Vaskuliitti: Diagnoosi ja hoito

Mikä on vaskuliitti

• Vaskuliitti on verisuonten tulehdus.
• Usein sairaus liittyy autoimmuunireaktioon, joka on laukaissut infektio, lääke tai muu sairaus. Joissakin tapauksissa vaskuliitin etiologia ei ole tiedossa. Tulehduksellinen prosessi sisältää vahinkoa verisuonten seinämille, jotka ulottuvat niiden kudoksiin ja elimiin, joita ne suihkuttavat.
• Vaskuliitti voi vaikuttaa minkä tahansa tyyppisiin verisuoniin, mikä johtaa monenlaisiin sairauksiin, jotka voivat vaihdella suuresti oireiden, vakavuuden ja keston mukaan.
• Diagnoosi voidaan vahvistaa mukana olevan kudoksen biopsialla tai angiografialla.
• Hoidon tavoitteena on verisuonten tulehduksen vähentäminen ja sairastuneiden elinten toiminnan parantaminen.

diagnoosi

Vaskuliitti on yleinen heterogeeniselle tautiryhmälle, joista kukin määritellään spesifisillä tulehdusmalleilla, jotka erottuvat seuraavasti:

• Vaikuttavien verisuonten tyyppi , koko ja sijainti;
• Taudin syy ja laajuus;
• Erityisten kliinisten poikkeavuuksien tunnistaminen;
• Kudosten tai elinten mahdollinen osallistuminen.

Vaskuliitin diagnoosi perustuu lääketieteen historiaan, täydelliseen fyysiseen tutkimukseen ja laboratoriokokeiden tuloksiin.

Veri- ja virtsakokeet

Verikokeet suoritetaan aktiivisen verisuonitulehduksen tapauksessa. Tulokset antavat yleensä mahdollisuuden korostaa kehon tulehduksen merkkejä, jotka ovat ilmeisiä:

• Korkea erytrosyyttien sedimentoitumisaste (ESR);
• C-reaktiivisen proteiinin (CRP) kasvu;
• anemia;
• Lisääntyneet valkosolut (erityisesti eosinofiilit);
• Lisääntynyt verihiutaleiden määrä.

Virtsanalyysi voi paljastaa poikkeavuuksia, kuten hematurian ja proteinuuria (merkki munuaisten verisuonitulehduksesta). Muut muutetut tulokset voivat syntyä analyyseistä, joissa arvioidaan eri elinten osallistumisaste ja niiden toimivuus.

Immunologinen testi

Jokainen verisuonten tyyppi voi tuottaa erilaisen kliinisen kuvan, mutta monissa tapauksissa immunologinen testi voi erottaa, vahvistaa ja seurata tulehduksen läsnäoloa. Nämä testit mahdollistavat sytoplasmisten neutrofiilivasta-aineiden (ANCA) suuren määrän ja immuunikompleksien muodostumisen (Kawasakin tauti, Schonlein-Henoch purpura jne.).

Kolme tärkeintä ANCA: hun liittyvää vaskuliittiä ovat:

• Wegenerin granulomatoosi;
• Churg-Straussin oireyhtymä;
• Mikroskooppinen polyangiitti.

Muut muodot, kuten Behçetin tauti ja primaarinen aivoverisuonitulehdus, eivät liity spesifisten hematokemiallisten indeksien muutoksiin.

Diagnostinen kuvantaminen

Jos suuremmat valtimot, kuten aortta ja sen päähaarat, kärsivät, lääkäri voi osoittaa verenvirtauksen vähenemisen ei-invasiivisten kuvantamistekniikoiden avulla (röntgenkuvat, tietokonetomografia ja magneettinen resonanssi).

Angiografialla voi olla tunnusomaisia ​​tulehdusmalleja sairastuneissa verisuonissa. Tutkimuksen aikana joustava ja ohut katetri työnnetään suurelle valtimolle tai suoneen ja ruiskutetaan kontrastiaine vereen. Verisuonten ääriviivat näkyvät tuloksena olevissa radiografisissa kuvissa, joiden avulla voimme arvioida, ovatko ne paksunnettuja, epämuodostuneita, tukkeutuneita tai rajoitettuja.

Bioptinen diagnoosi

Vaskuliitin lopullinen diagnoosi määritetään sairastuneen verisuonen ja mukana olevan kudoksen tai elimen (kuten ihon, munuaisten tai keuhkojen) biopsian jälkeen. Biopsia-tutkimus antaa lääkärille mahdollisuuden tutkia mikroskoopin alla olevaa pienen kudospalan tulehdusmerkkien olemassaolon arvioimiseksi.

hoito

Tilan hoito riippuu vaskuliitin erityisestä muodosta, mukana olevista alueista / elimistä ja potilaan yleisestä terveydentilasta. Jos taudin hoito on varhainen, pysyviä vaurioita voidaan välttää. Jotkin vaskuliitin tyypit ovat itseään rajoittavia ja voivat parantaa spontaanisti, kun taas toiset yleensä vaativat lääkkeitä tulehduksen lopettamiseksi ja immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi.

Joissakin toimenpiteissä voi olla:

• Steroidit tulehduksen torjumiseksi. Monien verisuonitulehdusten hoito on kortikosteroidilääkkeen, kuten prednisonin tai metyyliprednisolonin, antaminen, mikä auttaa vähentämään tulehdusta. Hoidon annos ja kesto riippuvat verisuonitulehduksen laajuudesta ja kestosta. Haittavaikutukset voivat olla vakavia ja pitkäaikaisia, varsinkin jos niitä käytetään pitkään, ne voivat sisältää painonnousua, diabetesta ja luun ohenemista (osteoporoosi).
• Immuunijärjestelmän hallintaan tarkoitetut lääkkeet. Vaskuliitin tapaukset, jotka eivät reagoi riittävästi kortikosteroideihin, voivat vaatia sytotoksisia lääkkeitä. Nämä työt tukahduttavat immuunijärjestelmän solut, jotka ovat vastuussa tulehduksesta. Joitakin esimerkkejä ovat atsatiopriini ja syklofosfamidi. Uudet lääkkeet, jotka on suunniteltu muiden autoimmuuni- ja tulehdussairauksien hoitoon, voivat auttaa immuunijärjestelmän vastetta heikentämään. Näiden joukossa rituximab on hyväksytty granulomatoosin ja polyangiitin, kryoglobulinemisen vaskuliitin ja mikroskooppisen polyangiitin hoitoon.
• Leikkaus . Vaikuttavat elimet (kuten sydän tai keuhkot) voivat vaatia erityistä hoitoa, joka on suunniteltu parantamaan niiden toimintaa taudin aktiivisen vaiheen aikana. Vakavan vaskuliitin aiheuttama vaurio vaatii joskus leikkausta. Tähän voi sisältyä esimerkiksi munuaissiirto tai verisuonten ohituksen siirto verenvirtauksen ohjaamiseksi uudelleen.

Joissakin tapauksissa vaskuliitti voi mennä remissioon ja toistua milloin tahansa. Pitkäaikainen lääkehoito pystyy usein hallitsemaan kroonisten muotojen merkkejä ja oireita. Harvoin vaskuliitti ei reagoi hoitoon; tämä voi johtaa potilaan vammaan ja jopa kuolemaan.