Mikä on favismi?
Favismi on geneettinen poikkeama, joka vaikuttaa eräisiin punasolujen sisältämiin entsyymeihin. Muinaisista ajoista "papusairaukseksi" tunnettua tautia, kuten itse sanasta näkyy, on ehdottoman välttämätöntä välttää favapapujen ja muiden elintarvikkeiden, kuten herneiden ja verbenojen, joidenkin lääkkeiden ja tiettyjen aineiden saanti.
Favismin syyt
Tiettyjen elintarvikkeiden ja aineiden saanti voi estää G6DP-entsyymiä, mikä aiheuttaa vakavia seurauksia organismille, mukaan lukien akuutti hemolyysi ja keltaisuus.
Termi "favismi" on kuitenkin epäasianmukainen, koska joissakin ihmisissä kliininen hemolyyttinen reaktio voi tapahtua myös pavun ja herneiden kulutuksesta riippumatta.
Useimmissa tapauksissa kärsivät eivät kuitenkaan voi syödä näitä palkokasveja; lisäksi muita aineita ei voida ottaa tai hengittää, kuten naftaleenia ja tiettyjä lääkkeitä, kuten kipulääkkeitä, antipyreettisiä aineita, malarialääkkeitä, salisylaatteja, tiettyjä kemoterapeuttisia aineita, kinidiiniä, metyleenisinistä jne., jotka voivat pahentaa olemassa olevaa tilaa.
Glukoosi-6-fosfaatti-dehydrogenaasin entsyymin puute, kuten olemme nähneet, on syy, joka aiheuttaa akuuttia hemolyysia keltaisuudella. Itse asiassa tämän entsyymin rooli erytrosyyttien suojauskertoimena hapettumisesta on tunnettu.
Edellä mainitut lääkkeet ja aineet muuttavat hapettavaa tasapainoa, joka toimii prooksidanteina.
Oireet ja komplikaatiot
Lisätietoja: Oireet Favismo
Favismista kärsivä henkilö 12-48 tunnin kuluttua herneiden, fava-papujen tai tiettyjen lääkkeiden nauttimisesta osoittaa kellertävää ihonväriä, joka joskus pyrkii vihreäksi, silmän sclostas näyttää voimakkaalta keltaiselta, tummalta virtsalta. Jos favismi ilmenee vakavassa muodossa, potilaalla voi olla sydän- ja verisuonikollektiivi: keltaisuus johtuu korkeasta bilirubiinipitoisuudesta veressä, katabolisesta (jätteestä) peräisin olevasta hemoglobiinin sisältämästä punasoluista. Jos keltaisuus etenee, sairaus voi kehittyä vakavimmaksi kernicteruksen muodoksi (bilirubiinien enkefalopatia: bilirubiini on kerrostunut aivoihin, mikä johtaa aivovaurioon ja mahdolliseen henkiseen hidastumiseen).
Lisäksi hemolyyttinen anemia voi ilmetä paitsi kiellettyjen aineiden ottamisen taudissa, mutta myös keuhkokuume, viruksen hepatiitti, malaria ja diabeettinen ketoasidoosi.
Eri favismin muotoja on olemassa ja WHO (Maailman terveysjärjestö) erottaa vakavuuden mukaan viisi tasoa:
- kaksi ensimmäistä ilmaisevat vakavan puutteen (krooninen hemolyyttinen anemia / akuutti munuaisten vajaatoiminta ja ajoittainen hemolyysi),
- kolmas edustaa lievää puutetta (hemolyysi ilmenee vain, jos se on kosketuksissa hapettavien aineiden kanssa - papuja, herneitä, kipulääkkeitä, naftaleenia jne.),
- kun taas kaksi viimeistä eivät aiheuta vaarallista kliinistä vaikutusta.
esiintyvyys
Pavun tauti siirretään perinnöllisesti X-kromosomilla (resessiivisenä piirteenä, joka liittyy X-kromosomiin): tästä syystä miehet vaikuttavat enemmän kuin naiset, jotka ovat yleensä terveitä kantajia.
G6DP-entsyymin puute on yksi yleisimmistä entsyymipuutoksista maailmassa, koska se vaikuttaa noin 400 miljoonaan ihmiseen: 20%: lla ihmisistä on afrikkalaisia rotuja, vaikka se on myös laajalti levinnyt Kreikassa, Afrikassa, Aasiassa ja Sardiniassa . On kuitenkin muistettava, että useimmissa tapauksissa favismi pysyy oireettomana (sillä ei ole vaikutuksia organismiin).
Parantaa ja ehkäistä
Ainoa parannuskeino on ennaltaehkäisy: kärsineiden on pidättäydyttävä tarkasti papujen ja herneiden saannista, koska ne sisältävät siemenissä (lähellä ja convicinaa) prooksidiaineita; kipulääke, antipyreettinen, malarialääkitys, metyleenisininen, naftaleeni, sulfa-lääkkeet, tulehduskipulääkkeet ja jotkut antibiootit on kiellettävä.
Verensiirrot, jos kyseessä on akuutti hemolyyttinen kriisi, ja dialyysi potilaille, joilla on munuaisten vajaatoiminta, ovat elintärkeitä.
Joissakin vakavissa tapauksissa pernan poistaminen voi olla ainoa ratkaisu: juuri punasolun tasolla punasolut ovat tuhoutuneet.
Taudin huolellinen ja perusteellinen diagnosointi on välttämätöntä ennen minkään hoidon aloittamista: diagnostinen testi etsii glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasin entsyymiä erytrosyyttien sisällä, mikä korostaa jopa pienimmät puutteet.
johtopäätökset
Valitettavasti pavun taudin mahdolliset variantit ovat niin monia, ja tutkimukset ovat niin vähän syvällisiä, että on edelleen selvää huolta mahdollisista elintarvikkeista, huumeista ja aineista, jotka ovat todella vaarallisia kyseisille aiheille: joissakin tapauksissa melkein näyttää siltä, että vain pavut ovat todella mukana.
Joissakin muinaisissa legendoissa favismi liittyi myös hengellisiin tekijöihin: näyttää siltä, että pavut olivat jotenkin yhteydessä kuolleiden maailmaan ja niitä pidettiin epäpuhtauden ja hajoamisen symbolina.
