Addisonin tauti

yleisyys

Addisonin tauti on kliininen tila, jonka aiheuttaa primitiivinen adrenokortikaalinen hormonivajaus; tunnetaan myös kortikosteroideina, nämä hormonit tuotetaan kahdella pienellä endokriinirauhasella, jotka on jaettu rasvaan, joka ylittää munuaiset ja joita kutsutaan siten lisämunuaisiksi.

Syrjäisimmässä osassa, joita kutsutaan kortikaaliksi, nämä rauhaset tuottavat ja erittävät kolmenlaisia ​​hormoneja: androgeenit, glukokortikoidit ja mineralokortikoidit.

Kortisolin pitoisuutta säännellään yleensä aivolisäkkeen ja hypotalamuksen avulla. Jälkimmäinen lähettää CRH-hormonin aivolisäkkeeseen ja rauha reagoi tuottamalla yhden sen hormoneista, joka on ACTH; tämä hormoni stimuloi lisämunuaisia ​​tuottamaan kortisolia; puolestaan ​​kortisolin pitoisuus osallistuu ACTH-pitoisuuden säätelyyn.

Näiden hormonien erittäin tärkeä biologinen vaikutus (joka puuttuu Addisonin taudista kärsivillä potilailla) voidaan tiivistää seuraavasti:

• glukokortikoidit, kuten kortisoli, osallistuvat verensokerin torjuntaan (lisäämällä sitä), tukahduttavat immuunivasteen ja tukevat kehoa stressin olosuhteissa; puute aiheuttaa väsymystä, helppoa väsymystä, heikkoutta, hypoglykemiaa, anoreksiaa (ruokahaluttomuutta), pahoinvointia, oksentelua, vatsakipua ja laihtumista;
• mineraalikortikoidit, kuten aldosteroni, säätelevät natriumin ja kaliumin pitoisuutta plasmassa, mikä edesauttaa entisen imeytymistä ja jälkimmäisen erittymistä (siksi niillä on hypertensiivinen rooli). Aldosteronipuutos aiheuttaa veden ja suolojen häviämistä, mikä aiheuttaa kuivumista, hypotensiota ja suolaisten ruokien himoa.

Androgeenien pieni määrä lisämunuaisen tasolla on erityisen tärkeää naisilla, sillä se tukee seksuaalista halua, hiusten kasvua, talirauhasen eritystä ja yleisen hyvinvoinnin tunnetta.

Artikkeli-indeksi

SintomiCauseDiagnosiTrattamento

oireet

Lisätietoja: Addisonin taudin oireet

Kortisolin ja aldosteronin krooninen puute on vastuussa hoitamattomasta Addisonin taudista johtuvista klassisista oireista; useimmissa tapauksissa ilmenee vähitellen kliinisiä oireita, joille on ominaista laihtuminen, ruokahaluttomuus, lihasheikkous ja krooninen väsymys; niihin voi liittyä myös pahoinvointia, oksentelua, ripulia, ortostaattista hypotensiota (huimausta ja näön hämärtymistä istuma- tai makuuasennosta pystyssä), ärtyneisyyttä ja masennusta, päänsärkyä, hikoilua, hypoglykemiaa, jyrkkiä suolaisia ​​ruokia ja, naisilla, kuukautisten epäsäännöllisyydet, amenorrea ja häpy- ja kainalohiusten häviäminen.

Addisonin taudin oireet ovat hyvin erilaisia ​​tyypin ja intensiteetin mukaan, ja niihin kuuluvat: väsymys, heikkous, lihaskipu, laihtuminen, masennus, anoreksia, tumma iho (näyttää parkitulta), matala verenpaine, pahoinvointi, oksentelu, ripuli, halu suolaista ruokaa.

Toinen tyypillinen merkki Addisonin taudista (puuttuu toissijaisissa muodoissa) koostuu ns. Melanodermiasta: ihon hyperpigmentaatiosta (erityisesti ihon taittumien, kuten nyrkkien, arpien ja kyynärpään, polvien tasolla) ja limakalvojen, kuten huulien ja rintarauhasen isoleista . Tämä ilmentymä johtuu aivolisäkkeen ACTH: n lisääntyneestä eritystä (tehottomassa) pyrkimyksessä edistää lisämunuaisen kortisolin tuotantoa, joka ei kuitenkaan pysty.

