yleisyys
Lyellin oireyhtymä on vakava tulehduksellinen patologia, onneksi harvoin. Tätä tilannetta leimaa laaja necrolysis, joka on ihon pintakerroksen ja niiden irtoamiseen johtavien limakalvojen tuhoutuminen .
Lyellin oireyhtymän taustalla oleva reaktio on ilmeistä punoituneiden plakkien ja rakkuloiden, limakalvojen eroosioiden ja epidermaalisten irrotusten muodostumisena kehon eri osiin, ikään kuin iho olisi altistunut palavalle aineelle .
Useimmissa tapauksissa Lyellin oireyhtymä on huumeiden aiheuttama ja näyttää liittyvän tiettyjen lääkityyppien käyttöön. Harvemmin kliininen kuva voidaan laukaista infektiosta, allergiasta tai luuytimensiirrosta.
Kliinisestä näkökulmasta Lyellin oireyhtymä muodostaa hätätilanteen, joka johtuu ihon tuhoutumiseen ja yleisiin seurauksiin (dehydratointi, tartuntavaikeudet, elektrolyyttitasapaino jne.). Jos sitä ei hoideta tehohoidolla, Lyellin oireyhtymä on mahdollisesti kuolemaan johtava.
Mikä
Lyellin oireyhtymä: mikä se on?
Lyellin oireyhtymä on tulehduksellinen dermatologinen häiriö, joka vaikuttaa pääasiassa limakalvoihin ja ihoon . Tämä tila on ominaista ihon epiteelin ja limakalvojen tuhoutumiselle ja irtoamiselle ( dermo-epiderminen nekrolyysi ), joka on toissijainen immuunijärjestelmän epänormaaliin aktivoitumiseen. Tämä reaktio on laaja, koska Lyellin oireyhtymä käsittää vähintään 30% kehon pinta-alasta .
Lyellin oireyhtymä: synonyymit ja terminologia
Lyellin oireyhtymää kutsutaan myös toksiseksi epidermaaliseksi nekrolyysiksi ( TEN, joka tarkoittaa " myrkyllistä epidermaalista nekrolyysiä "). Harvemmin hoitoa kutsutaan erythema multiforme -plakkeiksi.
Lyellin oireyhtymää pidetään vakavimpana polymorfisen eryteeman muunnoksena.
Lisätietoja: polymorfinen erytema - luonteenomaiset merkit, tyypit ja syyt »syyt
Lyellin oireyhtymä on limakalvon tulehdus, joka on indusoitu soluvälitteisen immuunireaktion avulla, mikä johtaa laajaan kudosvaurioon . Käytännössä tapahtuu laajalle levinnyttä nekrolyysiä, joka johtaa ihon epiteelin ja limakalvojen tuhoutumiseen ja irtoamiseen.
Lyellin oireyhtymän seuraukset voivat olla äärimmäisen vakavia: kärsivät ihmiset rinnastetaan palovammoihin.
Mikä voi laukaista Lyellin oireyhtymän?
Noin 70 prosentissa tapauksista Lyellin oireyhtymä on lääkeaineen aiheuttama; harvemmin toksinen epidermaalinen nekrolyysi liittyy infektioihin, luuytimensiirtoon tai muihin syihin. Joskus Lyellin oireyhtymä on idiopaattinen, joten syy siihen, että se ilmenee, ei ole tunnistettavissa.
HUUMAUSAINEET
Useimmissa tapauksissa Lyellin oireyhtymä liittyy joidenkin lääkkeiden käyttöön.
