ceruloplasmin

yleisyys

Ceruloplasmin on veren tärkein kuparinkuljetusproteiini .

Näin ollen mikä tahansa, joka häiritsee tämän mineraalin syöttöä tai elimistön kykyä metaboloida sitä, voi vaikuttaa Ceruloplasminin ja kuparin itseensä pitoisuuksiin veressä.

Ceruloplasminin plasmapitoisuus tukee Wilsonin taudin diagnoosia, jossa se on kokonaan poissa tai merkittävästi pienentynyt.

Mikä

Ceruloplasmin on proteiini, joka vastaa kuparin kuljetuksesta veressä . Suurin osa kiertävästä metallista on sitoutunut siihen, kun taas jäljelle jäänyt fraktio liittyy albumiiniin, trans-kupreiiniin ja minimaalisesti aminohappojen kanssa.

Syntetisoitu pääasiassa maksassa, ceruloplasmin jakaa heptaattisen kuparin kudoksiin. Ei ole sattumaa, että sen nimi on peräisin coeruleuksesta, joka tarkoittaa sinistä, eli kuparin antamaa väriä, joka sitoutuu kuuden atomin nopeuteen molekyyliä kohti.

Kuparin kuljetukseen osallistumisen lisäksi ceruloplasmin suorittaa lukuisia biologisia aktiviteetteja; sillä on ensin oksidaasiaktiivisuus eri substraateille. Esimerkiksi rautaa hapetetaan rauta-ioni (Fe2 +) ferri-ionin (Fe3 +) muotoon; tällä tavoin se sallii metallin sitomisen transferriiniin (joka voi kuljettaa rautaa vain Fe3 + -muodossa), mikä mahdollistaa sen siirtymisen talletuskudoksista käyttötarkoituksiin. Samasta syystä se suojaa keskushermostoa (CNS) raudan laskeutumisesta.

Ceruloplasminilla on antioksidanttivaikutus, koska Fe2 +: n ja Cu2 +: n suoran hapettumisen avulla se estää näiden kationien aiheuttaman lipidiperoksidoitumisen. Se toimii myös akuutin vaiheen proteiinina tulehdusprosessissa, mikä lisää sen seerumitasoja tulehdusprosessien, vakavien infektioiden, kudosvaurioiden ja joidenkin syöpätyyppien aikana.

Miksi mittaat

Ceruloplasmin mitataan kuparin metabolian arvioimiseksi ja helpotetaan joidenkin tämän mineraalin puutteisiin liittyvien olosuhteiden tunnistamista.

Ceruloplasmiinin määrä plasmassa vähenee merkittävästi Wilsonin taudissa . Tätä perinnöllistä tilaa luonnehtii itse asiassa kuparin kertyminen maksassa, keskushermostossa ja muissa elimissä.

Joissakin tapauksissa ceruloplasmin-annos voidaan määrätä auttamaan diagnosoimaan tai tekemään erilaista diagnoosia kuparipuutteisiin liittyvien eri patologioiden välillä.

On huomattava, että alhaisen ceruloplasmiinitason toteaminen ei ole diagnostinen tiettyä patologiaa varten, joten veripitoisuus arvioidaan yleensä yhdessä muiden kuparikokeiden kanssa.

Milloin tentti ilmoitetaan?

Ceruloplasminin annostus ei ole rutiinitesti.

Tutkimus on määrätty, jos lääkärin mielestä Wilsonin taudista tai harvoin kuparipuutoksesta voi olla merkkejä ja oireita, mukaan lukien:

• keltaisuus
• väsymys;
• Vatsakipu;
• Muutokset käyttäytymisessä;
• vapina;
• pahoinvointi;
• dystonia;
• Vaikeus kävelyyn ja / tai nielemiseen.

Normaalit arvot

Ceruloplasminin vertailuarvot veressä ovat alueella 20 - 60 mg / dl.

Huomautus: tentin viitejakso voi muuttua analyysilaboratoriossa käytettävän iän, sukupuolen ja instrumentaation mukaan. Tästä syystä on suositeltavaa tutustua suoraan raportissa lueteltuihin alueisiin. On myös muistettava, että potilaan sairaushistoriaa tunteva yleislääkäri arvioi analyysien tulokset kokonaisuutena.

Korkea Ceruloplasmin - Syyt

Kuparimyrkytyksen lisäksi raskauden aikana ja estrogeeniä tai yhdistelmäkorvaimia käyttävillä naisilla (estrogeeni ja progesteroni) esiintyy korkeat seerumin ceruloplasmiinitasot.

Patologisten tilojen osalta korkea ceruloplasmiini esiintyy yleisesti tapauksissa, joissa:

• Neoplastiset sairaudet;
• Akuutit ja krooniset tulehdustilat;
• leukemia;
• Hodgkinin lymfoomat;
• Ensisijainen sappirakirroosi;
• kolestaasi;
• Alzheimerin tauti;
• Systeeminen lupus erythematosus;
• Nivelreuma.

Alhainen Ceruloplasmin - Syyt

Wilsonin tauti

Jäljessä kupari on elinikäinen välttämätön mineraali, ylimäärin se muuttuu voimakkaasti myrkylliseksi.

Ilmeisin tapaus on Wilsonin tauti, jossa kupari kerääntyy aivoihin, maksaan, munuaisiin ja sarveiskalvoon. Tämä harvinainen perinnöllinen sairaus diagnosoidaan useiden laboratoriotulosten perusteella: alhainen ceruloplasmiini, seerumin kuparipitoisuuden aleneminen, metallin lisääntynyt pitoisuus virtsassa ja maksan toiminnan indeksien muuttuminen.

Lopullinen diagnoosi saadaan osoittamalla, että merkityn kuparin sisällyttäminen ceruloplasmiiniin on mahdotonta.

Wilsonin taudin oireita ovat anemia, pahoinvointi, vatsakipu, keltaisuus, astenia, persoonallisuushäiriöt, vapina, kävely- ja / tai nielemisvaikeudet ja dystonia.

Muut syyt

Tämän proteiinin alhaiset arvot kirjataan myös Menkes-oireyhtymiin (erittäin harvinainen sairaus), aceruloplasminemiassa, sinkin liialliseen antamiseen, aliravitsemukseen ja kaikissa niissä olosuhteissa, jotka määräävät pienemmän synteesin tai lisääntyneen proteiinihävikin (maksan sairaudet). kehittynyt vaihe, joka vaarantaa proteiinisynteesin, malabsorptiosyndrooman, munuaissairaudet, kuten nefroottisen oireyhtymän).

Miten sitä mitataan

Ceruloplasmin-tasojen mittaamiseksi potilaalla on oltava veri, joka on otettu käsivarren laskimosta. Annostus voidaan suorittaa säännöllisin väliajoin, kun seurantaa suositellaan.

valmistelu

Ennen ceruloplasmin-testin suorittamista on tarpeen tarkkailla vähintään 8 tunnin nopeutta. Tänä aikana voidaan ottaa pieni määrä vettä.

Tulosten tulkinta

Ceruloplasmin-testin tulokset voivat riippua useista patologisista tiloista:

• Kun ceruloplasminin ja kuparin pitoisuuksia veressä pienennetään, mutta virtsan mineraalipitoisuudet kasvavat, potilas voi kärsiä Wilsonin taudista ;
• Jos sekä ceruloplasmin että kuparin pitoisuus veressä ja virtsassa ovat alhaiset, potilaalla voi olla kuparipuutos .