yleisyys
Pemphigus on bullousi dermatoosi, jossa on autoimmuuni-etiologia, jolle on tunnusomaista:
- Spesifisten auto-vasta-aineiden läsnäolo, jotka kohdistuvat adheesiomolekyyleihin keratinosyyttien (antigeenit edustavat desmogleiinit) välillä, jotka voidaan mitata potilaan seerumissa ja kiinnittää samalle iholle.
- Acantholysis (kosketuksen menetys vierekkäisten epiteelisolujen välillä), mikä johtaa rakkuloiden ja eroosioiden muodostumiseen ihossa ja / tai limakalvoissa.
Pemphigus-diagnoosi on pohjimmiltaan kliininen (se on bulloosi dermatoosi), immunopatologinen (autoantikehojen karakterisointi) ja histologinen (yksilöi yleisen kliinisen kuvan).
Sairaus on krooninen ja se voi mahdollisesti johtaa kuolemaan, jos sitä ei hoideta.
Tyypit pemphigus
Termi "pemphigus" tarkoittaa ryhmää autoimmuunisia ihosairauksia, joita yhdistää bulloosisten vaurioiden kehittyminen. Nämä patologiat korreloivat usein toistensa kanssa (yleensä muoto esittää useita alatyyppejä), mutta kliinisesti ne eroavat histologisesta ja patofysiologisesta näkökulmasta.
Pemphigus-muodon eri muodot voidaan luokitella eri kriteerien mukaan, mutta kuplien muodostumisen histopatologinen kohta mahdollistaa perustavanlaatuisen karakterisoinnin.
Riippuen bullousi-vaurioiden sijainnista epidermiksen eri kerroksissa, ts. Sen mukaan, missä määrin akantolyysi tapahtuu, erotamme:
- Pemphigus, jolla on alhainen acantholyysi (vaikuttaa ihon syvän alueen risteyksiin peruskerroksen tasolla). He kuuluvat tähän ryhmään:
- pemphigus vulgaris
- vegetatiivinen pemphigus
- Hallopeaun Pemphigus vegetante
- Neumannin vegetatiivinen pemphigus
- Pemphigus, jolla on korkea akantolyysi (vaikuttaa ihon pinnan pinta-alan risteyksiin rakeisen kerroksen tasolla). He kuuluvat tähän ryhmään:
- pemphigus foliaceus
- pemphigus erythematosus
- endeminen pemphigus foliaceus
Kliinisestä näkökulmasta on mahdollista tunnistaa joitakin erityisiä pemphigus-esitystapoja:
- Pemphigus IgA: lla ;
- Huumeiden aiheuttama pemphigus ;
- Paraneoplastinen pemphigus ;
- Pemphigus herpetiformis .
Autovasta- aineilla vaikuttava desmogleiinin tyyppi voi myös määrittää tapahtuneen pemphigus-muodon. Todennäköisesti suuri akantolyysi voi esiintyä anti-Dsg3- vasta - aineiden esiintyvyyden vuoksi, kun taas anti-Dsg1- vasta - aineet esiintyvät pääasiassa alhaisessa akantolyysissä .
Pemphigus vulgaris
Photo pemphigus vulgar
Pemphigus vulgaris on yleisin kliininen muoto ja se edustaa erittäin vakavaa ihon limakalvosairautta. Autovasta-aineen sekoittuminen desmogleiinia vastaan aiheuttaa solujen erottumisen spinouskerroksen tasolla (epidermin alempi osa), minkä seurauksena muodostuu kuplia limakalvoille ja iholle, jolle on histologisesti tunnusomaista akantholyyttisten elementtien (erottamisen) läsnäolo.
Pemphigus vulgariksen puhkeaminen on lokalisoitua eikä ilmeistä (huono): se sisältää aluksi suuontelon limakalvot ja naapurialueet (kumit, maku, orofarynx, epiglottis tai kurkunpään), joissa leesiot syntyvät tuskallisina haavaumina. Läpipainopakkausten ulkonäkö liittyy usein kivuliaan oireita: leesiot vaikeuttavat pureskelua ja nielemistä. Usein suullinen pemphigus liittyy tyypilliseen hajuun. Taudin puhkeaminen voi vaikuttaa myös peräaukon ja sukuelinten alueeseen.
Muutaman viikon tai kuukauden jakson jälkeen iholle, ilmeisesti terveelle iholle, esiintyy myös vähäisiä vaurioita. Kuplat voivat vaikuttaa koko kokonaisuuteen, mutta ne ovat keskittyneet erityisesti nivusiin, kainaloihin, kaulaan, rintakehään, jne. Tämän vuoksi kaikki mekaanisen paineen alaiset alueet voivat altistua tämän tyyppiselle vahinkolle. Tässä tapauksessa Nikolskin merkki (epidermin irtoaminen ihon paikallisen puristuksen jälkeen) ja Asboe-Hansen-merkki (mahdollisuus laajentaa kuplia kevyellä paineella kehälle) ovat positiivisia. Ihotasolla rakkulat voivat olla samankaltaisia kuin toisen asteen palovammojen jälkeen.