Suurempi riski toksisen epidermisen nekrolyysin kehittymisestä liittyy erityisesti seuraaviin lääkkeisiin:
- allopurinoli;
- Anti-infektiot ja antibiootit:
- Sulfonamidit (esim. Kotrimoxatsoli ja sulfasalatsiini);
- nevirapiini;
- Epilepsialääkkeet:
- karbamatsepiini;
- fenobarbitaali;
- fenytoiini;
- Lamotrigine;
- Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (oksikaamista peräisin olevan perheen tulehduskipulääkkeet);
Lääkkeen, joka voi aiheuttaa Lyellin oireyhtymää, kuuluvat myös:
- Amoksisilliini, ampisilliini ja muut penisilliinit;
- kefalosporiinit;
- Valproiinihappo;
- barbituraatit;
- Kinoloni.
Harvemmin on havaittu toksista epidermaalista nekrolyysiä difterian, tetanuksen, isorokko-, hepatiitti B-, poliomyeliitti- ja tuberkuloosirokotteiden antamisen jälkeen .
MUUT SYYT
Lyellin oireyhtymän voi aiheuttaa myös:
- Infektiot (herpes simplex-virus ja Mycoplasma pneumoniae );
- allergiat;
- Luuydinsiirto;
- Systeeminen lupus erythematosus.
Lyellin oireyhtymä: patogeeninen mekanismi
Myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin alkamisen taustalla oleva mekanismi ei ole vielä täysin tiedossa, mutta monet tekijät vaikuttavat olevan mukana.
Lääkkeen aiheuttama Lyell-oireyhtymä näyttää johtuvan epänormaalia immuunivastetta tietylle lääkkeelle ( yliherkkyysreaktio tai allergia ) tai tietyistä siitä peräisin olevista metaboliiteista .
Nämä reaktiiviset tuotteet määrittävät tulehduksellisen välittäjän, tuumorinekroositekijän alfa (TNF-a), joka kykenee aiheuttamaan kudosvaurioita ja leesioita joko suoraan ( apoptoosin indusoinnin keratinosyyteissä, ts. kuolema, josta ihon irtoaminen), ja epäsuora (muiden immuunijärjestelmän osien rekrytointi, kuten sytokiinit, kemokiinit, sytotoksiset T-solut ja NK).
Viime aikoina on havaittu, että keratinosyyttien (apoptoosin) selektiivinen tuhoutuminen Lyell-oireyhtymän aikana johtuu muuttuneesta vuorovaikutuksesta näiden solujen ohjelmoidusta itsemurhasta vastuussa olevien FAS- kalvoreseptorien ja niiden vastaavan ligandin ( FAS L tai CD95L), joka ilmaistaan ylimääräisenä. Yksinkertaisemmin sanottuna Lyellin oireyhtymä olisi seurausta epidermisten solujen ohjelmoidun kuoleman sanomien liioitellusta aktivoinnista, jotka reagoivat komentoon " massan itsemurhan " kanssa.
Tämän reaktion kehittymisen taipumus luultavasti tunnistaa geneettisen taipumuksen. On korostettava, että jokaisessa yksilössä Lyell-oireyhtymä on spesifinen tietylle lääkkeelle, joten epänormaali immuunivaste syntyy vain, kun tietty lääke tai sen analogi otetaan.
Lyellin oireyhtymä: kuinka laaja se on?
Onneksi Lyellin oireyhtymä on hyvin harvinainen: esiintyvyys on noin 1/1 000 000 tapausta vuodessa.
Oireet ja komplikaatiot
Lyellin oireyhtymälle on tunnusomaista:
- Limakalvojen eroosiat ;
- Suuret alueet, joissa on dermo-epidermistä irtoamista ;
Selkeäksi, myrkyllisen epidermaalisen nekrolyysin kärsivällä potilaalla on hyvin samankaltainen tila kuin suuri palo . Tästä syystä Lyellin oireyhtymä edellyttää nopeaa diagnoosia ja riittävää intensiivistä hoitoa hätätilanteessa.
Lyellin oireyhtymän prodromaaliset ilmentymät
Systeemiset ja ei-spesifiset oireet ennakoivat Lyellin oireyhtymää kuvaavia vaurioita, toisin sanoen ihokudoksen merkittävää hajoamista, jota seuraa limakalvojen osallistuminen. Nämä prodromaaliset ilmenemismuodot koostuvat pääasiassa kuumeesta ja yleisestä pahoinvoinnista .
