angioedeema

Mikä on angioedeema?

Angioedeema on ihon tulehdusreaktio, samankaltainen kuin nokkosihottuma, jolle on tunnusomaista ihon, limakalvojen ja submukosaalisten kudosten turvotusalueen äkillinen esiintyminen. Angioedeeman oireet voivat vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, mutta yleisimmin kärsivät alueet ovat silmät, huulet, kieli, kurkku, sukuelimet, kädet ja jalat.

Vakavammissa tapauksissa myös hengitysteiden sisä- ja yläsuolen sisäpinta voi vaikuttaa, mikä aiheuttaa kipua rinnassa tai vatsassa. Angioedeema on lyhytikäinen: yleensä alueen turvotus kestää yhdestä kolmeen päivään.

Useimmissa tapauksissa reaktio on vaaraton eikä jätä pysyviä merkkejä ilman hoitoa. Ainoa vaara on kurkun tai kielen mahdollinen osallistuminen, koska vakava turvotus voi aiheuttaa nopeaa nielun tukkeutumista, hengenahdistusta ja tajunnan menetystä.

Ero Urtikariaan

Angioedeema ja nokkosihottuma ovat saman patologisen prosessin tulosta, joten ne ovat samankaltaisia ​​monessa suhteessa:

• Usein molemmat kliiniset ilmenemismuodot ovat samanaikaisia ​​ja päällekkäisiä: urtikariaa seuraa angioedeema 40–85 prosentissa tapauksista, kun taas angioedeema voi esiintyä ilman nokkosihottumaa vain 10 prosentissa tapauksista.
• Urtikaria on vähemmän vakava, koska se vaikuttaa vain ihon pintakerroksiin. Angioedeema puolestaan ​​käsittää syviä ihonalaisia ​​kudoksia.
• Urtikarialle on tunnusomaista erytemaattisen ja kutisevan reaktion tilapäinen alkaminen hyvin määritellyillä ihon alueilla (ulkonäkö, joka on enemmän tai vähemmän punainen ja kohonnut). Angioedeemassa iho säilyttää normaalin ulkonäön, jolle ei ole valkeita. Lisäksi se voi tapahtua ilman kutinaa.

Tärkeimmät erot urtikarian ja angioedeeman välillä on esitetty seuraavassa taulukossa:

ominaisuus	angioedeema	nokkosihottuma
Kankaat mukana	Hypodermia (subkutaaninen kerros) ja submucosal (dermiksen alla)	Epidermi (ihon ulkokerros) ja iho (ihon sisäkerros)
Vaikuttavat elimet	Iho ja limakalvot, erityisesti silmäluomet, huulet ja orofarynx	Vain iho
kesto	Ohimenevä (24–96 tuntia)	Väliaikainen (yleensä <24 tuntia)
Fyysiset merkit	Turvotus (turvotus) ihon pinnan alla	Ihottuma ja valkeat laastarit ihon pinnalla.
oireet	Kutina voi olla tai ei ole läsnä. Angioedeemaa seuraa usein kipu ja turvotus.	Urtikariaan liittyvä ihottuma on yleensä kutiseva. Kipu ja turvotus eivät ole yleisiä oireita.

syyt

Alkuperän syistä riippuen angioedeema voidaan luokitella eri muodoille: akuutti allerginen, lääkeaineen aiheuttama (ei-allerginen), idiopaattinen, perinnöllinen ja hankittu.

