Mucca Pazza: Mikä se on? Syyt, oireet, diagnoosi, hoito ja suhteet A.Griguolon ihmiseen

yleisyys

Hullu lehmä on nautaeläimille tyypillinen neurodegeneratiivinen sairaus, joka on aina kuolemaan johtava, joka luo reikien enkefalliin niin, että tämä elin ottaa sienen ulkonäön.

Siirrettävänä sairautena madon lehmä näyttää johtuvan normaaliproteiinin modifioidusta muodosta, joka ilmenee lähes kaikissa nisäkkäissä, joiden nimi on prioni.

Täysin oireettoman 3–5 vuoden inkubointiajan jälkeen hullu lehmä alkaa näyttää itsensä, ja oireita ovat esimerkiksi: vapina, myoklonus, tasapaino ja moottorin koordinointiongelmat, epänormaali kävely, vaikeus nousta, käyttäytymisen muutokset ja hyperreaktiivisuus ärsykkeisiin.

Hullu lehmä on sairaus, jolle ei ole olemassa parannuskeinoa, lukuun ottamatta joitakin oireenmukaisia ​​hoitoja.

Hullu lehmä on edellytys ihmisille hyvin kiinnostuneille, koska 1990-luvun puolivälissä jotkut Yhdistyneessä kuningaskunnassa asuvat ihmiset kehittivät vastaavan neurologisen sairauden, kun hän oli käyttänyt sairaiden nautojen lihaa.

Lyhyt viittaus enkefalopatioihin

Enkefalopatiat edustavat ryhmää ei-tulehduksellisia neurologisia sairauksia, joille on tunnusomaista aivojen rakenteellinen muutos, joka vaikuttaa jälkimmäisen toimintaan ja yleensä niin kutsuttuun henkiseen tilaan .

Synnynnäinen tai hankittu enkefalopatia voi olla pysyvä ja parantumaton tila ( pysyvä enkefalopatia ) tai tila, jolla on enemmän tai vähemmän huomattava paranemismarginaali ( tilapäinen enkefalopatia ).

Yhden enkefalopatian erottaminen toisesta on: syyt (joihin sairauden erityinen nimi yleensä annetaan), oireet, mahdolliset komplikaatiot, odotettu hoito ja ennuste.

Yleensä enkefalopatiaa sairastavat kehittävät lukuisia häiriöitä, mukaan lukien esimerkiksi muistin heikkeneminen (erityisesti amnesia), masennus, persoonallisuuden muutokset, kyvyttömyys ratkaista yksinkertaisia ​​päivittäisen elämän ongelmia, letargia, myoklonus ja vapina.

Mikä on hullu lehmä?

Hullun lehmän, joka tunnetaan myös nimellä naudan spongiforminen enkefalopatia, BSE tai hullun lehmän tauti, on progressiivinen neurologinen sairaus, joka on tyypillinen nautaeläimille, jolle on ominaista aivojen pysyvä degeneraatio, jotta jälkimmäinen olettaa, että se on ulkonäköä sienestä ( "spongiform") ja menettää normaalit toiminnot.

Aina kuolemaan johtaneesta lopputuloksesta hullu lehmä on saman lajin eläimille ja eri lajeille (mukaan lukien ihminen) tarttuva kunto, kun terve kohde altistuu jonkin verran sairaan potilaan kudosta.

Ymmärtää: lyhyt katsaus joidenkin keskeisten termien merkitykseen

• "Spongiform": osoittaa, että aivot kehittävät huokoset aivokuoressa, jotka ovat samanlaisia ​​kuin sienellä.
• "Nauta": viittaa siihen, että se vaikuttaa nautoihin, erityisesti lehmiin.
• "Progressiivinen neurologinen sairaus": ilmaisee hermoston kärsimystä (neurologinen sairaus), joka pahenee ajan myötä (progressiivinen).
• "Neurodegeneratiivinen sairaus" tarkoittaa tautia, johon liittyy hermoston rappeutuminen.

Mad Cow kuin tarttuva tauti

Hullun lehmä on siirrettävyyden vuoksi sisällytetty ns. Tarttuvien spongiformisten enkefalopatioiden (tai TSE-tautien ) luetteloon; Tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat ovat spongiformisia enkefalopatioita, joita terve subjekti voi kehittyä, jos hän lähtee kudoksista, jotka ovat sairastuneita.

Kuten hullun lehmän tapaan tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat: jotka, kuolemaan johtavat perhevähemät, Gerstmann-Sträussler-Scheinker-oireyhtymä, Creutzfeldt-Jakobin tauti, Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti, scrapie, enkefalopatia kissan spongiforminen, minkkän spongiforminen enkefalopatia, eksoottisten sorkka- ja kavioeläinten enkefalopatia ja hirven krooninen tuhoaminen .

