Katso myös: Gigantismi
määritelmä
Acromegaly on krooninen, harvinainen ja heikentävä oireyhtymä, joka johtuu hGH-hormonin ylieristymisestä aikuisikään.
Oireet ja komplikaatiot
Lisätietoja: Oireet Akromegalia
Gigantismi : Robert Wadlow, 2 metriä ja 72 cm, isänsä vieressä, osoittaa meille GH: n hyper-erityksen vaikutukset kehitystyön aikana.
Acromegaly : Primo Carnera, kuuluisa nyrkkeilymestari, kärsi akromegaliasta, endokriinisesta taudista, jolle on ominaista liiallinen GH-tuotanto jopa aikuisuudessa
Ylimääräistä kasvuhormonia lapsuuden ja puberteen aikana seuraa liioiteltu korkeuden kasvu (gigantismi). Aikuisuudessa päinvastoin - koska akselin pituuden lisäys on mahdotonta - tauti aiheuttaa tilavuuden kasvun kehon distaalisissa osissa (luut ja pehmytkudokset). Näin ollen akromegalinen potilas kehittää yksilöllisiä piirteitä, jopa hänen fysiognomiansa syvään alistumiseen. Nämä muutokset johtavat käsien, jalkojen, supraorbitaalikaarien ja leuan huomattavaan turvotukseen (väistämättömän hampaiden diastaasin ja pahenemisvaiheen pahenemisen kanssa); siksi ne vaikuttavat elimistöön raajoihin, kuten myös taudin nimi (kreikkalaisista akroista "ääripää" ja megalos "grande").
Akromegalialaisten oireet kehittyvät erittäin hitaasti ja progressiivisesti, joten yleisesti ei potilas eikä hänen ympärillään olevat ihmiset voi ymmärtää tätä. Ainoastaan melko pitkälle edenneessä vaiheessa voidaan esimerkiksi huomata, että phanganges paisuu, koska käsineet, kengät tai renkaat eivät sovi; kallon muutokset tekevät hatut liian pieniksi, kun taas ruoka pysyy kiinni hampaiden välissä.
Samanaikaisesti nenän ja huulien koko kasvaa, poskipäät ulottuvat ja tyypillinen ennuste näkyy; myös kielellä tapahtuu epänormaalia kasvua (hyperglossia). Useimmiten akromegalinen potilas tulee lääkäriin valittamaan oireista ja komplikaatioista, jotka tyypillisesti edeltävät ja liittyvät fysiognomisiin muutoksiin, mukaan lukien: päänsärky, karpaalikanavan oireyhtymä, niveltulehdus ja nivelkipu, liiallinen nivelliikkuvuus, lihaskipu, astenia, kuukautiskierron muutokset amenorreaan, erektiohäiriöihin asti impotenssiin, paksunnettuun ja rasvaisempaan ihoon, hypertrichoosi, hyperhidroosi ja huonot kehon hajut, joidenkin sisäelinten (mukaan lukien maksa, sydän, munuaiset, perna, suolisto ja \ t sisäelimet yleensä - visceromegalia -), nodulaarinen struuma, kardiomyopatia, valtimon verenpaine, karkea ja syvä ääni, suoliston polyposis, visuaaliset muutokset, diabetes, vaikea insuliiniresistenssi, näköhäiriöt ja virtsatulehdus.
Akromegalian varhainen hoito voi estää erilaisten komplikaatioiden puhkeamisen ja pahenemisen, jotka riittävän lääketieteellisen ja farmakologisen intervention puuttuessa voivat muuttua tappaviksi.
Liiallinen lääkehoito hGH: lla voi myös aiheuttaa akromegaliaa lihasmassan lisäämiseksi. Huomaamme tämän ilmiön vertaamalla nuorten kuvia ja joidenkin kehonrakennusmestareiden kilpailukykyisiä, jotka korostavat tämän oireyhtymän tyypillisiä fysiognomisia muutoksia.
Akromegalian diagnoosi perustuu fyysiseen tutkimukseen, joka liittyy erilaisiin instrumentaalisiin tutkimuksiin (aivolisäkkeen MRI ja CT) ja laboratorioon (GH, IGF-1, GHRH, prolaktiini, toleranssitesti suun kautta annettavaan glukoosikuormitukseen, mittaus). näkökentän ja muiden).
syyt
Aivolisäke on pieni aivokalvo, joka sijaitsee aivojen pohjassa, nenän ylärajan takana. Eri aivolisäkehormonien joukossa GH osallistuu luustojärjestelmän kehittymiseen ja kasvuun lapsuuden ja pubertaalisen iän aikana, kun taas aikuisessa se takaa lihasten ja luun trofismin. Tässä elinkaaressa GH: n ylierottuminen johtuu yleensä aivolisäkkeeseen vaikuttavasta hyvänlaatuisesta kasvaimesta; harvemmin akromegaliaa aiheuttavat ulkoiset kasvaimet (paikalliset, esimerkiksi keuhkoissa, haima- tai lisämunuaisissa), jotka tuottavat GH: ta suoraan (hyvin harvoin) tai stimuloivat aivolisäkkeen vapauttamalla GHRH-hormoni.
Hoito ja hoito
Lisätietoja: Akromegalian hoitoon tarkoitetut lääkkeet
Hoidon tarkoituksena on vähentää GH: n tuotantoa ja mitä tahansa aivolisäkkeen kasvaimen massaa. Tätä varten on mahdollista puuttua antamalla spesifisiä lääkkeitä, kuten somatostatiinianalogeja (oktreotidi ja lanreotidi, jotka vaikuttavat voimakkaasti GH: n erittymiseen), dopamiiniagonisteja (bromokriptiini) ja kasvuhormonireseptorin antagonisteja (pegvisomantti) . Kirurginen hoito suoritetaan transsphenoidin kautta nenäontelon läpi suoritettavan toimenpiteen avulla poistaakseen epänormaalin massan. Akromegalian hoito sädehoidolla on osoitettu, kun leikkaus on epäkäytännöllinen tai ei aiheuta toivottuja vaikutuksia; tämä on kuitenkin toinen vaihtoehtohoito, niin pitkään kuin on tarpeen merkittävän parannuksen aikaansaamiseksi, ja pysyvistä vaurioista, joita se aiheuttaa hypotalamuksen ja aivolisäkkeen tasolla.