Kuplat ovat:
- flaccid: lokalisoitu epidermin sisäpuolelle ja liitetty solujen adheesioon, jota desmosomien muuttunut toiminta heikentää;
- erittäin hauras: kuplan katto koostuu muutamasta solukerroksesta, joka voidaan poistaa hankaamalla sormea leesion lähellä (Nikolskyn merkki);
- vaihtelevia mittoja (yhdestä useampaan senttiin);
- "kylmä", ne eivät liity mihinkään perileettiseen tulehdusprosessiin ja syntyvät ilmeisesti terveelle iholle;
- selkeä sisältö.
Bullous-leesioilla on taipumus rikkoutua ja epitelioitua vaikeuksissa. Tässä vaiheessa potilas on altis infektioille. Potilas tuntee vaurion kipua (erityisesti rakkuloiden sijainnin perusteella), mutta ei tunne kutinaa.
Pemphigus vulgariksen kulku on subakuutti tai krooninen. Taudin kehittyminen tapahtuu etenevien vaiheiden kautta, kunnes diagnoosin jälkeen hoitoa ei toteuteta.
Kasviperäinen pemphigus
Vihannesten pemphigus-kuva
Kasvullinen pemphigus edustaa pemphigus vulgariksen hypertrofista muunnosta, josta se voi edustaa evoluutiota (tai se voi alkaa sellaisenaan). Kasviperäinen pemphigus osoittaa samanlaisen kliinisen kuvan kuin pemphigus vulgaris, mutta se liittyy parempaan ennusteeseen. Leesiot ovat aluksi pehmeitä kosketuksiin, punaisia ja erittävät epämiellyttävää nestettä (märkä kasvillisuus). Myöhemmin intraepidermisten kuplien repeämä aiheuttaa eroosiaineiden muodostumisen. Kaikkein merkittävin piirre on se, että nämä kuoritut hypertrofiset leesiot pyrkivät "kasvattamaan", toisin sanoen, havaitaan ihon tason suhteen (hyperkeratotiset muodot). Verrattuna pemphigus vulgarisiin tämä lomake paikallistuu lähes jatkuvasti suurten taittumien (aksilla ja nivus) lähelle, ja sille on tunnusomaista usein mykoottisten superinfektioiden läsnäolo.
Kasviperäinen pemphigus on jaettu kahteen luokkaan:
- Hallopeau vegetatiivinen pemphigus: kuplat † → kosteat kasvit;
- Neumannin vegetatiivinen pemphigus: pustulaariset vauriot → † 'märkä kasvillisuus.
Kurssi on pidempi, mutta myös hyvänlaatuisempi kuin pemphigus vulgaris, koska se pyrkii lokalisoitumaan rajoitettuihin ihoalueisiin.
Pemphigus foliaceus
Kuva pemphigus Foliaceo
Pemphigus foliaceus -bakteerissa on vain tyypin 1 desmogleiinia vastaan esiintyviä auto-vasta-aineita: tästä syystä tauti ei vaikuta limakalvoihin, kun taas ihovauriot vaikuttavat ihon pinnallisimpiin kerroksiin. Pemphigus foliaceusille on tunnusomaista kiehua, joka on usein peräisin päänahasta ja siirtyy sitten rintaan, selkään ja kasvoon. Toisin kuin pemphigus vulgaris, nämä kokoonpanot eivät ole oraalisia. Alulle on tunnusomaista flokidit kuplat, jotka jäävät hoitamatta jäämättä virtaamaan yhdessä ja ulottuvat koko kehoon. Pemphigus foliaceus -lehdissä esiintyy leukioita, jotka pinnoitteensa ja äärimmäisen epävakaidensa vuoksi hajoavat helposti, mikä aiheuttaa eroosio-haavoja ja ohuita hilseileviä rupia. Useimmat leesiot ovat kutisevia. Kun ihon pinnan tulehdus liittyy kurssiin (kuva desquamative erythroderma), Pemphigus foliaceus liittyy tuskallisiin oireisiin. Läpipainopakkauksissa tehdään jatkuvaa muodostumista, jolloin iholle saadaan tyypillinen eksfoliatiivinen ulkonäkö (täten nimi "foliaceo"). Usein se on väärin diagnosoitu dermatiitiksi tai ekseemaksi.
Pemphigus erythematosus
Tunear-Usher tunnetaan myös nimellä Sebearic Pemphigus
Pemphigus erythematosus on pemphigus foliaceuksen paikallinen muunnos. Sille on tunnusomaista erytemaattisten-limakalvojen kuorittuneiden leesioiden läsnäolo, jotka sijaitsevat pääasiassa kasvojen ja etu- ja takaosien keskiraskaan alueella (seborrheiset kohdat). Histologisesta näkökulmasta pemphigus erythematosus on samanlainen kuin foliaceus, ja muodostuu mosaiikkisia IgG-kerroksia epidermisen pinnallisissa kerroksissa. Sairaudella on usein kliinisiä näkökohtia, jotka ovat samanlaisia kuin lupus erythematosus: kasvohoidot jakautuvat usein perhoseksi ja altistuminen auringolle johtaa kliinisen kuvan pahenemiseen. Kurssi on hyvänlaatuisempi ja hidas (se pyrkii toistumaan).
