Mikä on Acrocyanosis
Acrocyanosis on mikropiiristyshäiriö, jolle on tunnusomaista kehon ääripäiden pysyvä sinertävä värjäytyminen.
Acrocyanosis esiintyy symmetrisesti, etenkin kasvojen käsissä, jaloissa ja distaalisissa osissa. Usein kehon ääripäät ovat kylmiä, ne hikoilevat runsaasti ja voivat turvota. Toisin kuin Raynaudin ilmiö, akrosyanoosi ei ole helposti palautuva, kipu puuttuu, trofisia muutoksia tai haavaumia ei tapahdu ja perifeerinen valtimopulssi on normaali.
patofysiologia
Häiriö johtuu pienten ihosäiliöiden supistumisesta. Tästä johtuva verenkierron hidastuminen paikallisesti ja hapen desaturaatio tuloksena olevassa veressä ilmenevät kliinisesti perifeerisen syanoosin kanssa (raajojen sinertävä-violetti väri).
syyt
Akrosyanoosin tarkka etiologia ei ole tiedossa. Joskus tila on raportoitu huumeiden ja muiden aineiden sivuvaikutuksena. Jotkut epidemiologiset tiedot viittaavat siihen, että kylmä ilmasto, työperäinen altistuminen ja alhainen painoindeksi (BMI) ovat riskitekijöitä. Lisäksi akrosyanoosi on yleinen nuorilla naisilla (alle 30-vuotiailla) ja se ratkaisee usein vaihdevuosien jälkeen. Siksi uskotaan, että vasospasmi liittyy neurohormonaalisiin poikkeavuuksiin.
Ensisijainen akrosyanoosi
Oleellinen (tai primaarinen) akrosyanoosi on hyvänlaatuinen tila, joka liittyy joskus neurohormonaaliseen häiriöön. Yleensä se pyrkii regressoitumaan spontaanisti eikä vaadi erityistä hoitoa. Toisaalta hätätoimenpide voi olla tarpeen, jos raajat altistuvat äärimmäiselle kylmyydelle pitkään. Kuitenkin akrosyanoosi eroaa jäädytyksestä : jälkimmäinen tila liittyy usein kipuun (termisten nociseptorien refleksireitti varoittaa vaarasta).
Useita muita olosuhteita, jotka vaikuttavat käsiin, jaloihin ja kasvojen osiin ja niihin liittyviin ihonvärin muutoksiin, on eriteltävä akrosyanoosista:
- Raynaudin ilmiö : sormien tai varpaiden ihon pinnan käänteiset episodit, jotka johtuvat kylmään tai voimakkaaseen emotionaaliseen stressiin altistuvien pienten alusten supistumisesta;
- Geloni (erythema pernium) : ihoärsytys, jonka aiheuttaa pitkäaikainen altistuminen voimakkaalle ja märkälle kylmälle;
- Acrorigosi : pysyvä ja symmetrinen kylmä tunne raajoissa, joka liittyy ihon palloriin;
- Erythromelalgia : verisuonia laajentava ihon lämpötila, joka tapahtuu paikallisen lämmön, merkittävän punoituksen ja erittäin voimakkaan kivun vuoksi.
Joissakin tapauksissa diagnoosi voi olla vaikeaa, varsinkin jos nämä oireet ovat rinnakkain.
Toissijainen akrosyanoosi
Acrocyanosis voi liittyä myös vakavampaan terveysongelmaan, joka on haettava diagnostisen tutkimuksen aikana. Syy-olosuhteet ovat: sidekudoksen häiriöt, neurologiset häiriöt, verisuonitulehdus, keski-syanoosi johtavat ongelmat, antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymä, kryoglobulinemia, infektiot, toksisuus ja kasvaimet. Näissä tapauksissa havaittuja ihon muutoksia kutsutaan "sekundääriseksi akrosyanoosiksi". Näillä voi olla vähemmän symmetrinen jakauma, ilmaista itseään kypsemmässä iässä ja voi aiheuttaa kipua ja kudosvaurioita. Yleisesti ottaen taustalla olevan tilan oikea hoito voi vähentää sekundääristä akrosyanoosin oireita.
Merkit ja oireet
Acrosyanosis on tila, jolle on tunnusomaista pysyvä, symmetrinen, yhtenäinen ja kivuton perifeerinen syanoosi. Raajat ovat usein kylmiä ja iho voi olla herkkä. Kädet ja jalat ovat palmari-plantarinen hyperhidroosi.
Toisin kuin läheisesti liittyvä Raynaud-ilmiö, syanoosi on siksi pysyvä. Lisäksi puuttuvat yleensä troofiset ihon muutokset, paikalliset kiput tai haavaumat.
diagnoosi
Acrocyanosis diagnosoidaan sairaushistorian ja fyysisen tutkimuksen perusteella.
Pulssioksimetria näyttää normaalin happisaturaation. Kapillaroskopia ja muut laboratoriomenetelmät voivat olla hyödyllisiä, mutta vain kliinisen diagnoosin loppuun saattamiseksi epäilyttävissä tapauksissa, varsinkin kun epäillään samanaikaisia patologioita. Acrocyanosissa perifeerinen valtimon pulssi on normaali, rytmin ja laadun kannalta: tämä sallii perifeeristen valtimoiden okklusiivisen taudin sulkemisen.
hoito
Akrosyanoosille ei ole saatavilla erityistä hoitoa, ja farmakologinen lähestymistapa on yleensä hyödytön. Terapeuttisista vaihtoehdoista mainitaan jotkut a-adrenergiset ja kalsiumkanavasalpaajat. Äärimmäisissä tapauksissa suositellaan leikkausta, jota kutsutaan sympaattiseksi (harvoin). Suojaus kylmältä on tehokkain tapa välttää häiriön alkaminen.
Ihon värinmuutoksen lisäksi muita oireita ei ole, eikä funktion menetys ole mahdollista, joten akrosyanoosin potilaat voivat johtaa normaaliin elämään.