Mad Cow ja ihmisolento: yhteys

Hullu lehmä on aihe, joka on äärimmäisen kiinnostava ihmiselle, koska - kuten hieman myöhemmin näkyy - 900-luvun puolivälissä keskellä BSE-epidemiaa, joka tapahtui Yhdistyneessä kuningaskunnassa. vähäinen osuus ihmisistä sairastui neurologisella sairaudella, joka oli hyvin samanlainen kuin Creutzfeldt-Jakobin tauti, kun hän oli käyttänyt sairaiden nautaeläinten lihaa.

Tämä neurologinen sairaus, joka on hyvin samanlainen kuin Creutzfeldt-Jakobin tauti, on edellä mainittu Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti.

Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti voidaan pitää hullun lehmän taudin ihmisen ekvivalenttina .

Hieman lehmän historiaa

Ensimmäiset tunnistetut hullun lehmän tapaukset ovat peräisin vuodelta 1986 ; löytämispaikka oli Yhdistyneessä kuningaskunnassa oleva karjankasvatustila.

Siitä hetkestä lähtien juuri Yhdistyneessä kuningaskunnassa alkoi eräänlainen BSE-epidemia, joka saavutti huippunsa vuonna 1993 (ajanjakso, jonka mukaan tilastotietojen mukaan 1000 uuden sairaseläimen tapausta laskettiin viikko), ja se lopetettiin hitaasti useiden hallinnollisten toimenpiteiden ansiosta seuraavina vuosina (vuonna 2015 rekisteröidyt hullun lehmän tapaukset olivat vain 2).

Alan asiantuntijoiden mukaan hullun lehmän epidemiaa käytettiin eläinperäisten jauhojen ruokintaan Yhdistyneen kuningaskunnan karjankasvatuslaitoksissa, joissa oli lihaa ja jauhettuja luut, jotka kärsivät nautaeläimistä. BSE: n satunnainen muoto (muistakaa, että hullu lehmä on tarttuva tauti).

Saavutettujen vaikuttavien lukujen lisäksi Yhdistyneessä kuningaskunnassa tapahtunut hullun lehmän epidemia oli voimakas kaiku Euroopassa ja muualla maailmassa, muutama vuosi BSE: n ensimmäisten tapausten jälkeen, prosenttiosuus. merkityksetön määrä englantilaisia ​​alkoi kehittää naudan spongiformista enkefalopatiaa sairastavien nautaeläinten lihan kulutuksen seurauksena uutta neurologista tautia, joka on hyvin samanlainen kuin Creutzfeldt-Jakobin taudin (eli Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti).

Kesäkuussa 2014 saatujen tilastojen mukaan Creutzfeldt-Jakobin taudin uuden variantin sairaat ihmiset, kun BSE-epidemian vaikutukset Yhdistyneessä kuningaskunnassa alkoivat 1980-luvun lopulla, olivat 177 .

syyt

Madon lehmän tarkka syy ei ole vielä täysin selvä.

Useimpien asiantuntijoiden mukaan kyseessä olevan neurologisen taudin ulkonäkö olisi kuitenkin pääasiassa nautaeläimissä tavallisesti esiintyvän proteiinin muunnettu muoto, jonka nimi on prioni- tai soluprioniproteiini .

Prione ja hullu lehmä

MITÄ PRION on?

Normaalisti läsnä on lukuisia nisäkkäiden (mukaan lukien ihmiset), matelijat, linnut, sammakkoeläimet ja kalat, lajissaan, prioni on terveellisessä variantissaan glykoproteiini, jolla on suuri todennäköisyys signaalinsiirtoon tai solujen tarttumiseen (roolilla) täsmällisesti on edelleen epäilyksiä).

PRIONE OLLA SYY MUOKKAA

Ajatus siitä, että prioni osallistuu hullun lehmän alkamiseen, on seurausta kahdesta yhtä tärkeästä havainnosta:

• Ensimmäinen havainto: BSE-nautaeläimillä on prioniproteiinin muokattuja muotoja. Prioniproteiinin modifioiduilla muodoilla ymmärretään, että prionilla on poikkeava konformaatio, joka on erilainen kuin normaali.
• Toinen havainto: modifioidussa muunnelmassa prioni menettää glykoproteiinitoimintonsa ja hankkii sellaiset ominaisuudet, jotka tekevät haitaksi enkefalonia ja hermokudosta yleensä ja kykenevät muuttamaan normaaleja prioneja (eli terveelliseen varianttiin) prioneiksi muokattu .

