Siamilaiset kaksoset

yleisyys

Siamilaiset kaksoset tai yhdistetyt kaksoset ovat pari homotsygoottisia (ja näin ollen identtisiä) kaksosia, jotka ovat fyysisesti syntyneet ja jotka usein jakavat yhden tai useamman elimen.

Prosessi, joka johtaa kahden siamilaisen kaksosen syntymiseen, on hyvin samankaltainen kuin normaalien homotsygoottisten kaksosien syntyminen: yksinkertaistaminen riippuu itse asiassa hedelmöittyneen munasolun (zygootin) jakautumisesta kahteen puolikkaaseen. jako on epätäydellinen.

Siamilaiset kaksoset luokitellaan anatomiset liitotilat. Joissakin risteyksissä on elintärkeitä elimiä, ja tämä on yksi kahden yksilön kuolinsyistä.

Useimmat yhdistetyt kaksoset syntyvät kuolleiksi tai kuolevat muutaman tunnin kuluttua syntymästä. Pariskunnat, jotka selviytyvät ja joiden liitto rajoittuu muutamiin anatomisiin rakenteisiin, voidaan altistaa leikkaukselle.

Homotsygoottiset ja heterotsygoottiset kaksoset

Kaksoset ovat yksilöitä, jotka ovat syntyneet yhdestä raskaudesta, jota tässä erityistapauksessa kutsutaan moniarvoiseksi raskaudeksi .

Kaksoset ovat kaksi pääluokkaa:

Homotsygoottiset kaksoset, joita kutsutaan myös monoovulariksi.
Heterosygoottiset kaksoset, joita kutsutaan myös biovulariksi.

Kuvio: homotsygoottisten kaksosien ja heterosygoottisten kaksosien käsitys. Kuten voidaan nähdä, kaksi heterosygoottista kaksoset muodostuvat kahdesta munasta, joita on hedelmöitynyt niin monta siittiötä; tuloksena olevat zygootit ovat kaksi ja ne kehittyvät yksittäisten raskauksien menetelmien mukaisesti. Tämä selittää, miksi heterosygoottiset kaksoset voivat olla myös hyvin erilaisia. Sivustosta: en.wikipedia.org

Useat raskaudet johtavat heterosygoottisten kaksosien syntymiseen 65–75 prosentissa tapauksista ja homotsygoottisten kaksosien syntymisestä jäljellä olevissa 25–35 prosentissa.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Homotsygoottiset kaksoset tulevat samasta zygootista, joka sen kehityksen alkuvaiheessa (juuri 1. ja 12. päivän välillä käsitteestä) jakaa yhtenäisen sijasta kaksi tai useampia yhtäläisiä ja erillisiä osia (NB : zygootti on solu, joka muodostuu siittiöiden liitännästä munasolun kanssa hedelmöityksen aikana, tämä solu täyttää nopeasti eri alaryhmät, jotka muodostavat morulan ja sitten blastosystin ).

Zygootin jakautuminen antaa tiensä kahden tai useamman alkion kehitykselle (määrä riippuu siitä, kuinka monta yhtä suurta osaa zygootti on jaettu), joilla on sama geneettinen perintö, ovat samaa sukupuolta ja ovat lähes identtisiä (jopa somaattisia piirteitä).

Mahdolliset erot fyysisellä tasolla ja joidenkin sairauksien esiintymisen osalta johtuvat erilaisista elämäntavoista ja kunkin homotsygoottisen kaksoiskappaleen kasvun erilaisista ympäristöolosuhteista.

Mikä voi erottaa kaksi tai useampia homotsygoottisia kaksosia eliniän aikana?

