määritelmä
Veren hyytymisviat ovat seurausta hemostaattisen hyytymisjärjestelmän muuttuneesta toiminnasta. Fysiologisissa olosuhteissa tämä järjestelmä aiheuttaa verenvuodon pysähtymisen vaurioituneessa verisuonessa (hemostaasi); tämä on mahdollista verisuonten, verihiutaleiden ja plasman tekijöiden yhdistetyn toiminnan ansiosta. Erittäin tärkeät säätelymekanismit pitävät veren normaalisti nestemäisessä tilassa, kun taas ne aiheuttavat hemostaattisen hyytymän muodostumista vain verisuonivaurion läsnä ollessa (vain vaurion paikassa ja vain tarvittavan ajan). Tapauksesta riippuen tämän herkän tasapainon muutos voi johtaa helposti verenvuotoon (verenvuoto muuttuu spontaanisti eikä ole toissijainen merkittäville haavoille tai traumoille) tai liialliseen hyytymiseen. Toisin sanoen hemostaasin poikkeamat voivat johtaa tilanteisiin, joissa verellä on vaikeuksia koaguloitua, kuten hemofiliassa, tai vastakkaisissa tilanteissa, joissa veren hyytyminen tapahtuu, vaikka sitä ei pitäisi. Jälkimmäisessä tapauksessa muodostuu hyytymiä, jotka voivat sulkea verisuonet siinä kohdassa, jossa ne muodostettiin (valtimo- tai laskimotromboosi) tai kaukaisissa astioissa (embolia). Valtimoaluksen, esimerkiksi aivojen tai sydämen, tukkeutumisella voi olla hyvin vakavia seurauksia (esim. Aivohalvaus ja aivohalvaus).
Koagulointihäiriöt voidaan saada tai periä.
Hankittujen koagulopatioiden pääasiallisia syitä ovat K-vitamiinin puutos, diabetes, levitetty intravaskulaarinen hyytyminen (veren hyytymisprosessin epänormaali aktivoituminen) ja suun kautta otettavien antikoagulanttien, kuten varfariinin tai hepariinin yliannostus. Jopa vakavat maksasairaudet (esim. Kirroosi ja fulminantti hepatiitti) voivat häiritä hemostaasia, joka vaarantaa hyytymistekijöiden synteesin (yleensä syntetisoitu maksassa).
Perinnöllisten muotojen osalta tunnetuin häiriö on hemofilia, tyypillinen miesten sairaus (vaikka naiset voivat olla terveitä kantajia) johtuen tekijä VIII: n (hemofilia A) tai tekijä IX: n (hemofilia B) puutteesta. Muita perinnöllisiä koagulopatioita ovat Von Willebrandin tauti ja jotkut verihiutaleiden häiriöt, jotka johtuvat verihiutaleiden toiminnan sisäisistä muutoksista.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- mustelmat
- nivelvuoto
- Synnytyksen jälkeinen verenvuoto
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorragia
- metrorragia
- priapismi
- reumatismi
- nenäverenvuoto
- Veri annosta
- Veren siemensyöksy
- Veri sylissä
- Emättimen verenvuoto
- Verenvuoto
- trombosytoosi
Muita merkintöjä
Kuten odotettiin, verenvuodon ilmenemismuodot ovat tyypillisiä alentuneiden hyytymiskyvyn häiriöiden läsnä ollessa: ekhymoosit (mustelmat) ja ihonalaiset hematomat voivat esiintyä jopa pienen trauman jälkeen.
Limakalvon verenvuotojen joukossa muistamme nivelten vajaatoiminnan (usein runsas ja toistuva verenvuoto nenästä) ja verenvuotoa suuontelossa (kieli, posket ja ikenet). Harvemmin ovat veren häiriöt (veri virtsassa) ja vielä harvemmin ruoansulatuskanavan verenvuoto.
Diagnoosi tehdään verihiutaleiden ja verihiutaleiden määrän sekä morfologisen tutkimuksen, koagulointitutkimusten, von Willebrandin tekijän ja muiden hyytymistekijöiden perusteella. Hoito riippuu selvästi perussairaudesta, joka tukee epänormaalia hyytymisilmiötä.
Yleisesti voidaan käyttää paikallisia interventioita (esim. Nenän tamponadia nenäverenvuoto), tromboottisten tapahtumien (hepariini, coumadin ja muut antikoagulantit) ja korvaavan hoidon hoitoa plasman ja / tai verihiutaleiden konsentraattien (plasmasta tai rekombinantista) kanssa.