Koska monet näistä oireista nousevat ja pahenevat taipumukseltaan hitaasti ja hienovaraisesti, ne jäävät usein huomiotta, ainakin siihen asti, kunnes erityisen stressaava tapahtuma, kuten sairaus tai onnettomuus, aiheuttaa tilannetta voimakkaasti. Tästä johtuvaan "Addisonian-kriisiin" (akuuttiin lisämunuaisen vajaatoimintaan) liittyy paljon vakavampia oireita, kuten heikkous, apatia, sekavuus, vakava hypotensio hypovolemiseen sokkiin (paineen hajoaminen ja tajunnan menetys), pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu ja kuume.

Akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta (hypo-lisämunuaisen kriisi) voi esiintyä ennen Addisonin taudin diagnoosia tai sen jälkeen, esimerkiksi kun potilas on alttiina voimakkaalle fyysiselle rasitukselle (infektiot, trauma, leikkaus, vakava kuivuminen, liiallinen kuumuus, oksentelu ja oksentelu). ripulia) tai kun itse keskeytetään kortisonipohjainen korvaushoito.

Hoidon puuttuessa Addisonian kriisi voi olla kohtalokas, kuten tauti itsessään oli tappava viime vuosisadan 1940-luvulle saakka. Nykyään hormonikorvaushoito takaa potilaalle riittävän diagnoosin jälkeen Addisonin taudin, jonka elinajanodote on sama kuin normaaleilla ihmisillä. Usein todellinen ongelma on kuitenkin huomata hänen läsnäolonsa, jota pitäisi epäillä aina, kun kohtaat jatkuvaa väsymystä ja helppoa uupumusta. On kuitenkin todettava, että nämä oireet ovat erittäin epäspesifisiä ja että Addisonin tauti on melko harvinainen sairaus, jolle on ominaista 1/10 tapausten esiintyminen 100 000 ihmistä kohden, mieluummin aikuisille 30–50 vuotta.

Riskitekijöiden lisäksi muistamme patologian tuntemuksen lisäksi muiden autoimmuunisairauksien, kuten Hashimoton kilpirauhasen vajaatoiminnan, Gravesin taudin, haitallisen anemian, tyypin I diabeteksen, läsnäolon, l. hypoparatyreoosia ja primaarisen sukupuolielinten vajaatoimintaa.

syyt

Edellä kuvattu kliininen tila johtuu hormonivajeesta, joka voi tunnistaa erilaisia ​​alkuperän syitä:

lisämunuaisen kehittynyt kehitys (ADRENALIC DISGNENESIS);

adrenokortikaalisten solujen vaurioituminen tai tuhoaminen (SURRENALIC DESTRUCTION);

ALTERATA STEROIDOGENESI (epämuodostumat lisämunuaisten kortikaalisten hormonien synteesissä kolesterolista alkaen).

Addisonin tauti johtuu lisämunuaisen solujen vaurioitumisesta, jotka eivät tuota riittäviä määriä kortisolia ja altestosteronia. Toisessa lisämunuaisen vajaatoiminnassa oireet johtuvat kuitenkin ACTH: n riittämättömästä aivolisäkkeen eritystä, hormoni, joka stimuloi lisämunuaisen tuottavan kortisolia; näissä tapauksissa aldosteronipitoisuudet pysyvät normaaleina.

Addisonin taudin syitä ovat kaikki ne sairaudet, jotka heikentävät hormonivajetta aiheuttavaa lisämunuaisen toimintaa; tämä pätee esimerkiksi aikaisempiin ja kehitysmaihin tyypillisiin autoimmuunimuodoksiin (noin 80% tapauksista) ja tartuntamuodoista (tuberkuloosi). Muita primaarisen lisämunuaisen vajaatoiminnan syitä ovat karsinoomat tai lisämunuaisen metastaasit, amyloidoosi, hemokromatoosi, lisämunuaisen verenvuoto, lisämunuaisen kirurginen poisto tai synnynnäisistä sairauksista johtuva riittämätön kehitys.

Toissijaisen munuaisten vajaatoiminnan muodoissa lisämunuaiset eivät suorita täysin endokriinisia vaikutuksiaan, koska he ovat heikosti reagoineet aivolisäkkeen hormoniin, ACTH, joka ohjaa ja stimuloi aktiivisuutta. ACTH: n puute, joka voi johtua myös huonosta aivolisäkkeen toiminnasta, määrittää ennen kaikkea kortisolin puutteen, kun taas aldosteronipitoisuudet pysyvät yleensä normaaleina. Elimistöämme säätelevien homeostaattisten tasapainojen osalta sama tila voi tapahtua, kun kortisonihoidossa oleva henkilö keskeyttää äkillisesti hoidon tai, jälleen kerran, erittävien ACTH-kasvainten leikkauksen jälkeen.