Tupakointi ja tupakan käyttö yleensä
Työn tyyppi
Ympäristön saastuminen
Virtalähteen tyyppi
Liikunta
stressi

HUOMAUTUS: monozygoottisten kaksoset ottavat erityispiirteet sen mukaan, milloin hetki tapahtuu. itse asiassa jos zygootin jakautuminen tapahtuu:

ensimmäisen kolmen päivän aikana hedelmöityksen jälkeen raskaus on kaksisuuntainen ja biamnioottinen, mikä tarkoittaa, että siellä on kaksi placentaa ja kaksi erilaista amnionipussia;
4. ja 8. päivän välillä hedelmöittymisestä, sikiöillä on vain yksi istukka, mutta kaksi amnionisäkkiä;
9. ja 12. päivän välisenä aikana sikiöt jakavat myös amniotin.

Siamilaiset kaksoset

Siamilaiset kaksoset, joita kutsutaan harvemmin conjoined twinsiksi, ovat pari homotsygoottisia kaksosia, jotka ovat syntyneet fyysisesti yhdistyneinä yhteen kehon osaan.

Joskus fyysinen liitto on niin syvä, että kaksoset jakavat yhden tai useamman elimen.

MIKSI E KÄYTÄT TERMÄT SIAMESE TWINS?

Kuva: kaksoset, joilla on Chang ja Eng Bunker, Siamista (nykyinen Thaimaa) ja josta saadaan termi "siamilaiset kaksoset".

Termin "siamilaiset kaksoset" käyttö johtuu Changista ja Eng Bunkerista, kahdesta Siamin (nykyinen Thaimaa) kaksoset, jotka ovat kuuluisia kaikkialla maailmassa esityksilleen sirkuksen Phineas Taylor Barnumin kanssa .

Chang ja Eng Bunker tuli fyysisesti alemman rintalastan tasolle rustojen nauhasta ja kahdesta yhdistetystä maksasta, ja niistä tuli todellisia julkkiksia vuodesta 1829 alkaen tietyn Robert Hunterin intuitioon, joka vei ne Amerikkaan. Sirkusnäytösten aikana heidät esiteltiin "siamilaisina kaksoina", termillä, joka tästä hetkestä lähtien korvasi nyt vähän käytetyt "yhteiset kaksoset".

Jos Chang ja Eng Bunker olisivat asuneet nykyaikaisemmin, ne olisi erotettu leikkauksesta ja olisi voinut johtaa eri elämään.

epidemiologia

Siamilaiset kaksoset syntyvät hyvin harvoin: joidenkin arvioiden mukaan se tapahtuisi tosiasiallisesti kerran 119 000 syntymän jälkeen (HUOM: tämä on keskiarvo).

Useimmissa tapauksissa (70–80%) yhdistetyt kaksoset syntyvät jo kuolleena (kuolema synnytyksessä) tai kuolevat pian synnytyksen jälkeen. Kuoleman syy liittyy yhteisiin elimiin ja niiden epämuodostumiin.

Siamilaiset kaksoset ovat vielä tuntemattomasta syystä useammin naisia: joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan naisten ja miesten suhde olisi 3: 1.

Maailman alueet, joilla Siamin kaksoset syntyvät todennäköisimmin, ovat Latinalainen Amerikka (erityisesti Brasilia), Lounais-Aasia ja jotkut Afrikan valtiot.

syyt

Miksi Siamin kaksoset syntyvät?

On olemassa kaksi teoriaa ja molemmat keskittyvät zygootin jakautumiseen (tai erotteluun), joka on tyypillinen useille homotsygoottisille raskauksille.

Vanhimman teorian mukaan jakso, joka johtaisi Siiamin kaksosien muodostumiseen, olisi viive zygootin jaossa; jako, joka sen sijaan, että se tapahtuisi 12 päivän aikana, tapahtuisi myöhemmin, yleensä 13. ja 15. päivän välillä.
Tämä viive varmistaisi, että erottaminen ei lopu lopullisesti; tämän epätäydellisen jakautumisen vuoksi kaksi tulevaa alkua liittyy fyysisesti yhteen pisteeseen.
Moderneimman teorian mukaan (ja nyt vielä akkreditoiduimmillaan) siamilaiset kaksoset muodostuisivat aikaisemmin täysin jaetun zygootin kahden osan uudelleenlaatimisesta.
Toisin sanoen toisen teorian mukaan erotus on oikea ja se tapahtuu homotsygoottisten kaksosien normaalien aikojen mukaisesti (siis 12 päivän kuluessa käsitteestä), mutta sitten tapahtuisi aikaisemmin zygootin muodostamien kahden osan osittainen uudelleenlaatiminen. vain.
Uudelleenlaadinnan syyt ovat edelleen täysin tuntemattomia.