Näiden kahden tärkeän havainnon valossa asiantuntijat vertaivat prionia eräänlaiseen tartuntavaaraan (ts. Ne rinnastivat sen virukseen tai baktee- riin) ja määrittivät heille myös vaihtoehtoiset nimet " epätavallisen tarttuvan aineen " ja " tarttuvan partikkelin" vain proteiini .

Prionin muunnettu muoto vastaa ketjureaktiosta, jolla on tuhoisia vaikutuksia ; sen ilmenemismuotoon liittyy itse asiassa normaalien prionien progressiivinen muokkaus, joka esiintyy sairastuneessa koehenkilössä, ja proteiini- aggregaattien muodostuminen, jotka aiheuttavat hermokudoksen kuoleman sen jälkeen, kun se on vaikuttanut enkefaloon useissa kohdissa, mikä luo siihen todellisia reikiä (BSE: n vaikutuksesta kärsivien nautojen aivoja kuvaava spongiforminen näkökohta on näiden reikien luominen).

MUUT MUUTETUN PRIONIN OMINAISUUDET

Prionia koskevat tieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet, että:

• Prioni on myös pienempi kuin virukset (jotka ovat pienimpiä tartunta-aineita);
• Prioni on uskomattoman kestävä klassisimpiin menetelmiin, joita käytetään virusten, bakteerien, sienien tai muiden tunnettujen mikro-organismien poistamiseen. Tämä selittää, miksi hullun lehmän nautaeläinten lihan ruoanlaitto ei tuhoa läsnä olevaa muunnettua prionia.

PRIONE JA MUUT TAPAHTUMAT

Niiden mukaan, jotka näkevät prionin hullun lehmän syyn, sama prioni olisi myös mukana kaikissa tunnetuissa tarttuvissa spongiformisissa enkefalopatioissa; toisin sanoen Creutzfeldt-Jakobin taudin, Creutzfeldt-Jakobin taudin uuden variantin, sen, Gerstmann-Sträussler-Scheinkerin oireyhtymän, kissan spongiformisen enkefalopatian, \ t minkin spongiforminen enkefalopatia jne.

On selvää, että ajatus siitä, että prioni on mukana myös muissa tunnetuissa tarttuvissa spongiformisissa enkefalopatioissa, perustuu tieteellisiin havaintoihin, jotka ovat samankaltaisia ​​kuin hullun lehmän taudissa (modifioitujen prionien esiintyminen sairailla eläimillä ja muokatut prionit, jotka kykenevät hyökkää aivoja, aiheuttavat vahinkoa) .

Patologiassa sairauksia, joita lääkärit uskovat, liittyvät modifioituun prioniin (kuten tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat) kutsutaan myös prionisairauksiin .

Inkubointiajat

Madon lehmällä on pitkät inkubointiajat ; Itse asiassa naudan, joka joutuu kosketuksiin taudin aiheuttavan aineen kanssa - muutettu prioni, jos tämä oli sairauden syy - kehittää taudin seuraavien 3-5 vuoden aikana .

Tiesitkö, että ...

Kun ihminen sopii hullun lehmän inhimillisen ekvivalentin kanssa nauttimalla saastunutta naudanlihaa, se voi ilmentää neurologista sairautta jopa yli 10 vuotta edellä mainitun nauttimisen jälkeen .

Tuoreimpien tutkimusten mukaan ihmisen hullun lehmän ekvivalentin keskimääräinen inkubointijakso olisi 13 vuotta.

Mad Cow'n siirto ihmisolentoon

Hullun lehmän siirtäminen ihmiselle voi tapahtua vain nauttimalla BSE: n sairaiden nautojen lihaa.

Siksi hullu lehmä ei ole kuin kylmä tai tarttuva tartuntatauti, jossa taudin siirtoa varten riittää jopa yksinkertainen läheisyys terveen kohteen ja sairaan potilaan välillä.

Uteliaisuus: onko BSE-tartunnan saaneen lehmän maito levittänyt taudin?

Maidon juominen BSE-vaikutuksesta kärsivältä lehmältä tai syöminen tällä maitolla tuotetusta lateksista ei riitä aiheuttamaan hullun lehmän taudin ihmisen vastaavaa .

Oireet ja komplikaatiot

Hullun lehmän oireet näkyvät inkubaatioajan lopussa, joten ne eivät ole välittömiä.