Aiemmin voi esiintyä myös punoitusta ja tuskallista käden ja jalkojen turvotusta .
Lyellin oireyhtymän alkamisajat
- Kun Lyellin oireyhtymä on huumeiden aiheuttama, vastuussa olevan lääkkeen ottamisen ja ensimmäisten kliinisten oireiden välillä voi kulua 4–28 päivää.
- Lyellin oireyhtymän vaurioihin kuuluvat ihottumat ja epidermaaliset irrotukset, jotka kaikki ovat akuutteja. Limakalvojen osallistuminen on pääsääntöisesti samanaikainen ihon kanssa.
Lyellin oireyhtymän vauriot, jotka vaikuttavat ihoon ja limakalvoihin
Prodromaalisten oireiden alkamisen jälkeen Lyellin oireyhtymään liittyy ihottuma, joka koostuu punertavista laastareista, makuleista ja papuleista. Tämä alkaa yleensä kasvoista, kaulasta ja rungosta ja leviää sitten muuhun kehoon.
Ihottumaa seuraa läpipainopakkausten tai rakkuloiden muodostuminen, ja 1-3 päivän kuluessa alkaa ihon kuorinta ja epidermaaliset irrotukset . Tässä vaiheessa monet potilaat saattavat kokea myös merkittävän palava tunteen ja kutiava iho .
Näihin oireisiin liittyy limakalvojen eroosiot, joihin liittyy suu, kurkku, nenä, silmän sidekalvo ja sukuelimet.
Lyellin oireyhtymä: mitkä sivustot vaikuttavat?
Lyellin oireyhtymässä ihon ja limakalvojen purkaus vaikuttaa yli 30 prosenttiin kehon pinnasta.
Leesiot vaikuttavat lähinnä kasvoihin, raajoihin (selkä ja kämmenet, raajojen ja jalkojen pohjat) ja runkoon, mutta sukupuolielinten, silmien ja sisäisen epiteelin osallistuminen on mahdollista, kuten hengitysteissä tai virtsateissä.
Lyellin oireyhtymä vaikuttaa myös suuontelon limakalvoihin, jotka aiheuttavat eroosiota, vesikkeleitä, kipua ja polttavat huulille, makuulle ja kumille.
Lyellin oireyhtymän komplikaatiot
Lyellin oireyhtymää kuvaava dermo-epiderminen irtoaminen voi aiheuttaa erilaisia hätätilanteita, kuten:
- Hemodynaamiset vaikutukset elektrolyyttien häviämiseen, hengityselinten ongelmiin ja dehydraatioon;
- Erittäin voimakas kipu;
- Septinen riski;
- Monen elimen vajaatoiminta.
Löytynyt iho altistaa infektiokomplikaatioille, mukaan lukien sepsis.
Jopa paranemisen jälkeen on mahdollista joutua Lyellin oireyhtymän seurauksiin, erityisesti silmissä ja sukupuolielimissä, kuten:
- trikiaasi;
- Punctata keratitis (sarveiskalvon tulehdus);
- Simblefaron (palpelin ja bulbar-sidekalvon kiinnittyminen);
- phimosis;
- Vaginaalinen synekia.
diagnoosi
Miten Lyell-oireyhtymä diagnosoidaan?
Lyell-oireyhtymän diagnoosi on kliininen ja perustuu potilaan objektiiviseen tutkimukseen, joka koskee ihon ja limakalvojen vaurioiden havaitsemista, mahdollisesti avustamalla histologisella tutkimuksella ihon biopsian suorittamisen jälkeen.
