;

Historia, jossa esiintyy usein metallia, puuta, hiiltä, piidioksidia, kiviä ja / tai heinän pölyä ;
Ns. Gastroesofageaalinen refluksitauti ;
Aiemmin on esiintynyt virusinfektioita, joita tuetaan esimerkiksi Epstein-Barrin viruksella tai C-hepatiittiviruksella .

On tärkeää muistaa, että idiopaattinen keuhkofibroosi on yleisempää miehillä (kuin jos ne olisivat enemmän alttiita kyseiselle keuhkosairaudelle) edistyneessä iässä.

Oireet ja komplikaatiot

Idiopaattisen keuhkofibroosin tyypilliset oireet ja merkit ovat:

Hengenahdistus tai hengitysvaikeudet;
Kuiva yskä;
Rintakipu;

Toistuva väsymys ja heikkous;
Laihtuminen ilman syytä;
Rumpukärjen sormet (tai Hippokratin sormet ja digitaalinen hippokratismi);

Näiden ilmenemismuotojen ilmenemismuoto ja vakavuus vaihtelevat potilaasta toiseen: joillakin potilailla oireet ovat tärkeitä sairauden alusta alkaen; muilla potilailla se kuitenkin vaikeutuu muutaman kuukauden kuluttua lievästä alkuvaiheesta.

Tiesitkö, että ...

Idiopaattisen keuhkofibroosin oireiden vakavuus riippuu siitä, kuinka paljon arpikudos on keuhkojen tasolla; itse asiassa, mitä enemmän arpikudosta on, sitä huonompi on oireenmukainen kuva.

komplikaatiot

Ajan mittaan idiopaattista keuhkofibroosia sairastavilla potilailla on taipumus kehittää komplikaatioita, jotka pahentavat edelleen heidän terveydentilaansa siihen pisteeseen, että ne aiheuttavat kuoleman jonkin verran ja melko nopeasti.

Erityisesti idiopaattisen keuhkofibroosin mahdollisia komplikaatioita ovat:

Keuhkoverenpainetauti . Se on epänormaali ja jatkuva verenpaineen kohoaminen keuhkovaltimoissa (eli valtimo-astioissa, joissa on happea huono veri keuhkoihin) ja sydämen oikeassa ontelossa (eli oikeassa atriumissa ja kammiossa).
Keuhkoverenpainetauti on erittäin vakava sairaus, joka pyrkii pahentumaan ajan myötä ja voi johtaa kuolemaan.
Idiopaattisen keuhkofibroosin läsnä ollessa tämä ehto riippuu kompressiosta, jota arpikudos kohdistuu alveoleihin ja alveolaarisiin kapillaareihin.
Keuhkojen sydän . Se on erittäin vakava sydänsairaus, jota indusoi keuhkoverenpainetauti ja jolle on tunnusomaista sydämen oikean kammion morfologinen muutos (laajentuminen, usein yhdistettynä seinien sakeutumiseen).
Keuhkojen sydämen ulkonäkö johtaa yleensä hengenahdistuksen pahenemiseen.
Hengityselinten vajaatoiminta . Se on vakava sairastava sairaus, jonka läsnä ollessa kyseisellä yksilöllä on huomattava hengenahdistus ja huono veren hapetus (hypoksemia).
Hengityselinten vajaatoiminta muodostaa yleensä idiopaattisen keuhkofibroosin viimeisen vaiheen.
Keuhkosyöpä . Se on keuhkosairaus, joka johtuu jonkin keuhkojen muodostavien solujen kontrolloimattomasta kasvusta.
Idiopaattisen keuhkofibroosin läsnä ollessa keuhkosyöpä on mahdollisuus, joka heikentää edelleen potilaan terveydentilaa ja vaarantaa hänen elämänsä.

diagnoosi

Yleensä idiopaattisen keuhkofibroosin diagnosoinnin ja tämän keuhkosairauden laajuuden määrittämiseksi lääkärit tarvitsevat tietoa: potilaan oireista, fyysisestä tutkimuksesta, sairaushistoriasta, testeistä keuhkojen toiminnan arviointi, keuhkokuvantaminen (rintakehän röntgenkuvaus, rintakehän magneettiresonanssi ja / tai rinnassa oleva CT) ja keuhkobiopsia .