RISKITEKIJÄT

Tällä hetkellä ei ole vielä tiedossa, mitkä tekijät ja olosuhteet suosivat Siamin kaksoset.

Oireet ja komplikaatiot

Siamilaiset kaksoset kantavat raskaana olevat naiset eivät esiinny mitään oireita tai erityisiä merkkejä, lukuun ottamatta niitä, jotka ovat tyypillisiä moniraskaille naisille (ks. Taulukko).

Useiden raskauksien aiheuttamat tyypilliset vaikutukset:

Erittäin nopea kohdun kasvu
Suurempi väsymys kuin yhdellä raskaudella
Pahoinvointi ja oksentelu ovat useammin kuin yhdellä raskaudella

Siamilaiset sikiöt jakavat chorionin, istukan ja amniotin . Nämä ominaisuudet eivät kuitenkaan ole yksinomaan niitä: itse asiassa on mahdollista, että joillakin ei-siamilaisilla homotsygoottisilla sikiöillä on edellä mainitut rakenteet yhteisiä (tässä suhteessa katso kuva, joka kuvaa, mitä tapahtuu, kun zygootin jakautuminen tapahtuu ensimmäisessä - 3. päivä, 4.-8. Päivä, 8.-12. Päivä ja 13.-15. Päivä konseptin jälkeen).

SIAMESE TWINSIN TYYPIT

Siamilaiset kaksoset luokitellaan sen mukaan, miten ne fyysisesti yhdistyvät.

Yleisimmät menetelmät liittymiselle (tai liittymiselle) ovat:

Torakofagusliitos (tai thoraco-onfalopagus Siamese twins) . Rintakehän ja vatsan osan fuusioitumisella tämä liiton muoto on ylivoimaisesti yleisin (28% tapauksista). Thoraco-omphalophagus-kaksoset jakavat usein sydämen ja joskus myös maksan ja ruoansulatuskanavan osan (ohutsuolen ja paksusuolen).
Torakopaguksen (tai siamilaisen kaksoset toracopaghin) liittyminen . Kaksi runkoa on sulatettu rinnassa ja niillä on aina yhteinen sydän. Tämä liittyy 18, 5 prosentissa tapauksista.
Omphalophagus-risteys (tai kefalofagin kaksoset) . Näiden kahden kappaleen fuusiointi on paikallista vatsan tasolla, lähellä napaa. Siamilaiset omphalopagus-kaksoset jakavat maksan, osan ruoansulatuskanavasta, kalvosta ja muista vatsaelimistä, mutta eivät koskaan sydämestä. Omphalophagus-risteys tapahtuu 10%: ssa tapauksista.
Parasiittiliitos (tai Siamin kaksosparasiitit) . Nämä kaksi runkoa ovat selvästi epäsymmetrisiä ja liitos voi tapahtua missä tahansa kehossa. Tähän risteykseen on tunnusomaista suurempi kaksoisuus, joka on varustettu lähes kaikilla elintärkeillä anatomisilla rakenteilla, ja pienempi epätäydellinen kaksikko, joka riippuu toisesta (tämä selittää termin "loinen"). Parasiittiset kaksoset edustavat 10% tapauksista.
Craniopagus-risteys (tai Siamin kraniofaginen kaksoset) . Kaksi yksilöä yhdistetään yksinomaan kallon tasolla. Craniopagus-risteys, joka vaikuttaa 6%: iin tapauksista, voi esiintyä jälkikäteen (kallon alueellinen alue), etupuolella (ts. Otsaan tasolla) tai sivusuunnassa.
Kasvoyhdistyksiä ei ole koskaan havaittu.

