Liittyvät artikkelit: Pemphigus vulgaris
määritelmä
Pemphigus vulgaris on autoimmuunista alkuperää oleva ihosairaus. Itse asiassa sille on tunnusomaista desmogleiini-1: tä ja desmogleiinia 3 vastaan suunnattujen autoantikehojen läsnäolo, jotka ovat kaksi molekyyliä, jotka ovat osallisia signalointiin ja adheesioon epidermisolujen välillä. Tuloksena on acantholysis (solujen välisten liitosten häviämisen vuoksi), jolloin muodostuu intraepidermisiä vesikkeleitä ja laajoja eroosioita ilmeisesti terveelle iholle ja limakalvoille. Yleensä pemphigus esiintyy 40–60-vuotiailla henkilöillä ja on harvinaista lapsilla.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- Suullinen aptoosi
- ruokahaluttomuus
- voimattomuus
- kuplia
- Kuparikielet kielellä
- kakeksia
- nielemisvaikeudet
- eosinofilia
- Ihon eroosio
- rakkuloita
- onychomadesis
- Painonpudotus
- kutina
- Ihon haavaumat
- Aaltoilevat kynnet
- rakkuloita
Muita merkintöjä
Pemphigus vulgarikselle on tunnusomaista, että niissä esiintyy vaihtelevan kokoisia ja selkeitä sisältöjä, mutta se voi usein tapahtua, että iho ja limakalvot irtoavat vain jättämällä kivuliaita eroosioita. Bullous-leesioilla on hyvin tärkeä ominaisuus: ne syntyvät normaaleille iho- ja limakalvopinnoille, ts. Niihin ei liity aikaisempaa tulehdusilmiötä. Tyypillisesti sairauden alkaessa rakkulat sijaitsevat suussa, jossa ne rikkoutuvat ja pysyvät kroonisina haavaina, usein tuskallisia, vaihtelevina ajanjaksoina, ennen kuin ne näkyvät jopa iholla. Tästä syystä dysfagia on usein oire.
Ihon vauriot syntyvät ennen kaikkea suurissa taitoksissa (nivel-, kainalo- ja kaula-alueilla) ja painealueilla. Kun kuplat rikkoutuvat, he jättävät tulehtuneita ja kuorittuja alueita. Yleensä kutina on poissa. Kun kehon suuret alueet vaikuttavat, nesteen häviäminen voi olla merkittävä ja lisätä infektioriskiä. Lisäksi olemme todistamassa yleisten olosuhteiden asteittaista vähenemistä, jolloin ilmenee sellaisia oireita kuin väsymys, laihtuminen ja ruokahaluttomuus.
Pemphigus vulgariksen diagnoosi perustuu ihon biopsiaan (sekä äskettäin tapahtuneeseen leesioon että normaaliin perideaaliseen ihoon) ja suoraan immunofluoresenssitestiin. Anti-desmogleiinivasta-aineet 1 ja 3 ovat läsnä sekä seerumissa että ihossa taudin aktiivisen faasin aikana. Erotusdiagnoosi olisi asetettava muihin bulloosi-dermatooseihin (esim. Pemphigus foliaceus, bullous pemphigoid, lääkkeiden eryteema, herpetiform dermatiitti ja bullousi kontaktidermatiitti). Kaksi objektiivista merkkiä ovat käyttökelpoisia pemphigus vulgariksen erottamiseksi: ihon vierittäminen jonkin verran virtsarakon vieressä tapahtuu epidermin irtoamisen (Nikolskyn merkki) ja vesikkeliin kohdistuva paine voi aiheuttaa leesion laajentumisen viereiselle iholle ( Asboe-Hansenin merkki).
Hoito koostuu kortikosteroideista ja joskus immunosuppressanteista. Päätavoitteena on vähentää kuplien muodostumista, estää infektioita ja edistää vaurioiden ja eroosioiden paranemista. Hoidon vaste voi kuitenkin olla epäjohdonmukainen ja arvaamaton. Vaikka erittäin tehokkaita hoitoja on saatavilla, pemphigus vulgaris on siten vakava ja mahdollisesti kuolemaan johtava sairaus.
