Aivolisäkkeen adenoma - diagnoosi ja hoito

Mikä on hypofyysinen adenoma

Aivolisäkkeen adenoma on hyvänlaatuinen kasvain, joka kehittyy aivolisäkkeen soluista, joka on hormonien erittymisestä vastuussa oleva hormonitoiminta, joka säätelee kehon lukuisia toimintoja. Aivolisäkkeen adenooman määrittämä kliininen kuva riippuu monista tekijöistä. Makronenoma voi suurten koonsa vuoksi aiheuttaa merkittäviä terveysvaikutuksia, jotka johtuvat naapurirakenteiden puristumisesta (aivolisäkkeen hypofunktio, visuaaliset oireet ja neurologiset merkit).

Oireet usein riippuvat aktiivisten hormonien liiallisesta eritystä (erittävät adenoomit) tai niiden epäonnistumisesta vapautumaan verenkiertoon (ei-erittävät adenoomit). Tästä syystä aivolisäkkeen adenoomilla on kyky muuttaa hormonien tuotanto- ja säätelyjärjestelmää aivolisäkkeen ja hypotalamuksen akselin tasolla, mikä häiritsee kohde-elinten toimintaa (hypopituitarismia, hormonaalista ylieristymistä tai yliherkkyyttä aiheuttavaa oireyhtymää). Monissa tapauksissa aivolisäkkeen kasvaimet ovat oireettomia ja potilas ei epäile niiden olemassaoloa niin paljon, että ne diagnosoidaan usein vahingossa.

diagnoosi

Potilaan historia ja vierailu

Ensimmäinen diagnostinen lähestymistapa edustaa anamneesia ja huolellista objektiivista tutkimusta, jonka lääkäri kerää potilaan antamat tiedot oireista ja erityisesti perheen sairaudesta (läsnäolo muiden aivolisäkkeen syövän tai joidenkin oireyhtymien tapauksissa). perinnöllinen). Fyysinen tarkastus antaa mahdollisuuden korostaa taudille ominaisia oireita ja kliinisiä oireita sekä arvioida uudelleen potilaan yleistä terveydentilaa. Lääketieteellinen tutkimus voi sisältää neurologisen tutkimuksen, etsiä mahdollisia hermostoon vaikuttavia häiriöitä, jotka voivat aiheutua tuumorin massan aiheuttamasta puristuksesta.

Tutkimus näöntarkkuuden arvioimiseksi

Silmän kliiniset oireet koostuvat pääasiassa:

Värinäköön poikkeavuudet (varhainen oire);
Näön terävyyden vähentäminen (myöhäinen oire);
Silmän liikkuvuuden häiriöt (diplopia, ophthalmoplegia) tai pupillaari (mydriaasi).

Oftalmologinen arviointi antaa mahdollisuuden arvioida visio, näkökenttä ja diagnosoida mahdolliset aivolisäkkeen adenooman aiheuttamat näköhäiriöt, jotka pakottavat optisen chiasmin. Potilas läpäisee silmän pohjan tutkimisen silmämunan sisäisten rakenteiden, mukaan lukien näköhermon, tutkimiseksi. Lisäarviointi koostuu kampimetrisesta tutkimuksesta, jonka avulla voidaan tarkistaa mahdolliset muutokset visuaalisen kentän tasolla: tämä testi mittaa sekä keskeistä näkemystä (kuinka paljon ihminen voi nähdä, kun hän katsoo häntä) ja perifeeristä (kuinka paljon henkilö voi nähdä) kaikkiin muihin suuntiin).

Laboratoriotutkimukset

Kun epäillään, että aivolisäkkeen adenoma on vähentänyt aivolisäkkeen terveellisen osan toimivuutta, on mahdollista käyttää yksinkertaista verikoetta ja virtsatestiä . Laboratoriotutkimukset antavat mahdollisuuden arvioida mahdollisten hormonaalisten muutosten esiintymistä hypotalamuksen ja aivolisäkkeen akselissa ja kohdelajeissa ja sallia määritellä, onko adenoma määrittänyt hypopituitarismia (aivolisäkkeen vajaatoimintaa) tai hypersekronista oireyhtymää (ylituotanto yli yhden tai enemmän hormoneja).

Endokriiniset testit sisältävät:

aivolisäkkeen tropiinien perusannos : nämä ovat testejä, jotka mittaavat veren hormonitasoja. Korkeampi tai pienempi määrä aivolisäkkeen tuottamia hormoneja voi olla merkki aivolisäkkeen adenoomasta. Erityisesti mitataan seerumin prolaktiinin, TSH: n (kilpirauhasen stimuloiva hormoni), GH: n (kasvuhormoni), ACTH: n (adrenokortikotrooppinen hormoni) ja FSH: n (follikkelia stimuloiva hormoni) tasot.
kohde-elinten tuottamien hormonien perusannos : vapaat T4-tasot (FT4, vapaa tyroksiini), IGF-1 (insuliini-1-kasvutekijä), kortisolemia (kortisolin annostus seerumissa) ja kortisoluria (virtsan vapaa kortisoli) voidaan mitata, 17β-estradioli (naiset) tai testosteroni (urokset).