Vähemmän yleisiä tapoja liittyä ovat kuitenkin:

Cephalopagus-risteys (tai kefalofagin kaksoset) . Kahdella yksilöllä on pää, jonka kaksi kasvot sijaitsevat yleensä toisiaan vastapäätä. Lisäksi heillä on usein myös yhteinen kehon yläosa.
Cephalophagus-kaksoset eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.
Sinfalo-risteys (tai Siamin kaksoset) . Kahdella yksilöllä on vain yksi pää ja yksi kasvot, mutta niillä on neljä korvaa ja kaksi runkoa.
Cephalothoracopaguksen (tai siamilaisen kaksoset cefalotoracopaghin) yhdistelmä . Kaksi yksilöä sulatetaan päähän ja rintaan ja niissä voi olla kaksi kasvot tai vain yksi kasvot.
Xiphopaguksen (tai xipofagin kaksoset) risteys . Kaksi runkoa yhdistetään alemman rintalastan xiphoid-rustoa. Xipophagus kaksoset yleensä jakaa maksan.
Kaksoset Chang ja Eng Bunker olivat xifopaghi.
Ischiopagus-risteys (tai ischiopagus-kaksoset) . Kaksi kehoa on fuusioitunut selkärangan lantion alueelle ja niissä on usein ruoansulatuskanava, maksa, sukuelimet ja peräaukko. Ischiopagus-kaksosilla on neljä käsivartta ja vaihteleva määrä jalkoja kahdesta neljään.
Parapagus-risteys (tai parapaghi-kaksoset) . Kaksi yksilöä on liitetty toisiinsa lantion tasolla. Risteykseen voi sisältyä vain lantio tai jopa vatsa.
Joillakin parapaghi-kaksosilla on yksi runko, kaksi kättä ja kaksi kasvot.

Muita liittämismenetelmiä:

Ananasliittymä (tai iliopago)
Selkäydin
Onfaloischiopagon konjugaatio

KOMPLIKAATIOT

Siamilaiset kaksoset tarvitsevat keisarileikkausta . Keisarileikkaus on nyt turvallinen menettely, mutta se on edelleen kirurginen toimenpide sen mahdollisten riskien ja mahdollisten komplikaatioiden vuoksi.

Kuten jo mainittiin, useimmissa tapauksissa siamilaiset kaksoset syntyvät kuolleiksi (40–60% tapauksista) tai kuolevat muutaman päivän kuluessa syntymästä (25–30% tapauksista).

diagnoosi

Siamilaisen kaksosparin parin esiintyminen äidin kohdussa voidaan korostaa jo raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana yksinkertaisen ultraäänitarkistuksen avulla .

Näissä tapauksissa lääkärit neuvoo äitiä tekemään perusteellisempia diagnostisia testejä, kuten korkeamman tason ultraäänitutkimus, MRI- skannaus tai sikiön ehokardiogrammi ; tällaiset tutkimukset antavat mahdollisuuden kuvata paremmin risteyksen ominaisuuksia, jakamisen elimiä ja sydämen toimivuutta.

Vääriä positiivisia

Ennen kymmenettä viikkoa diagnostiset testit saattavat johtaa lääkäreiden harhaan, mikä antaa vääriä positiivisia tuloksia. Väärä positiivinen tilanne on väärä hälytys, jossa instrumentaalitestit korostavat virheellisesti siamilaisen kaksoset, vaikka nämä ovat itse asiassa normaaleja homotsygoottisia kaksosia, joita ei ole yhdistetty toisiinsa.

