Kaposin oireyhtymä
Kaposin taudin (tai oireyhtymän) kehys muodostaa monitahoisen pahanlaatuisen neoplastisen muodon, joka ei ole kovin yleistä, ja johon liittyy pääasiassa ihoa, sisäelimiä ja limakalvoja.
Kaposin puremalla on verisuonten alkuperää, ja siinä on tyypillisiä purkauksia (papuleja ja / tai kyhmyjä) tai makuloita, joiden väri on punertavan violetti, usein verenvuotoa.
Sairaus on nimeltään ihotautilääkäri, joka yhdeksännentoista vuosisadan lopussa kuvasi sitä ensimmäistä kertaa: Móric Kohn Kaposi.
esiintyvyys
1900-luvun kahdeksankymmentäluvulle asti uskottiin, että Kaposin tauti oli hyvin harvinainen kasvain, joka vaikutti ennen kaikkea afrikkalaisen rodun vanhuksiin ja elinsiirtoon joutuneisiin henkilöihin.
Lisäksi Kaposin taudin epidemia pyrkii aiheuttamaan vahinkoa 30-40-vuotiaille aikuisille, erityisesti miehille (suhde 3 urosta: 1 nainen); vaikka uskotaan, että oireyhtymä ilmenee erityisesti miehillä, näyttää siltä, että naisilla ennuste on useammin huono.
Kun katsomme, että Kaposin taudin endeeminen muoto muodostaa 10 prosenttia Afrikan maiden syöpätapauksista, tautia ei varmasti voida kutsua harvaksi.
Lopuksi, tilastot osoittavat, että afrikkalaiset ja homoseksuaaliset miehet, jotka kärsivät aidsista, edustavat kahta kategoriaa, jotka ovat eniten alttiita Kaposin taudille.
Missä ja miten se ilmenee
Lisätietoja: Oireet Kaposin tauti
Oireyhtymä voisi mieluiten ilmetä jokaiseen kehon osaan, koska se voi osua ihoon, peräaukon ja suun nenän limakalvoon ja sisäelimiin (ennen kaikkea mahalaukun, suoliston, pernan, munuaisten, sukuelinten ja keuhkojen laitteisiin). Vähemmän vakava muoto näyttää kuitenkin rajoittuvan ihoon. Yleensä ihon Kaposin tauti alkaa alaraajojen tasolta, mutta voi asteittain kattaa koko kehon pinnan: samoissa tilanteissa iho on peitetty sinisistä, violetista ja punaisista makuista, jotka usein liittyvät todellisiin ja omia ihottumuksia, kuten papuleja, plakkeja ja kyhmyjä, usein oireettomia. Relief-leesioilla on tarkat ja säännölliset ääriviivat; ne näyttävät angiomatoilta ja levitetään kartalla. Taudin kehittymisen myötä leesiot laajenevat lukumäärän ja koon mukaan; ne pyrkivät sakeutumaan ja voivat jopa heikentää ja muodostaa sormia tai varpaita, joihin liittyy asteittain jänteitä ja lihaksia.
Kaposin oireyhtymä voi aiheuttaa turvotusta siihen pisteeseen, että luo todellista elefantiaasia.
Vakavimmat Kaposin taudin muodot vaikuttavat pääasiassa ruoansulatuskanavan sisäelimiin, imusolmukkeiden lisäksi: tämä vakava muoto vaikuttaa yleensä potilaisiin, jotka ovat immuunivammoja tai joilla on AIDS. Kaposin tautia sairastaville potilaille ei myöskään ole epätavallista myös Burkittin lymfooma.
Sairaudella on krooninen kulku, ja kun se jätetään hoitamatta, se on usein kuolemaan johtava.
syyt
Todennäköisimmin taudin patogeneesistä johtuva syy on virus, joka tunnetaan nimellä HHV-8 (herpesvirus tyyppi 8) tai KSHV (anglosaksinen lyhenne Kaposi-sarkoomiin liittyvästä herpesviruksesta); vaikka suoraa korrelaatiota tämän viruksen kanssa ei ole täysin osoitettu, tiedot puhuvat puolestaan: 95%: lla Kaposin tautia sairastavista potilaista havaittiin Herpes-viruksen tyypin 8 läsnäolo, joten sitä pidettiin erittäin tärkeänä kofaktorina paitsi patogeneesissä mutta myös ennen kaikkea itse oireyhtymän säilyttämiseen ja kehittymiseen.