Angioedeeman tyyppi ja kliiniset ominaisuudet	syyt
Allerginen angioedeema Turvotus johtuu akuutista allergisesta reaktiosta, joka liittyy lähes aina urtikariaan, joka ilmenee 1-2 tunnin kuluessa altistumisesta allergeenille. Joskus siihen liittyy anafylaksia. Reaktiot ovat itsestään rajoittuvia ja heikkenevät 1-3 päivän kuluessa, mutta ne saattavat jälleen ilmetä toistuvien altistumisten yhteydessä tai vuorovaikutuksessa ristireagoivien aineiden kanssa.	Elintarvikkeiden allergia, erityisesti pähkinöille, äyriäisille, maidolle ja munille; sellaisten elintarvikkeiden nauttiminen, jotka sisältävät erityisiä lisäaineita, kuten Tartrazine Yellow tai natriumglutamaatti Jotkin lääkeaineet, esimerkiksi penisilliini, aspiriini, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), sulfonamidit ja rokotteet; Kontrastivälineet (kuvantamistekniikat); Hyönteisten puremat, erityisesti ampiaiset ja mehiläiset; käärmeen tai meduusojen pistot; Luonnonkumi lateksi, kuten käsineet, katetrit, ilmapallot ja ehkäisymenetelmät.
Ei-allerginen lääkeaineen aiheuttama reaktio Jotkut lääkkeet voivat aiheuttaa angioedeemaa sivuvaikutuksena. Aloitus voi tapahtua päivinä tai kuukausina lääkkeen ensimmäisestä saannista johtuen sellaisten vaikutusten kaskadista, jotka indusoivat kiniini- kallikreiinijärjestelmän aktivoitumista, arakidonihapon metaboliaa ja typpioksidin muodostumista.	Angiotensiiniä muuttavat entsyymin estäjät (ACE: n estäjät), joita käytetään verenpainetaudin hoitoon, ovat yleensä tärkein syy angioedeemalle. Noin neljäsosa lääkkeen indusoimasta muodosta esiintyy ACE-estäjän ensimmäisen kuukauden aikana. Loput tapaukset kehittyvät useita kuukausia tai jopa vuosia hoidon aloittamisen jälkeen. Vähemmän yleisiä syitä huumeiden aiheuttamalle angioedeemalle ovat: bupropioni; rokotteet; Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI); Selektiiviset COX-2-estäjät; Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID), kuten ibuprofeeni; Angiotensiini II -reseptoriantagonistit (ARB); statiinit; Protonipumpun estäjät (IPP).
Idiopaattinen angioedeema Joissakin tapauksissa angioedeemaa ei tunneta, vaikka jotkin tekijät voivat aiheuttaa oireita. Idiopaattinen muoto on usein krooninen ja toistuva ja esiintyy yleensä yhdessä urtikarian kanssa. Joissakin ihmisissä, joissa tila esiintyy vuosia ilman ilmeistä syytä, autoimmuuniprosessi voi olla olemassa.	Useimmissa tapauksissa angioedeeman syy on tuntematon; Jotkut erityiset ärsykkeet voivat aiheuttaa idiopaattista angioedeemaa, kuten stressiä, infektioita, alkoholia, kofeiinia, mausteista ruokaa, äärimmäisiä lämpötiloja (esimerkiksi kuuma kylpyamme tai suihku) ja tiukkoja vaatteita. Näiden liipaisimien välttäminen voi mahdollisuuksien mukaan parantaa oireita; Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat, että 30–50% idiopaattisen angioedeeman tapauksista voi liittyä eräisiin autoimmuunisairauksiin, mukaan lukien systeeminen lupus erythematosus.
Perinnöllinen angioedeema Autosomaalinen hallitseva perinnöllinen sairaus. Perinnöllistä angioedeemaa leimaa seriiniproteaasi-inhibiittorin (C1 tai C1-INH-inhibiittori) alhainen taso, joka auttaa pitämään verisuonet vakaina ja säätämään nesteen poistumista kudoksiin. C1-inhibiittorin aktiivisuuden väheneminen johtaa kallikreiinin ylimäärään, joka puolestaan ​​tuottaa bradykiniiniä, joka on voimakas verisuonia laajentava aine.	Perinnöllinen angioedeema on hyvin harvinainen mutta vakava geneettinen tauti; Tila tapahtuu yleensä melko nuorilla potilailla (nuoruuden aikana eikä varhaislapsuudessa); Perinnöllistä angioedeemaa ei yleensä seuraa urtikaria; voi aiheuttaa kasvojen, käsivarsien, jalkojen, käsien, jalkojen, sukuelinten, ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden äkillisen, vakavan ja nopean puhkeamisen. Vatsakrampit, pahoinvointi ja oksentelu johtuvat ruoansulatuskanavan osallistumisesta, kun taas hengitysvaikeudet johtuvat hengitysteiden tukkeutumisesta. Harvoin voi esiintyä virtsan kertymistä. Perinnöllinen angioedeema voi esiintyä ilman provokaatiota tai aiheuttaa saostavia tekijöitä, kuten paikallinen trauma, liikunta, emotionaalinen stressi, alkoholi ja hormonaaliset muutokset. Turvotus leviää hitaasti ja voi kestää 3-4 päivää. 3 tyyppiä: C1NH (SERPING1) -geenin tyyppi I ja II - mutaatio kromosomissa 11, joka koodaa serpin-proteiinin inhibiittoria; tyyppi III - geenin mutaatio kromosomissa 12, joka koodaa hyytymistekijää XII. Tyyppi I: lasku C1INH-tasoilla; Tyyppi II: normaalit tasot, mutta pienempi C1INH-toiminto; Tyyppi III: C1INH: ssa ei havaita havaittavissa olevaa poikkeamaa, joka vaikuttaa lähinnä naisten sukupuoleen (X-kytketty hallitseva).
Hankittu angioedeema Hankittu C1-inhibiittorin puutos	C1-INH-puutos voidaan saavuttaa koko elämän ajan (ei ainoastaan ​​geneettisesti peritty). Tämä on mahdollista ihmisillä, joilla on lymfooma ja joissakin autoimmuunisairauksien, kuten systeemisen lupus erythematosuksen, tyypit.