Pemphigus foliaceus endemic tai fogo selvagem
Tunnetaan myös nimellä brasilialainen pemphigus
Endeminen pemphigus foliaceus vaikuttaa eräiden Brasilian alueiden alkuperäiskansoihin. Oletetaan, että lennon lähettämä virusinfektio osallistuu taudin etiologiaan. Kliinisestä näkökulmasta endeeminen pemphigus on ominaista erittäin tuskallisille leesioille, joihin liittyy voimakas polttava tunne: kuplat haavaavat ja aiheuttavat kuorittuneita leesioita, joita ympäröi tulehtunut iho. Muut kliiniset, histopatologiset ja immunologiset näkökohdat ovat samanlaisia kuin pemphigus foliaceus.
Pemphigus ja IgA
IgA: n Pemphigus edustaa erityistä pemphigus-muotoa, vähiten haitallisia.
Taudille on tunnusomaista intraepidermiset flickid-läpipainopakkaukset, joissa on IgA: n subkoreettisia kerrostumia, sekä neutrofiilejä, eosinofiilejä ja joitakin acantholytic-soluja. Sille on ominaista vesic-pustulaariset elementit, joilla on tyypillinen arkkitehtuurinen järjestely (acantholysis-vaikutus suborneal-alueella), joka sijaitsee rungossa ja raajojen proksimaalisessa osassa. Kurssi on varsin hyvänlaatuinen, mutta pyrkii toistumaan. Diagnoosi perustuu olennaisesti IgA: n roolin osoittamiseen, kun taas hoito sisältää dapsonin antamisen.
Pemphigus IgA: ssa on jaettu kahteen alatyyppiin, jotka eroavat niiden lokalisoinnista ja neutrofiilien erilaisesta pitoisuudesta:
- Neutrofiilinen intradermaalinen IgA-dermatoosi : kuplat ovat syviä ja pustulit ulottuvat koko epidermipaksuuteen. Tämän muodon lisäksi on tunnusomaista neutrofiilien runsas suborneaalinen konsentraatio;
- Sneddon-Wilkinson pustulaarinen subornea : sillä on enemmän pinnallisia vaurioita ja pustuloita .
Paraneoplastinen pemphigus
Paraneoplastinen pemphigus on sairaus, joka liittyy aina pahanlaatuisen kasvaimen esiintymiseen. Tämä häiriö on joidenkin syöpämuotojen komplikaatio, joskus jo ilmeinen, mutta joissakin tapauksissa se voi edeltää kasvain diagnoosia.
Sitä esiintyy pääasiassa seuraavilla syöpäolosuhteilla:
- karsinoomat;
- Lymfoomat ja leukemia;
- Sarkoomia.
Ihon muoto voi johtua tiettyjen solujen välisten vasta-aineiden (tai antigeenien) tuotannosta, tuumorista, ja immuunitoiminnan yleisestä masennuksesta.
Histologisesta näkökulmasta paraneoplastisella pemphigus-lääkkeellä on suprabasaalinen akantholyysi, joka liittyy derma-papillaariseen turvotukseen (yleensä ei ole läsnä) ja perivaskulaariseen lymfosyyttiseen tunkeutumiseen. Patologia osoittaa tietyn kliinisen ja antigeenisestä näkökulmasta poikkeavan pemphigus-kliinisen kokonaisuuden: autoimmuuniprosessi aiheuttaa sekä desmogleineja (Dsg3, Dsg1) että muita iholla ja kalvoilla esiintyviä erilaisia molekyylejä vastaan suunnattujen autovasta-aineiden muodostumista. limakalvot (plektiini, desmoplakiini, p170 jne.). Paraneoplastinen pemphigus on sairaus, joka ilmenee suurilla ihon ja limakalvojen dissektioalueilla: siihen liittyy usein suun ja huulten haavoja, leikkauksia, arpia ja ihon läpipainopakkauksia.
Toisin kuin muissa muodoissa, se voi liittyä alempien hengitysteiden osallistumiseen, johon liittyy vakavasti keuhkoja. Potilaan kasvainvaurion hoitoon tähtäävä hoito voi parantaa paraneoplastiseen pemphigusiin liittyviä olosuhteita, mutta keuhkovauriot ovat yleensä peruuttamattomia.
Pemphigus herpetiformis
Pemphigus herpetiformikselle on tunnusomaista sellaisten vaurioiden ilmaantuminen, joiden väliset ominaisuudet ovat rakkuloiden ja rakkuloiden välissä. Vaurioiden jakautuminen on taipumus olla oheisraja, keskipakoislaajennuksella. Histologisesta näkökulmasta on mahdollista tuoda esiin eosinofiilien kulku peruskalvon läpi (eosinofiilinen eksosytoosi) ja akantolyysin puuttuminen. Kurssi on yleensä hyvänlaatuinen, vaikka se voi kehittyä pemphigus vulgarikseksi tai foliaceukseksi.