Kaposin tauti johtuu todennäköisesti todennäköisesti endoteelisolujen epänormaalista replikoitumisesta, nimeltään karoista ; se on monitahoinen sairaus, joka voisi metastasoitua, joten se on täysin onkologinen.
Jotkut Kaposin taudin riskitekijät on tunnistettu: krooninen immuunivajaus, angio-proliferatiivisten aineiden vapautuminen, virusinfektiot.
luokitus
Kaposi-oireyhtymän monimutkaisuus johtuu myös niiden muotojen heterogeenisuudesta, joissa se ilmenee. Sairaus erottuu:
- Kaposin epidemia (AIDSiin liittyvä): tauti on systeeminen ja monikeskinen, tyypillinen kaulan ja pään alueille. Myös sisäelimet voivat olla mukana.
- Iatrogeeninen Kaposin tauti : vastuussa olevat lääkkeet ovat immunosuppressantteja, jotka heikentävät immuunijärjestelmää. Tyypillisiä potilaita, joilla on ollut elinsiirto, pakotettu ottamaan tämän tyyppistä farmakologista ainetta estämään immuunihyökkäys uutta elintä vastaan [otettu osoitteesta www.aimac.it/]
- Afrikan Kaposin tauti (endeeminen ): se on Afrikalle tyypillinen lymfadenopaattinen muoto. Sairaus vaikuttaa yleensä etenkin nuoriin afrikkalaisiin, erityisesti kohdunkaulan imusolmukkeiden tasolla, tai ne sijaitsevat nivusissa ja keuhkojen hilassa. Valitettavasti ennuste on usein huono.
- Kaposin taudin uusiutuminen : oireyhtymä toistuu myös ensimmäisen hoidon jälkeen; sairaus ei välttämättä koske samoja alueita kuin primitiivinen kasvain.
parannuskeino
Lisätietoja: Huumeet Kaposin sarkooman hoitoon
Hoito on välttämätöntä paitsi kasvaimen paranemisen lisäksi myös ennen kaikkea potilaan selviytymiselle: on oikein todeta, että Kaposin tauti, kun sitä ei hoideta tai hoideta liian myöhään, on tappava.
Potilaan on suoritettava lääkärintarkastus: asiantuntija huolellisesti diagnostiikkatarkastuksen jälkeen ohjaa yleensä onkologin kärsimän potilaan. Hoitohoitoja on neljä:
- kemoterapia: potilaalle annetaan farmakologisia erikoisuuksia, joilla pyritään poistamaan sairaita soluja. Valitettavasti tämä hoito aiheuttaa usein vakavia seurauksia potilaalle.
- tuumorin kirurginen leikkaus, jossa epänormaali massa poistetaan.
- immunoterapia (biologinen hoito): se käyttää samaa immuunijärjestelmää Kaposin taudin voittamiseksi: tavoitteena on hyödyntää elimistössä syntetisoituja aineita tai antaa samankaltaisia synteettisiä aineita ulkopuolelta immuunijärjestelmän palauttamiseksi, kannustaa häntä puolustukseen.
- sädehoito: se käyttää röntgensäteilyä, joka on käyttökelpoinen kaposin taudin pahanlaatuisten neoplastisten solujen tuhoamiseen.
Onkologin tehtävänä on ohjata Kaposin taudin kärsivää potilasta kohti sopivinta terapeuttista vaihtoehtoa, joka perustuu tilan, iän ja terveydentilan vakavuuteen.
yhteenveto
Kaposin tauti: lyhyesti
tauti | Kaposin tauti |
kuvaus | Ei kovin usein esiintyvä pahanlaatuinen pahanlaatuinen neoplastinen muoto, johon liittyy pääasiassa ihoa, sisäelimiä ja limakalvoja. |
Kapoositaudin esiintyvyys | Sairaus 1980-luvulle asti:
80-luvun jälkeen: taudin puomi
Tällä hetkellä afrikkalaiset ja homoseksuaaliset miehet, jotka kärsivät aidsista, edustavat kaikkein vaarallisinta ryhmää |
Kliininen näyttö Kaposin taudista | Tauti voi mieluiten ilmetä kaikissa ruumiinosissa: iho, limakalvot (peräaukon ja oraalisen nenän), sisäelimet (erityisesti mahalaukun, suoliston, pernan, munuaisen, sukuelinten ja keuhkojen laitteet)
|
Taudin kulku | Krooninen kurssi Hoitamattomana: se on usein kohtalokas. |
Etiologinen kehys |
|
Kaposin taudin luokittelu |
|
Mahdolliset hoidot Kaposin tautia vastaan |
|
