autoimmuunisairaudet

Systeeminen Lupus Erythematosus

Mikä on LES?

Termiä "lupus" käytettiin historiallisesti ensimmäistä kertaa osoittamaan kasvojen leesio, joka tietyllä mielikuvituksella katsottiin olevan samanlainen kuin suden purema.

LES ( systeeminen Lupus Erythematosus ) on systeeminen tulehdussairaus, joka leviää koko kehoon ja joka ilmenee erittäin monipuolisilla kliinisillä kuvilla. Sille on tunnusomaista auto-vasta-aineiden läsnäolo, joka on vasta-aineita, jotka ovat vasten organismin normaaleja ainesosia, kuten joidenkin kudosten komponenttien, erityisesti solun ytimen. Tyypillisin autoantikehä käännetään DNA: ta vastaan.

Systeeminen Lupus Erythematosus vaikuttaa kaikkien rotujen yksilöihin, sillä on selkeä etusija naispuoliselle sukupuolelle (8–9 kertaa useammin naisilla kuin miehillä) ja esiintyy hyvin eri ikäryhmissä (0–76 vuotta). taajuuden välillä 10–40 vuotta.

Näkemyksiä

CauseSintomiDiagnosiCureFarmaci

syyt

Systeemisen lupuksen erytematoosin syitä ei tunneta, mutta on havaittu, että se riippuu useista tekijöistä (monitekijä):

  • Geneettiset tekijät : tietty tuntemus tästä taudista on hyvin tunnettu.

  • Ympäristötekijät : noin kolmanneksella potilaista systeemisen lupus-erytematoosin esiintyminen tai sen pahenemista edeltää pitkäaikainen altistuminen auringolle tai ultraviolettisäteille (parkituslamput).

  • Huumeet : jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa lupuksen kaltaisia ​​ilmenemismuotoja (hydralatsiini, prokainamidi, alfa-metyylidopa, PAS, antikonvulsantit ja D-penisillamiini). Näiden muotojen kliininen kuva on hyvin samanlainen kuin klassisen mutta vähemmän vakavan lupuksen.

  • Virusten toiminta : virusten (vihurirokko, paramiksovirus) merkitys on tärkeä tekijä systeemisen lupuksen erytematoosin puhkeamisen aikana.

  • Sukupuolihormonien rooli : se, että SLE on yhdeksän kertaa yleisempää naisilla kuin miehillä, näyttää olevan yhteydessä sukupuolihormonien kykyyn moduloida immuunivastetta, ja stimuloiva vaikutus autoimmuunisairauksien alkamiseen, ja siksi myös SLE, naisten sukupuolihormonien, erityisesti estrogeenien, ja miesten, erityisesti testosteronin, estäjät.

Erilaisten autovasta-aineiden esiintyminen on systeemisen lupuksen erytematoosin pääominaisuus. Näiden joukossa ovat erittäin tärkeitä, jotka kohdistuvat solunydin ainesosiin, joita kutsutaan anti-nukleiinivasta-aineiksi (ANA tai ANF lyhenteessä). Nämä autovasta-aineet ovat eri tyyppisiä ja reagoivat tumassa oleviin molekyyleihin, erityisesti DNA: han, mutta myös tuman proteiineihin, joita kutsutaan histoneiksi. On myös muitakin solun soluplasmaan kuuluvia aineita, erityisesti RNA-molekyylejä, ja anti-sytoplasmisia vasta-aineita vastaan ​​suunnattuja aineita, ja lopulta vasta-aineita hyytymisproteiineja, nimeltään lupisia antikoagulantteja, vastaan ​​punasoluja, lymfosyyttejä, verihiutaleita vastaan, ja erilaisten elinten (kilpirauhasen, maksan, lisämunuaisen, vatsan, lihaskudoksen) erityisiä molekyylejä vastaan.

Kun ajateltiin, että nämä autovasta-aineet voivat suoraan tuhota niiden kohteet; nykyään sen sijaan on nähty, että he eivät kykene tunkeutumaan eläviin soluihin, koska ulkokalvo estää ne. Kuitenkin ne sitoutuvat solujen muodostaviin DNA: han, joita kutsutaan monimutkaiseksi antigeeniksi (jota edustaa DNA) - vasta-aine (joka on LES: n auto- vasta-aine ). Nämä kompleksit voidaan sijoittaa eri kohtiin, erityisesti munuaisiin, mikä aiheuttaa vakavia vammoja, jotka ovat systeemisen lupus-erytematoosin oireiden perusta.