Methemoglobiini on proteiini, joka on samanlainen kuin hemoglobiini, josta se eroaa raudan hapetuksen erilaisen tilan vuoksi. Itse asiassa metemoglobiinin -EEM-ryhmässä läsnä oleva rauta hapetetaan ferri-ioniksi (Fe3 +), kun taas hemoglobiinissa se on rauta-ionin (Fe2 +) muodossa. Raudan hapettumisen kulkeutuminen kaksiarvoisesta tilasta kolmiarvoiseen tilaan tekee methemoglobiinin kyvyttömyydestä kantaa happea kehossamme.
Punasoluissa normaaleissa olosuhteissa muodostuu aina pieniä määriä methemoglobiinia, joka erittyy helposti tietyillä entsymaattisilla järjestelmillä.
Metemoglobiinin kertyminen erytrosyytteihin voi tapahtua hankittujen tai perinnöllisten syiden vuoksi. Hankitut syyt ovat organismin altistuminen hapettaville kemiallisille aineille ja lääkkeille, kun taas synnynnäiset johtuvat pääasiassa entsyymipuutoksesta (metemoglobiini-reduktaasin entsyymin puutteesta).
Elimistössä, jotta emme joutuisi epämiellyttäviin seurauksiin, methemoglobiinin maksimipitoisuus on 1% hemoglobiinin kokonaismäärästä. Kun methemoglobiini ylittää tämän kynnysarvon, voimme puhua metemoglobinemiasta. Onneksi, kuten odotettiin, meidän organismeilla on mekanismeja, jotka pystyvät vähentämään spontaanisti hapetettua methemoglobiinia (noin 3% päivässä); nämä mekanismit sisältävät NADH-sytokromi-b5-reduktaasin entsyymin interferenssin, jota esiintyy erytrosyyteissä ja muuten tunnetaan methemoglobiini-reduktaasina. Tämän entsyymin interventioiden ansiosta methemoglobiinin määrää pidetään jatkuvasti alle 1%.
syyt
Metaemolgobiinin liialliseen muodostumiseen tai kerääntymiseen ja metemoglobinemian alkamiseen mahdollisesti vaikuttavat syyt ovat seuraavat:
- NADH-sytokromi-b5-reduktaasin entsyymin perinnöllisen puutteen ja / tai vaarallisten kemikaalien altistumisen aiheuttamat pienentyneet sirkulaariset suojamekanismit;
- FARMASEUTTISET TIEDOT, kuten amyylinitriitti, klorokiini, dapsoni, nitriitit, nitraatit, nitroglyseriini, nitroprussidi, kinonit, sulfonamidit ja kaikki paikalliseen nukutukseen käytetyt yhdisteet;
- YMPÄRISTÖAINEET, kuten aromaattiset amiinit (esimerkiksi p-nitroaniliini), arsiini, klooribentsoli, kromihapon suolat ja lopulta nitriitit ja nitraatit;
Metemoglobinemian oireet
Metemoglobinemiapotilailla ei ole erityisiä oireita. Tyypillinen merkki metemoglobinemialle on syanoosi, sydämen ja / tai hengitysilmiöiden kanssa tai ilman. Termi "syanoosi" tarkoittaa veren erityistä sinistä-ruskeaa väriä, joka antaa iholle ja limakalvoille sinertävän ihon.
Methemoglobiinin veritasojen nousu voi myös johtaa päänsärkyyn, hengenahdistukseen ja lopulta asteniaan.
diagnoosi
Ainoat laboratoriokokeet, jotka ovat käyttökelpoisia methemoglobinemian diagnosoimiseksi, ovat erytrosyyttien hemolyysistä ja hemoglobiinielektroforeesista peräisin olevan nesteen spektroskopia
terapia
Methemoglobinemiahoito sisältää kahden aineen, askorbiinihapon tai metyleenisinisen, laskimonsisäisen antamisen.
Metyleenisinä on orgaaninen aine, jolla on voimakas pelkistävä vaikutus, joka kykenee muuttamaan rautaa rauta-ionista rautaksi. Vakavuudesta riippuen annettava metyleenisininen annos voi vaihdella 60 - 70 mg päivässä. Lääkärin on aina päätettävä annoksesta sen vaarallisuuden vuoksi.
Askorbiinihappo, joka tunnetaan myös nimellä C-vitamiini, on yksi aineista, jotka ovat käyttökelpoisia methemoglobinemian hoidossa, koska sillä on metyleenisiniselle tapaan pelkistävä vaikutus rautaan (kääntämällä se rautasta rautaksi).