Tyyli oireista, objektiivinen tentti ja historia

Oireiden, fyysisen tarkastuksen ja sairaushistorian tarina edustavat alustavia diagnostisia tutkimuksia, jotka auttavat lääkäriä tuntemaan oireet yksityiskohtaisesti ja hypoteesoimaan kaikki mahdolliset syyt.

Keuhkojen toiminnallisuuden arviointi

Suoritetaan rutiininomaisesti aina, kun potilaalla on hengityselinten oireita (esim. Hengenahdistus, rintakipu jne.), Keuhkojen toiminnan arvioinnissa käytetään testejä keuhkojen toiminnan määrittämiseksi ja siitä, liittyvätkö edellä mainitut oireet pulmonaalisen toiminnan puutteeseen.

Diagnoosireitillä, joka johtaa idiopaattisen keuhkofibroosin tunnistamiseen, testit odotetun keuhkofunktion arvioimiseksi ovat:

Spirometria . Nopea, käytännöllinen ja kivuton, se mittaa keuhkojen sisään- ja uloshengityskapasiteettia; lisäksi se antaa tietoa keuhkojen hengitysteiden läpäisevyydestä (tai avaamisesta).
Oksimetria . Se on hapen kyllästymisen mittaus veressä. Niin yksinkertainen ja välitön kuin spirometria, sen toteuttamiseen tarvitaan instrumentti, jota kutsutaan oksimetriksi, jota levitetään sormelle tai jollekin kahdesta korvakappaleesta.
Stressitesti . Se koostuu siitä, miten sydämen rytmi, verenpaine ja potilaan hengitys vaihtelevat, kun taas jälkimmäinen harjoittaa enemmän tai vähemmän voimakasta liikuntaa.

Kuvien diagnostiikka

Rintakehän röntgenkuvat (tai rintakehän röntgenkuvat), rintakehän CT-skannaukset ja rintakehän MRI ovat kolme radiologista tutkimusta, jotka antavat yksityiskohtaisia kuvia rintakehän sisäisistä rakenteista (eli sydämestä, keuhkoista, suurista astioista jne.).

Idiopaattisen keuhkofibroosin hypoteettisessa tilanteessa diagnostinen lääkäri voi arvioida keuhkojen terveydentilaa ja tunnistaa poikkeavuuksia, kuten epänormaalia arpikudosta.

Keuhkobiopsia

Keuhkobiopsia koostuu (luonnollisesti potilaasta) ja sen jälkeen analysoimalla pieni näyte keuhkokudoksesta laboratoriossa.

Näytteenotto voidaan tehdä vähintään kolmella eri tavalla: keuhkoputkien avulla, keuhkoputkien ja huuhtelun avulla sekä lopuksi leikkauksella .

terapia

Idiopaattinen keuhkofibroosi on hoidettavissa yksinomaan oireiden perusteella ; tällä hetkellä ei itse asiassa ole kovettumia, jotka kykenevät eliminoimaan anomaalisen arpikudoksen, eikä paljon vähemmän hoitoa, joka kykenee pysäyttämään kyseessä olevan keuhkosairauden inkuboimattoman etenemisen.

Sen vuoksi idiopaattisesta keuhkofibroosista kärsivät ihmiset voivat luottaa vain oireenmukaiseen hoitoon ja niiden on tarkoitus olla rinnakkain edellä mainitun patologian kanssa.

Oireinen hoito: mitä se koostuu?

Idiopaattisen keuhkofibroosin oireenmukainen hoito esittää itse asiassa 3 tavoitetta, jotka ovat:

Vapauta oireet;
Hidastaa taudin vääjäämätöntä etenemistä;
Lykkää / välttää vakavimpia komplikaatioita.