Riippumatta angioedeeman syystä, taustalla oleva patologinen prosessi on sama kaikissa tapauksissa: turvotus on seurausta nesteen menetyksestä pieniä verisuonia, jotka tuottavat ihonalaisia ​​kudoksia.

Ihossa vapautuu histamiini ja muut tulehdukselliset kemialliset välittäjät, jotka johtavat punoitukseen, kutinaan ja turvotukseen. Dermiksen tai limakalvon mastosolut ovat mukana eri tapahtumissa. Maston solujen degranulaatio vapauttaa vasoaktiivisia primaarisia välittäjiä, kuten histamiinia, bradykiniiniä ja muita kinineja; tämän jälkeen vapautetaan sekundaarisia välittäjiä, kuten leukotrieenejä ja prostaglandiineja, jotka edistävät tulehduksellisia vasteita sekä varhaisessa vaiheessa että myöhään, jolloin verisuonten läpäisevyys ja nesteen vuotaminen pinnallisiin kudoksiin lisääntyvät. Näiden tulehduksellisten välittäjien vapauttamiseen liittyvät laukaisutekijät ja mekanismit mahdollistavat erilaisten angioedeeman määrittelemisen.

oireet

Angioedeeman kliiniset oireet voivat vaihdella hieman eri muotojen välillä, mutta yleensä seuraavat ilmenemismuodot näkyvät:

• Paikallinen turvotus, johon liittyy yleensä periorbitaalialue, huulet, kieli, orofarynx ja sukuelimet;
• Iho voi näkyä normaalina, eli ilman nokkosihottumaa tai muita ihottumia;
• Kipu, kuumuus, kutina, pistely tai polttaminen kärsineillä alueilla;

Muita oireita voivat olla:

• Vatsakipu, joka aiheutuu ruoansulatuskanavan limakalvon turvotuksesta, pahoinvoinnin, oksentelun, kouristusten ja ripulin kanssa;
• Virtsarakon tai virtsaputken turvotus, joka voi aiheuttaa virtsaamisvaikeuksia;
• Vaikeissa tapauksissa kurkun ja / tai kielen turvotus voi vaikeuttaa hengitystä ja nielemistä.

diagnoosi

Angioedeeman diagnosointi on suhteellisen yksinkertaista. Erikoisen ulkonäönsä vuoksi lääkärin on voitava tunnistaa se yksinkertaisen fyysisen tarkastuksen ja yksityiskohtaisen sairaushistorian jälkeen.

