Keskeiset kohdat
Behçetin tauti (tai oireyhtymä) on harvinainen ja monimutkainen monisysteeminen häiriö, johon liittyy pieniä ja suuria verisuonia. Se on krooninen / toistuva verisuonitulehdus, jossa on monen elimen osallistuminen, mahdollisesti kuolemaan johtava.
Behçetin tauti: syyt
Epäsuotuisa hypoteesi: Behçet-tauti johtuu epänormaalista autoimmuunivasteesta, jonka laukaisee vuorostaan infektoiva aine (ei vielä tunnistettu). Riskitekijät: ympäristö- ja geneettiset tekijät, tupakointi
Behçetin tauti: oireet
Apha ja suuhaava; kaihi, glaukooma ja uveiitti; sukuelinten haavaumat / arvet; papulo-pustulaariset ihovauriot; aneurysma, rytmihäiriöt, jalkojen ja käsivarsien turvotus ja syvä laskimotukos; Ripuli, dysfagia, ilmavaivat ja mahahaavat; Aivojen ja hermoston tulehdus; Niveltulehdus ja niveltulehdus
Behçetin tauti: huumeet
Tällä hetkellä saatavilla oleva hoito on tarkoitettu pelkästään oireiden hallintaan: Cortisonics, Colchicine, Kasvainekroositekijän antagonistit, NSAID-lääkkeet.
Behçetin tauti
Behçetin tauti on monimutkainen, harvinainen monijärjestelmän oireyhtymä, jolla on tuntematon etiologia, jolle on tunnusomaista jokaisen anatomisen alueen verisuonia sisältävä tulehdus. Vaikka se ei ole täysin osoitettu, Behçetin tauti on autoimmuunista alkuperää. Näyttää kuitenkin siltä, että ympäristö- ja geneettisten tekijöiden verkko vaikuttaa voimakkaasti taudin puhkeamiseen.
Behçetin taudin tyypilliset oireet voivat olla verisuonten koko retikulaatio, ja ne voivat olla moninkertaisia ja heterogeenisiä: suun haavaumat, silmän tulehdus, keskushermoston häiriöt, ihottumat, sukuelinten haavaumat ja nivelkivut. Behçetin taudista peräisin oleva oireenmukainen kuva vaihtelee kuitenkin aiheen mukaan.
Behçetin taudin spesifinen hoito on lähinnä vakavien komplikaatioiden, mukaan lukien sokeuden, ehkäiseminen.
Behçetin taudilla on löytäjän nimi. Vuonna 1937 turkkilainen ihotautilääkäri H. Bechet havaitsi monissa potilailla oireenmukaisen triadin toistumista: suun haavaumia, usein esiintyviä sukuelimien haavaumia ja silmän tulehdusta (uveiitti) pidettiin kolmen saman taudin ominaispiirteenä.
esiintyvyys
Behçetin tauti on yleisempää 15–45-vuotiailla potilailla; Erityisesti alle 25-vuotiailla potilailla kohde näyttää olevan silmä. Huolimatta siitä, mitä on sanottu, Behçetin oireyhtymä voi ilmetä myös lasten iässä ja ikääntyessä.
Tieteellisessä lehdessä raportoidut viimeaikaiset tilastot Farmakoterapian asiantuntijalausunto osoittaa, että Behçetin tauti ilmenee 0, 3–6, 6 tapausta 100 000 terveelle asukasta kohti, ja sen esiintyvyys Kiinassa, Japanissa ja Lähi-idässä on merkittävä. laatuaan. Miehet näyttävät vaikuttavan enemmän kuin naiset.
syyt
Kuten alussa mainittiin, Behçetin tautiin liittyvää erityistä syytä ei ole vielä tunnistettu. Oireyhtymä ei ole tarttuva eikä tarttuva eikä sitä voida välittää seksuaalisesti. Näyttää kuitenkin siltä, että oireyhtymän etiopatogeneesi johtuu epänormaalista autoimmuunivasteesta: organismi tunnistamalla virheellisesti jotkut (terveelliset) solut "vieraana ja mahdollisesti vaarallisena", laukaisee liioiteltua puolustavaa reaktiota, joka aiheuttaa vahinkoa. On ajateltavissa, että tarttuva aine - tai jokin muu vielä tuntematon elementti - voi laukaista tämän liioiteltua autoimmuunista tulehdusvastausta, jonka pääkohde on astian seinämä.