Tarvittaessa voit tarkistaa Lyell-oireyhtymän tarkan syyn lääkärisi käyttämään joitakin tukitestejä, kuten:
- Täydellinen verenkuva;
- Virtsan mittaus veressä;
- Elektrolyyttien annostus;
- VES;
- Maksan toimintatesti;
- Veren, syljen ja vaurioista otettujen näytteiden mikrobiologiset viljelmät;
- Serologiset testit HSV: lle, Mycoplasma pneumoniaelle tai muille mikro-organismeille, joiden epäillään olevan mukana patologiassa.
Valitettavasti, kun Lyellin oireyhtymä on vielä alkuvaiheessa ja ilmenee epäspesifisillä prodromisilla oireilla, varhainen diagnoosi ei ole aina mahdollista, josta se voi johtaa syiden ja hoidon tunnistamisen viivästymiseen.
Lyellin oireyhtymä: mitä pitäisi erottaa?
Stevens-Johnsonin oireyhtymää pidetään Lyellin oireyhtymän rajallisena varianttina: näiden tilojen oireenmukaiset kuvat ovat hyvin samankaltaisia, sillä ero on laajempi ja vakavampi. Itse asiassa Stevens-Johnsonin oireyhtymä vaikuttaa alle 10 prosenttiin koko kehon pinnasta, kun taas Lyellin oireyhtymä voi sisältää yli 30 prosenttia samasta .
Lue lisää: Stevens-Johnsonin oireyhtymä - määritelmä, oireet ja syyt »hoito
Lyellin oireyhtymää sairastavat potilaat tulisi ottaa mukaan tehohoitoyksikköön tai suurten palovammojen osastoihin heti, kun epäillään diagnoosia.
Ensiapu ja tukitoimenpiteet
Lyellin oireyhtymä vaatii sairaalahoitoa intensiivihoidossa, jotta vältetään mahdollisesti kuolemaan johtavien komplikaatioiden (kuten sepsiksen tai monen elimen vajaatoiminnan) puhkeaminen.
Potilas rinnastetaan suuriin paloihin ja sitä hoidetaan, eli ihon asepsis, elektrolyyttitasapainon korjaus, rehydraatio ja potilaan ruokinta suonensisäisesti.
Ensimmäiset toimet, jotka on osoitettava Lyellin oireyhtymän kärsivälle potilaalle, ovat:
- Laskimonsisäisten nesteiden antaminen (huomaa: verisuonten lähestymistapa suoritetaan terveellä alueella);
- Potilaan ylläpito lämpimässä ympäristössä, vakiolämpötilassa (välillä 26 - 28 ° C) lämpöhäviöiden estämiseksi;
- Elintoimintojen valvonta (syke, virtsan tuotanto jne.);
- Epidermaalisen irtoamisen laajuuden arviointi;
- Kaikkien lääkkeiden välitön suspensio (mahdollisuuksien mukaan);
- Potilaan lyhyt siirtyminen polttolaitokseen tai tehohoitoyksikköön.
Lyellin oireyhtymälle tyypillisiä ihovaurioita on hoidettava päivittäin samalla tavoin kuin osittaisen paksuuden palovammoja. Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi voi olla erittäin kivulias, joten sopiva analgeettinen hoito voidaan antaa ilman vasta-aiheita.
Kliinisen kuvan pahenemisen torjumiseksi voidaan käyttää laskimonsisäisiä immunoglobuliineja, syklosporiinia, syklofosfamidia, pentoksifylliiniä ja talidomidia. Kortikosteroidien käyttö on hyvin kiistanalainen ja Lyellin oireyhtymän myöhemmissä vaiheissa voi jopa olla haitallista.
ennuste
- Lyellin oireyhtymän ennuste ei ole suotuisa, ja se on yleensä läheisesti yhteydessä dermo-epidermisen irtoamisen laajuuteen. Ehto liittyy noin 25-40 prosentin kuolleisuuteen.
- Jos hoito on varhainen, Lyellin oireyhtymä voi korreloida suotuisan kehityksen kanssa. Jälkimmäisessä tapauksessa ihon regeneroitumista havaitaan muutaman viikon kuluttua.