Muita testejä, kuten verikokeita, voidaan tarvita määritettäessä täsmällisesti angioedeemaa. Pistokoe voidaan suorittaa allergeenien (allerginen angioedeema) tunnistamiseksi. Perinnöllistä angioedeemaa voidaan diagnosoida verikokeella C1-INH-geenin säätelemien proteiinien määrän tarkistamiseksi: hyvin alhainen taso vahvistaa taudin. Perinnöllisen angioedeeman diagnosointi ja hoito ovat erittäin erikoistuneita ja ne on suoritettava kliinisen immunologian asiantuntijan toimesta. Angioedeema voi liittyä muihin lääketieteellisiin ongelmiin, kuten raudanpuutteeseen, maksasairauteen ja kilpirauhasongelmiin, joita lääkärit tutkivat yksinkertaisilla verikokeilla (hyödyllisiä näiden ehtojen todentamiseksi tai poistamiseksi). Idiopaattinen angioedeema vahvistetaan yleensä prosessilla, joka tunnetaan nimellä "poissulkemisdiagnoosi"; käytännössä diagnoosi vahvistetaan vasta sen jälkeen, kun eri tutkimukset ovat sulkeneet pois muita sairauksia tai tiloja samankaltaisista ilmenemismuodoista.

hoito

Angioedeeman hoito riippuu sairauden vakavuudesta. Tapauksissa, joissa hengitysteitä on, ensisijaisena tavoitteena on varmistaa, että hengitystiet ovat auki. Potilaat saattavat tarvita sairaalahoitoa ja tarvitsevat intubointia.

Useissa tapauksissa turvotus on itsestään rajoittuva ja erottuu spontaanisti muutaman tunnin tai päivän kuluttua. Samaan aikaan lievempien oireiden lievittämiseksi voit yrittää panna nämä toimenpiteet käytäntöön:

• Poistetaan erityiset laukaisutekijät;
• Ota kylmä suihku (mutta ei liikaa) tai käytä kylmäpakkausta vaurioituneelle alueelle;
• Käytä vapaita vaatteita;
• Vältä hankausta tai naarmuttamista kärsivällä alueella;
• Ota antihistamiinia kutinaa lievittämään.

Vaikeissa tapauksissa, jos turvotus, kutina tai kipu ovat pysyviä, voidaan ilmoittaa seuraavat lääkkeet:

• Suun kautta tai laskimoon annettavat kortikosteroidit;
• Antihistamiinit suun kautta tai injektiolla;
• Adrenaliinin injektiot (epinefriini).

Angioedeeman hoidon tavoitteena on vähentää oireita siedettävälle tasolle ja pystyä takaamaan normaali toiminta (esimerkiksi työ- tai yöelämä).

Krooniseen autoimmuuniin tai idiopaattiseen urtikariaan liittyvää angioedeemaa on usein vaikea hoitaa, ja lääkeaineiden vaste on vaihteleva. Yleensä suositellaan seuraavia hoitovaiheita, joissa jokainen vaihe lisätään edelliseen, jos se ei tuota riittävää vastetta:

• Vaihe 1: ei-rauhoittavat antihistamiinit, esimerkiksi setiritsiini;

• Vaihe 2: rauhoittavat antihistamiinit, esimerkiksi difenhydramiini;

• Vaihe 3:
  • a) oraaliset kortikosteroidit, esimerkiksi prednisoni;
  • b) immunosuppressantit, esimerkiksi syklosporiini ja metotreksaatti.