Siitä lähtien yksityiskohtiin, luettelossa mahdollisista oireellisista hoidoista idiopaattisen keuhkofibroosin läsnä ollessa on: lääkkeitä, happihoitoa, ns. Hengitysteiden kuntoutusta, keuhkojen siirtoa ja tietyn elämäntavan käyttöönottoa .

HUUMAUSAINEET

Kortikosteroidit (anti-inflammatoriset lääkkeet) ja immunosuppressantit (lääkkeet, joiden pääasiallisena vaikutuksena on vähentää immuunivasteiden tehokkuutta) ovat ainoat voimassa olevat lääkkeet, joilla hoidetaan idiopaattisen keuhkofibroosin oireita ja hidastetaan sen etenemistä.

Kortikosteroidien joukossa prednisoni ansaitsee maininnan; immunosuppressanttien joukossa, toisaalta, huomataan: metotreksaatti, syklofosfamidi, atsatiopriini, penisillamiini ja syklosporiini.

happihoitoa

Happihoito on ylimääräisen hapen antaminen, joka on käytännöllinen erityisten annostelulaitteiden kautta (jotkut myös kannettavat). Yleensä sen toteutus tapahtuu aina, kun on tarpeen lisätä veressä kiertävän hapen määrää.

Idiopaattisen keuhkofibroosin tapauksessa happihoito tuottaa seuraavat edut:

Helpottaa hengitystä;
Vähentää hypoksemiariskiä (alhainen happitaso veressä);
Vähentää verenpainetta sydämen oikeassa ontelossa, estää keuhkoverenpainetaudin ja keuhkojen sydämen;
Parantaa nukkumaan yöllä.

Tärkeää : valitettavasti happihoito ei hidasta arpikudoksen muodostumista keuhkoihin millään tavalla.

HENGITYSTEN REHABILITOINTI

Hengitysteiden kuntoutus koostuu siitä, että potilas harjoittaa joukkoa moottoriharjoituksia (kuntopyörät, portaiden kiipeäminen, kävely jne.), Jotta voidaan parantaa suvaitsevaisuutta ponnisteluihin ja vähentää hengenahdistuksen vakavuutta.

Tärkeää : kuten happihoito, jopa hengitysteiden kuntoutus ei hidasta arpikudoksen muodostumista keuhkotasolla.

LUNG TRANSPLANTATION

Keuhkojen siirto on kirurginen toimenpide korvata sairas keuhko terveellä keuhkolla yhteensopivalta luovuttajalta.

Kun otetaan huomioon toiminnan huomattava invasiivisuus ja toiminnan epäonnistumisen todennäköisyys (elimen hylkääminen), keuhkojen siirto on operaatio, joka on varattu kriittisimmille tapauksille ja kun kaikki muut edellä mainitut ratkaisut eivät ole tuottaneet mitään hyötyä.

Elämän tyyli

Lääkärien luotettavan lausunnon mukaan potilaat, joilla on idiopaattinen keuhkofibroosin hyöty:

Älä tupakoi / lopeta tupakointia;
Vältä passiivista tupakointia;
Otetaan käyttöön erityinen ruokavalio, joka välttää kehon painon laskun, joka on tyypillinen kyseessä olevista keuhkosairaudesta kärsiville;
Rokotetaan influenssaa vastaan (influenssarokote) ja keuhkokuumeesta (pneumokokkirokote).

ennuste

Idiopaattinen keuhkofibroosi on huono ennuste, koska se on parantumaton, progressiivinen sairaus, jolla on pysyviä seurauksia.

Eloonjäämisaika

Useat tilastotutkimukset ovat osoittaneet, että useimmille idiopaattista keuhkofibroosia sairastaville potilaille diagnosoinnin jälkeen eloonjäämisaika on vain 2-3 vuotta .