Ei pidä unohtaa, että jotkut ympäristö- ja geneettiset tekijät voivat altistaa potilaan Behçetin taudille: hypoteesi, että HLA-B51-antigeenin ja - kaukasian rodun kanssa - on HLA-B57: n geneettinen vastaavuus, näyttää olevan vahvistettu.
Behçetin oireyhtymään altistavista tekijöistä muistamme tupakointia: sen sisältämät kemialliset aineet voivat jotenkin vahingoittaa DNA: ta ja siten altistaa potilaan taudille.
Yleiset oireet
Koska Behçetin oireyhtymä on systeeminen sairaus, se voi levitä myös kaikkiin sisäelimiin - keuhkoihin, mahaan, suolistoon jne. - jopa lihaksia ja hermoja.
Behçetin taudin tunnusmerkit vaihtelevat aiheen mukaan. Lisäksi merkkien esiintymistiheys on puhtaasti subjektiivinen: jotkut potilaat valittavat jatkuvasti taudin esiintymisestä, kun taas toisissa oireet toistuvat harvemmin.
Taudin lokalisoituminen vaikeuttaa suuresti oireiden voimakkuutta: eniten anatomisia kohteita ovat suu, silmät, sukuelimet, iho, verisuonijärjestelmä, ruoansulatuskanava, aivot ja nivelet.
Oireiden taulukko
| INFLAMMISEN SIJAINTI | OMINAISUUDET Oireet |
| suu | Suun haavaumat (Behçetin taudin tunnusmerkki), jotka muuttuvat tuskallisiin suun haavaumiin. Leesiot paranevat 1-3 viikon kuluessa ja pyrkivät toistumaan usein |
| katse | Uveiitti (→ silmien punoitus, paikallinen kipu, valonarkuus, näön hämärtyminen), ipopion (pään kerääntyminen silmän etukammiossa), kaihi, glaukooma, verkkokalvon irtoaminen, sokeus (vakavat komplikaatiot) |
| sukuelimet | Sukuelinten haavaumat kivespussin / vulvaan tasolla → punoitetut, tuskalliset, haavaiset ja arpeutuneet leesiot |
| söpö | Punoitetut, tuskalliset ihonalaiset solmut, akneen kaltaiset solmut (follikuliitti), papulo-pustulaariset vauriot |
| Verisuonijärjestelmä | Suonien ja valtimoiden tulehdus (vaskuliitti) → punoitus, kipu ja turvotus ala- ja yläraajoissa. Kun tulehdusprosessi käsittää tärkeimmät valtimot, potilaalla on aneurysman, tromboflebiitin ja syvän laskimotromboosin riski. Myös rytmihäiriöt, perikardiitti, sepelvaltimoiden vaskuliitti ovat mahdollisia |
| Ruoansulatus- ja suolistojärjestelmä | Ripuli, dysfagia, vatsakipu, ilmavaivat, ruoansulatuskanavan verenvuoto, mahahaavan haavaumat |
| aivot | Aivojen ja hermoston tulehdus → päänsärky, sekavuus, tasapainon heikkeneminen, aivohalvaus, meningoentraali |
| liitokset | Niveltulehdus, niveltulehdus → Paikalla oleva turvotus ja kipu polvissa, kyynärpäässä, nilkoissa, ranteissa, selkä |
Vaikka Behçetin oireyhtymää sairastavat potilaat ovat harvinaisempia kuin edellä luetellut oireet, heillä on kouristuksia.