Arviointivirhe tulosten analysoinnissa johtuu yleensä siitä, että siamilaiset kaksoset, kuten jotkut terveet homotsygoottiset kaksoset, jakavat korionin ja amniotin.

hoito

Jos siamilaiset kaksoset selviytyvät synnytyksestä, ja jos heidän yhteystyyppi sen sallii, voidaan käyttää erotusleikkausta .

Yleensä siamilaiset kaksoset erottavat kirurgiset toimenpiteet ovat melko monimutkaisia, ja ne tulevat vieläkin tärkeämmiksi, kun kaksoset jakavat elintärkeitä elimiä tai yhdistyvät erittäin herkkiin kohtiin (esim. Pää tai vatsa).

Viime vuosikymmeninä kirurgia on edistynyt merkittävästi, ja se on antanut meille mahdollisuuden tarkastella interventiota myös Siamin kaksosetapauksissa, jotka kerran olisi todettu parantumattomiksi.

MITÄ INTERVENTIIN HYVÄNNÄKYYS ON SOVELLETAAN?

Erottelutoimen onnistuminen riippuu:

Kaksoset . Jos kaksoset ovat terveitä (kunnosta huolimatta), erottelumenettely onnistuu todennäköisemmin.
Risteyksen paikka . Jotkut kehon alueet ovat selvästi herkempiä kuin toiset. Esimerkiksi kallon tasolla oleva liitos on varmasti vaikeampaa käsitellä kuin liitos, joka on xiphoid-rustojen tasolla.
Elimet ja muut yhteiset anatomiset rakenteet . Olemme jo keskustelleet siitä, miten tärkeitä elinten jakaminen on tärkeää.
Uudistustoiminnan tyyppi . Kun erotus on suoritettu, on suunnitteilla interventio, jonka tarkoituksena on rekonstruoida anatomiset rakenteet, jotka on leikattu ja erotettu. Mitä monimutkaisempi jälleenrakentaminen on, sitä suurempi on komplikaatioiden todennäköisyys.

Valitettavasti eräissä tapauksissa erotustoiminnot, vaikka ne ovatkin mahdollisia, päättyvät yhden tai molempien siiami-kaksosien kuolemaan.

MIKÄ ON PARAS AIKA TOIMINTAA?

Kirurgien mukaan paras aika toimia on 2. ja 4. kuukauden välillä.

On kuitenkin täsmennettävä, että jokainen pari siamilaisia kaksosia edustaa tiettyä tapausta; näin ollen edellä mainittu merkintä, joka liittyy intervention optimaaliseen ajoitukseen, voi vaihdella.

MIKÄ ON EROTAMINEN EI SUOSITTELEE?

Eloonjäämisestä huolimatta jotkut pari siamilaisia kaksosia eivät ole erillään. Näin tapahtuu, kun asianmukaisen lääketieteellisen arvioinnin jälkeen on todettu, että kirurgisen toiminnan riskit ovat selvästi parempia kuin edut, ja siksi kaksosilla on suuremmat toiveet elämästä, joka säilyy yhtenäisenä.

CESAREO-DEPARTMENTTIIN LIITTYVÄT TIEDOT

Kuten jo mainittiin, siamilaiset kaksoset äidissä olevat naiset joutuvat keisarileikkaukseen varotoimenpiteiden vuoksi. Tämä on yleensä tehtävä noin 2–4 viikkoa ennen eräpäivää.

MUUT HUOMAUTUKSET ÄITÄ

Naiset, jotka odottavat synnyttävänsä pari siamilaista kaksoset, lääkärit neuvovat käymään usein ultraäänitutkimuksissa, jotta voidaan seurata yksityiskohtaisesti sikiön kasvua ja nivelen ominaisuuksia.

Mitä enemmän tietoa sinulla on kaksosien liiton tyypistä ja laajuudesta, sitä parempi on leikkauksen valmistelu (jos tietenkin siamilaiset kaksoset tulivat näkyviin eloon ja selviytyivät syntymän jälkeen).