BSE: n ilmenemismuodoissa on tyypillisiä häiriöitä, kuten:

• Huono tasapaino ja moottorin koordinoinnin menetys ( ataksia ),
• vapinaa,
• Äkilliset lihaskrampit ( myoklonus ),
• Epänormaali ja vaikea vauhti,

• Vaikeus nousta ylös
• Hyperreaktiivisuus tiettyihin ärsykkeisiin e
• Muutokset käyttäytymisessä (eläimet tulevat yhtäkkiä aggressiivisiksi tai näyttävät kummallisilta hermostuneilta),

ja vähemmän yleisiä tai vähemmän spesifisiä häiriöitä, kuten:

• Taipumus jatkuvaan hankaukseen tai nuolemiseen, \ t
• Laihtuminen,
• Hampaiden jatkuva hiominen,
• Toistuvat korvatulehdukset e
• Maidontuotannon väheneminen.

Mad Cow on kuolemaan johtava sairaus

Madan lehmän tauti on kuolemaan johtava lopputulos .

Ennen kuolemaa kärsivät eläimet pääsevät yleensä koomaan .

BSE: n kuolema ilmenee muutaman viikon tai kuukauden kuluttua oireiden alkamisesta.

Madon lehmän oireet ihmisolennossa

Ihmisillä hullun lehmän taudin (eli Creutzfeldt-Jakobin taudin uuden variantin) vastine vastaa inkubointiajan päättymisestä:

• Psykiatriset oireet, kuten masennus, ahdistuneisuus, vetäytymishäiriöt jne .;
• Moottorin koordinoinnin asteittainen menetys (ataksia);
• Aistihäiriöt;
• dementia;
• Myoklonus (lihaksen tai lihasten ryhmän lyhyt ja tahaton supistuminen).

Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti on aina kohtalokas, kuten hullu lehmä ja muut tunnetut tarttuvat spongiformiset enkefalopatiat; normaalisti ne, jotka kehittävät tätä tautia, kuolevat 14 kuukauden kuluessa .

diagnoosi

Niin kauan kuin kyseinen eläin on elossa, BSE: n esiintyminen on mahdollista vain oireiden perusteella; hullun lehmän lopullista diagnosointia varten on itse asiassa tarpeen odottaa sairaiden nautojen kuolemaa ja enkefalogeenisten ja hermostokudosten post mortem histopatologista tutkimusta .

Yhteenvetona voidaan todeta, että hullu lehmä on vain epäilyttävä tila, kunhan sairas eläin on elossa, koska lopullisen diagnoosinsa vuoksi tarvitaan hermokudosten post mortem -laboratoriointitutkimusta.

On mahdollista hypoteesoida Mucca Pazzan esiintymistä inkuboinnin aikana

Inkubointijakson aikana hullu lehmä ei anna merkkejä hänen läsnäolostaan .

Siksi on mahdotonta ennustaa sen tulevaa alkamista.

Tutkimukset hullun lehmän ihmisen vastaavan diagnosoimiseksi

Kuten hullun lehmän taudin tapauksessa, Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti on sairaus, jonka lopullinen diagnoosi ei riitä sairaan ilmaisemiin oireisiin, vaan post mortem histopatologisen tutkimuksen tulokset hermokudoksesta. 'aivot.

Tiesitkö, että ...

Aivojen hermokudoksen post mortem histopatologinen tutkimus on ainoa diagnostinen tutkimus, joka mahdollistaa paitsi hullun lehmän taudin ihmisen ekvivalentin tunnistamisen myös erottamaan jälkimmäisen ihmisen tarttuvasta spongiformisesta enkefalopatiasta, joka muistuttaa eniten sitä : Creutzfeldt-Jakobin tauti.

terapia

Tällä hetkellä ei ole olemassa hoitoa, joka kykenee parantamaan hullun lehmän taudin tai jopa lopettamaan sen etenemistä; tämä selittää, miksi BSE: llä sairastuneet nautaeläimet on väistämättä tarkoitettu kuolemaan.

Onko mitään oireenmukaista hoitoa?

Hullun lehmän sairastamat nautaeläimet voivat luottaa joihinkin puhtaasti oireenmukaisiin hoitoihin, jotka lievittävät häiriöitä, kuten vapinaa tai äkillisiä lihasspasmeja (myoklonus).

Mucca Pazzan ihmisen vastaava hoito

Creutzfeldt-Jakobin taudin uusi variantti on sairaus, jolle ei ole parannuskeinoja, lukuun ottamatta joitakin oireenmukaista hoitoa, joka lievittää oireita ennen kuoleman alkamista (esim. Klonatsepaami ja natriumvalproaatti lääkkeet myoklonusta vastaan).

ennuste

Hullun lehmän ennuste on aina huono ; kuten toistettiin useammalla kuin yhdellä kertaa, tämä neurologinen sairaus huipentuu aina sairaan eläimen kuolemaan.

ennaltaehkäisy

Tällä hetkellä jokaisen hullun lehmän vastaisen ennaltaehkäisevän suunnitelman keskipisteenä on eläinten ateriaan perustuvan karjan ruokkimisen kieltäminen.