Endokrinologiset arvioinnit voivat sisältää myös inhibitio- ja stimulaatiotestejä, joiden avulla voidaan arvioida tiettyjen hormonien aivolisäkkeen eritysvarantoa, mahdollisia hypotalamuksen ärsykkeen häiriöitä, kohdeelinten hormonaalista vastetta jne.

Jotkin näistä tutkimuksista voivat sisältää:

ITT (insuliinitoleranssitesti tai insuliinitoleranssitesti);
GH (kasvuhormoni) stimulaatiotesti arginiinilla ja GHRH: lla;
OGTT (oraalinen glukoosin toleranssitesti tai "oraalinen glukoosikuormitus" -testi);
Kortisolin annos ACTH-stimulaatiolla;
Suuret annos- ja / tai pienen annoksen vaimennuskokeet deksametasonilla.

Diagnostinen kuvantaminen

Lopuksi, auttaaksemme lääkäriä määrittämään aivolisäkkeen adenooman sijainnin ja koon, on saatavilla neurotutkimuksia, kuten tietokonetomografia (CT) tai magneettikuvaus (MRI), jossa on kontrastiaine (yleensä gadolinium). Nämä tekniikat tarjoavat sarjan yksityiskohtaisia kuvia aivojen ja selkäytimen sisäisistä rakenteista ja mahdollistavat pienten vaurioiden luotettavan tunnistamisen (noin 2 mm: n halkaisijaltaan). Adenoomaa korostetaan hypodense-massana aivolisäkkeen parenhyymissä, jossa on intrasellarinen tai ekstrasellarinen laajennus (suhteessa markkinoiden satulaan) ja aivolisäkkeen ylemmän profiilin muuttuminen. Tässä tutkimuksessa korostetaan myös kasvainmassan vieressä olevien rakenteiden puristumisaste.

Hoito ja hoito

Aivolisäkkeen adenoomahoito sisältää ihanteellisen yhteistyön eri asiantuntijoiden (endokrinologi, neurokirurgi ja neurologi) kanssa ja on samanlainen kuin muiden kasvainten:

Lääkehoito (yleensä se on tehokas kasvaimissa, joissa on prolaktiini tai kasvuhormonin hypersektio, mutta ei niillä, joilla on ACTH-hypersektio);
Sädehoito ;
Kasvaimen kirurginen poisto .

Aivolisäkkeen adenoomien varhainen havaitseminen on avain hoidon onnistumiseen. Jotkut tekijät vaikuttavat ennusteeseen ja terapeuttisiin vaihtoehdoihin, jotka voidaan ottaa käyttöön. Ennuste (paranemisen todennäköisyys) riippuu kasvaimen tyypistä ja siitä, onko se levinnyt vai ei muihin keskushermostoalueisiin (aivot ja selkäydin) tai muihin kehon osiin.

Aivolisäkkeen adenooman hoitovaihtoehdot riippuvat seuraavista tekijöistä:

Potilaan ikä ja yleiset terveysolot;
Aivolisäkkeen adenooman tyyppi ja koko;
Onko kasvain toimiva adenoma, joka erittää hormonit vai ei;
Jos kasvain aiheuttaa paikallisia häiriöitä tai muita oireita;
Jos kasvain leviää ympäröiviin rakenteisiin aivolisäkkeen vieressä tai muissa ruumiinosissa;
Onko aivolisäkkeen adenoomaa diagnosoitu lyhyen aikaa tai pyritään toistumaan.

Lääkehoito

Kun potilas kärsii aivolisäkkeen adenoomista, joka tuottaa yli tietyn hormonin, joissakin tapauksissa on mahdollista käyttää lääkehoitoa. Usein hoito käsittää inhiboivien neurohormonien ( dopaminergisten aineiden ja somatostatiinianalogien ) antamisen, jotka kykenevät rajoittamaan ylimääräisten hormonien erittymistä ja vähentämään kasvainmassan kokoa.

Aivolisäkkeen adenooma, joka vastaa parhaiten tämäntyyppiseen hoitoon, on prolaktiini (aivolisäkkeen erittyvä prolaktiini-adenoma). Lääketieteellinen hoito edellyttää usein vain dopaminergisten agonistien antamista (ne sitovat dopamiinia), jotka vähentävät prolaktiinin eritystä ja mahdollisesti kasvainmassaa, mikä mahdollistaa kirurgisen poiston välttämisen. Tästä näkökulmasta on tärkeää ottaa huomioon, että lääkehoito on asetettava makroprolaktinooman erotusdiagnoosin jälkeen, jolloin hoito on olennaisesti kirurginen. Yleisimmin käytetyt lääkkeet prolaktiinia erittäville adenomeille ovat bromokriptiini ja kabergoliini : molemmat ovat dopamiiniagonisteja, jotka vähentävät prolaktiinin eritystä, lievittävät oireita ja usein vähentävät kasvainmassan kokoa. Näiden lääkkeiden mahdollisia sivuvaikutuksia ovat uneliaisuus, huimaus, pahoinvointi, oksentelu, ripuli tai ummetus, sekavuus ja masennus. Näitä lääkkeitä käytettäessä jotkut saattavat myös kokea oireita.

