Aiheeseen liittyvät artikkelit: Ichtyosis
määritelmä
Ichtyosis on ryhmä sairauksia, joille on tunnusomaista se, että soluviljelmän solujen muodostumis- ja irtoamisprosessi (ihonpoisto) on epätasainen (eli epidermiksen pinnallinen kerros). Siksi iho on kuiva, karkea, peitetty asteikolla ja voimakkaalla taipumuksella ihon kuorintaan.
Monet ichtyosis ovat perinnöllisiä, toiset näkyvät erillisessä muodossa. Joissakin tapauksissa ichtyosis voi olla joidenkin systeemisten sairauksien, kuten lepra, hypothyroidism, lymfooma ja AIDS, ensimmäinen oire.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- ataksia
- Lihaksen atrofia ja halvaus
- keratoosi
- Keratosis pilare
- piilokiveksisyys
- Hikoilun heikkeneminen
- ectropion
- punoitus
- hilse
- kuulon menetys
- avosilmäisyys
- Sarveiskalvon opasiteetti
- Kuiva iho
- kutina
- Psyykkinen hidastuminen
- Skaalaa iholla
- Karkeat ja läpinäkymätön kynnet
Muita merkintöjä
Ihtyoosilla on vaihtelevia kliinisiä ilmenemismuotoja: yleistyneestä kuivasta ihosta harmahtavien astioiden läsnäoloon ja disfiguring lamelleihin. Huuhtelu voi olla hieno ja paikallinen, tai paksu ja laaja. Joskus se voi liittyä vaihtelevaan ihon tulehdukseen.
Vulgaarinen ichtyosis (ei-synnynnäinen muoto) ilmenee ohuina, keskikokoisina asteikoina raajojen takana ja extensoripinnoilla; se liittyy usein atooppiseen ihotulehdukseen ja keratoosin pilareihin.
X-kytketty ichtyosis on läsnä syntymästä tai ensimmäisistä elämän kuukausista, ja suuret ja tummat asteikot sijaitsevat pääasiassa kaulan ja rungon ympärillä. Sairaus vaikuttaa vain miehiin (resessiivinen siirto liittyy X-kromosomiin) ja se voi liittyä salakirurgiaan ja sarveiskalvon opasiteettiin.
Lamellinen ichtyosis ilmenee myös synnytyksen yhteydessä, jossa on tyypillinen "baby collodion", joka on kiiltävä kalvo, joka ympäröi vastasyntyneen määrittävän ektropionin (silmäluomen poikkeaman) ja aivokalvon ja nenän rustojen poikkeavuuksia. Ajan myötä kollodio antaa tien suurille ja karkeille mittakaavoille, jotka jakautuvat suurelle osalle kehoa ja palmo-plantar-sakeutumiseen.
Syndroomisella ihtyoosilla on hyvin vaihteleva ihon osallisuus ja systeemiset oireet. Esimerkkejä ovat Refsumin tauti, johon liittyy ataksiaa, polyneuritiaa ja kuuroutta ja Sjögren-Larssonin oireyhtymää, joka liittyy lihasten halvaantumiseen ja henkiseen hidastumiseen.
Mahdollisia ichtyosis-komplikaatioita ovat ihon infektiot, sepsis ja monen elimen vika.
Diagnoosi on kliininen ja sitä tukevat diagnostiset tutkimukset, kuten ihon biopsia. Hoito on oireenmukaista, ja siihen sisältyy pehmittimien, kosteuttavien aineiden, keratolyyttisen vaikutuksen omaavien voiteiden ja joskus suun kautta annettujen retinoidien (kuten acitretin ja etretinaatti) käyttö.