Behçetin tauti voi antaa huonon ennusteen: verisuonten aneurysmien ja raskaiden neuronaalisten vaurioiden mahdollinen rikkoutuminen voi aiheuttaa potilaan elämän vakavasti.
diagnoosi
Behçetin taudin diagnostinen arviointi on melko monimutkainen, kun otetaan huomioon oireiden heterogeenisyys ja affiniteetti monien muiden patologioiden kanssa.
Tämän taudin erityispiirteet - suun haavaumat ja sukuelinten haavaumat - voivat ehdottaa tätä tilannetta. Keuhkovaltimien tulehduksen havaitseminen voi olla myös Behçetin oireyhtymän valaistu indikaattori.
Erityisesti diagnostinen analyysi, jota kutsutaan "patergiseksi testiksi" ( Pathergy-testi ): lääkäri etenee ruiskuttamalla fysiologista liuosta intradermaalisesti tai yksinkertaisesti piilottamalla potilaan ihon steriilillä neulalla. Jos solmu muodostaa tuon tarkan kohdan 48 tunnin kuluttua, Behçetin oireyhtymä on ajateltavissa. Neulan aiheuttama mekaaninen ärsyke suosii pustulaarisen vaurion muodostumista: tällaisissa olosuhteissa potilasta pidetään positiivisena Behçetin taudille. Lisäbiopsia voi tukea diagnoosia.
Mikään diagnostinen testi ei voi varmasti todeta Behçetin tautia tai estää sitä täysin. Hypoteesi voidaan osoittaa oireiden avulla ja joidenkin testien todentamisessa.
terapia
Valitettavasti, koska se on harvinainen sairaus, suuret farmaseuttiset yritykset eivät näytä pitävän Behçetin oireyhtymää kiinnostavana kohteena investoinnissa tutkimukseen.
Tällä hetkellä käytettävissä oleva hoito on tarkoitettu oireiden hallintaan, JOS JA MITÄ ne näkyvät. Hoidossa käytetyt lääkkeet ovat puhtaasti anti-inflammatorisia. Kolkisiini, kortikosteroidit, immunosuppressantit ja tulehduskipulääkkeet näyttävät heikentävän oireita erinomaisesti:
- Cortisonics: levitetään suoraan vaurioituneelle iholle (suun haavaumat, sukupuolielinten leesiot, silmäsairaudet jne.) Vähentämään tulehdusta. Ne ovat luultavasti Behçetin taudin hoidossa eniten käytettyjä lääkkeitä. Näiden lääkkeiden tehokkuudesta taudin etenemisen vähentämisessä ei kuitenkaan ole todisteita.
- Kolkisiini (esim. COLCHICINA LIRCA): kihtihoitoon käytettävä lääke. Behçetin taudissa lääke on käyttökelpoinen nivelkipujen vähentämisessä.
- Immunosuppressantit (esim. Atsatiopriini, klooributsiili tai syklofosfamidi): käyttävät terapeuttista aktiivisuuttaan tukahduttamalla immuunijärjestelmää (hyperaktiivinen), mikä vähentää tulehdusta.
- Tuumorinekroositekijän antagonistit (esim. Etanersepti tai infliksimabi): tällä hetkellä vähän käyttöä, näiden lääkkeiden käyttöä tulee arvioida Behçetin tautia sairastavilla potilailla, joilla on vakavia ihon, sukupuolielinten / suun kautta (haavaumia ja papuleita) ja silmien osallistumista. .
- Tulehduskipulääkkeet: väliaikaisesti vähentää kipua ja tulehdusta
Antikoagulanttien tai verihiutaleiden estoaineiden antaminen ei näytä osoittavan mitään positiivista lopputulosta verisuonten komplikaatioiden (esim. Syvän laskimotromboosin) ehkäisyssä Behçetin taudin yhteydessä.