Somatostatiinianalogeja (oktreotidi, lanreotidi jne.) On saatavilla GH: ta erittävien aivolisäkkeen adenoomien (kasvuhormoni) hoitoon ja sitä voidaan käyttää myös joihinkin TSH: n erittäviin adenoomeihin . Näillä lääkkeillä voi olla pieniä sivuvaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua, ripulia, vatsakipua, huimausta, päänsärkyä ja kipua injektiokohdassa, vaikka monet näistä ovat taipuvaisia parantamaan tai katoamaan ajan myötä. Ne voivat myös aiheuttaa sappikiviä ja voivat pahentaa diabetesta, jos se on jo diagnosoitu potilaalla.

Lääkehoidolla on tärkeä rooli Cushingin taudin ja akromegalian hoidossa .

Jos aivolisäkkeen adenoma aiheuttaa hormonaalisen erityksen vähenemisen tai jos tuumorin kirurginen poisto on aiheuttanut hormonituotannon alijäämää, saattaa olla tarpeen käyttää spesifistä korvaushoitoa hormonitasojen ylläpitämiseksi normaaleissa arvoissa ja aivolisäkkeen vajaatoiminnan hoitamiseksi ( hypopituitarismi).

leikkaus

Suurten aivolisäkkeen adenoomien hoito koostuu tavallisesti leikkauksesta. Yleensä kirurginen poistaminen on välttämätöntä, kun aivolisäkkeen adenoma pakkaa naapurirakenteita tai on hypersekretoitumassa. Leikkauksen onnistuminen riippuu tuumorin tyypistä, sen sijainnista ja koosta sekä siitä, ovatko ympäröivät kudokset tunkeutuneet. Useimmilla potilailla kirurginen hoito mahdollistaa positiivisen ennusteen ja täydellisen toipumisen.

Leikkaus mahdollistaa aivolisäkkeen adenoomin täydellisen poistamisen ja sisältää pääasiassa kaksi tekniikkaa:

Transspenoidinen lähestymistapa . Aivolisäkkeen lokalisointi sallii transspenoidisen intervention, jossa kirurgi käyttää endoskooppeja pääsemään sphenoid-luulle, joka kulkee nenäontelon tai ylähuulen alle. Tämä menettely on minimaalisesti invasiivinen, ei sisällä ulkoisia viiltoja, minimoi komplikaatioita ja sairaalahoitoaikaa. Transspenoidinen interventio sallii kuitenkin hoitaa vain pienikokoiset adenoomit (mikrotenomat) ja vähäisellä invasiivisuudella.
Transkraniaalinen lähestymistapa (craniotomy) . Jotkut makroadenomit ulottuvat aivojen onteloon ja saattavat vaatia pääkallon avaamista päänahan viillon kautta kasvain pääsemiseksi. Menettely liittyy usein lääkehoitoon ja leikkauksen jälkeiseen sädehoitoon.

sädehoito

Joitakin aivolisäkkeen adenoomia ei voida poistaa kirurgisesti, koska ne eivät ole helposti saatavilla, kun taas toiset saattavat olla tulehdus huumeiden hoitoon. Sädehoito käyttää suurenergistä säteilyä, joka selektiivisesti vaikuttaa kohdikasvaimeen (yleensä ympäröivät aivorakenteet saavat vain murto-osan säteilystä). Eri menetelmistä mainitaan perinteinen ja stereotaktinen sädehoito (gamma-veitsi).

Sädehoito voi olla tehokas kontrolloimaan aivolisäkkeen adenoomien kasvua tai tuhoamaan kaikki jäljellä olevat kasvainsolut (leikkauksen jälkeinen sädehoito). Säteilyhoito voi kuitenkin joissakin tapauksissa johtaa aivolisäkkeen vajaatoimintaan, joka yleensä ilmenee useita vuosia hoidon jälkeen ja joka vaatii hormonikorvaushoitoa.

Ennuste ja elinajanodote

Aivolisäkkeen adenoomien ennuste on positiivinen: kirurginen leikkaus on turvallinen ja mahdollistaa normaalin hormonaalisen tuotannon palauttamisen. Remissio (täydellinen paraneminen) voidaan saavuttaa 90%: lla mikroreenomien potilaista ja noin 50-60%: lla makroadenomeista. Lisäksi aivolisäkkeen adenoma on sellainen kasvain, joka pyrkii tuskin toistumaan. Joissakin tapauksissa aivolisäkkeen vajaatoiminta voi ilmetä leikkauksen jälkeen: tämä tila on harvinainen esiintyminen microadenomissa, kun taas se on yleisempää makroadenomissa (30% tapauksista).