yleisyys
Sairaus on tulehdussairaus, joka on luonteeltaan krooninen, hyvin samanlainen kuin nivelreuma.
Koska oireet muistuttavat monien muiden sairauksien oireita, oikean ja varhaisen diagnoosin tekeminen ei ole yksinkertaista: ennen kuin lääkäri sanoo, lääkärin on arvioitava huolellisesti lukuisia parametreja.
Still-tauti on tällä hetkellä parantumaton, mutta on olemassa farmakologisia hoitoja, jotka pystyvät hallitsemaan sen oireita ja hidastamaan sen etenemistä. Jos potilas seuraa lääkärin neuvoja, sairaus vaarantaa hänen elintasonsa vain maltillisesti.
Mikä on Still-tauti
Still-tauti, jonka täydellinen nimi on Stillin tauti aikuisen alkuvaiheessa, on systeeminen tulehdussairaus, krooninen, joka on ominaista pääasiassa korkea kuume, lohenvärinen ihottuma, kurkkukipu ja nivelkipu.
Koska se on samankaltainen nivelreuman kanssa, Still-taudin katsotaan olevan myös erityinen niveltulehdus .
HUOM: systeemisen tulehdussairauden tapauksessa se tarkoittaa patologiaa, jolle on tunnusomaista tulehdus, joka vaikuttaa useisiin kehon osiin (yhteen tai useampaan järjestelmään).
Jotkut sairauden kaltaiset sairaudet:
- Nivelreuma
- Systeeminen lupus erythematosus
- Crohnin tauti
- Lymen tauti
Nuoriso
Aikuisen muodon vieressä on myös nuorten muoto Stillin taudista, jolle on tunnusomaista hieman erilaiset oireet ja tunnetaan enemmän nuorten nivelreumina (tai systeemisenä niveltulehduksena) kuin nuorina Still-taudeina.
epidemiologia
Still-tauti on harvinainen patologia: itse asiassa joka vuosi sairastua on yksi henkilö 100 000 välein.
Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan taudista kärsii kahta ikäryhmää: toinen on 15–25-vuotiaita, toinen 36–46-vuotiaita.
Näyttää siltä, että naispuoliset henkilöt suosivat huomattavasti, mutta syytä tähän on vielä selitettävä.
Ei voida sulkea pois sitä, että Stillin tauti on perinnöllinen häiriö, kun otetaan huomioon, että samaan perheeseen on kirjattu useita kertoja useampia tapauksia.
syyt
Syyt, jotka aiheuttavat Still-taudin, ovat tuntemattomia.
Joidenkin teorioiden mukaan näyttää siltä, että taudin laukaiseminen on jonkinlainen infektio, virus tai bakteeri.
Tästä ei kuitenkaan ole näyttöä.
Oireet ja komplikaatiot
Still-tauti ilmenee eri tavoin potilaasta potilaaseen: jotkut kohtaavat voimakkaasti; toiset paranevat yhtäkkiä ja ilman erityistä syytä; toiset vaihtelevat jaksoina, joissa on oireita, kausiin, joilla ei ole mitään patologista häiriötä.
TYYPPISET Oireet
Still-taudin yleisimmät ja tyypilliset oireet ja merkit ovat:- Kurkkukipu . Se on yleensä ensimmäinen oire, joka ilmenee potilaalla. Tunne on voimakas polttava kipu. Lisäksi tämän häiriön ulkonäkö on sama kuin kaulan imusolmukkeiden laajentuminen.
- Korkea kuume . Se ei ole vakaa koko päivän ajan, mutta nousee äkillisesti jopa 38, 5-39 ° C: seen myöhään iltapäivällä tai illalla; Joissakin tapauksissa voidaan myös tallentaa kaksi päivittäistä nousua, jotka erottuvat ajanjaksolla, jonka lämpötila palautuu normaaliksi. Tämän häiriön kesto on yleensä yksi viikko, mutta se voi kestää kauemmin riippuen siitä, miten keho reagoi.
- Lohen värinen ihottuma . Iho muuttuu - yhtäkkiä ja samaan aikaan kuumeiden huipien kanssa - lohta vaaleanpunainen. Ihottuma tapahtuu tasaisilla ja / tai kohotetuilla paikoilla, yleensä esiintyy rungon, käsivarsien ja jalkojen tasolla eikä aiheuta kutinaa. Ihon hankautuminen, jopa tahattomasti, voi laukaista ihottuman.
- Kipu, turvotus ja jäykkyys nivelissä . Alussa liitokset ovat vain polvet ja ranteet; ajan myötä kipu ja turvotus ulottuvat lantio, kyynärpäät, kädet ja hartiat. Erityisesti aamulla jäykkyyden tunne on erittäin vahva ja kestää useita tunteja. Nivelhäiriöt kestävät vähintään pari viikkoa.
- Lihaskipu . Se vuorottelee kuumeella tai kun sitä on, ei ole muuta. Tuskallinen tunne on niin voimakas, että se tekee päivittäisestä toiminnasta vaikeaa, ellei mahdotonta.
Harvinaisemmat oireet Still-taudista:
- Selittämätön laihtuminen
- Yleiset laajentuneet imusolmukkeet
- Vatsakipu ja turvotus
- Hengitys- ja yskäongelmat
- Laajennettu perna (splenomegalia)
MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?
Jos sinulla ei ole uskottavaa syytä esiintyä sellaisia oireita, kuten lohen vaalean ihottuman, nivelkipu, kurkkukipu ja yskä, korkea kuume, on syytä kuulla lääkäriltäsi, jos haluat tutkia lisää.
KOMPLIKAATIOT
Still-tautiin liittyvät komplikaatiot syntyvät, kun tulehduksellista tilaa ei hoideta kunnolla tai kun diagnoosi on myöhässä: näissä tilanteissa pahimpien seurausten maksamiseksi ovat nivelet tai jotkut elimen elimet, kuten sydän ja keuhkot.
- Nivelen vahingoittumaton vaurioituminen . Pitkäaikainen tulehdus voi vahingoittaa nivelet pysyvästi. Ne, jotka ovat eniten vaarassa, ovat ensimmäisiä, joilla on taipumus esiintyä nivelsairauksien eli polvien ja ranteiden kohdalla. On harvinaista, mutta mahdollista, että myös nilkkojen, hartioiden ja sormien nivelet huonontuvat.
- Sydän tulehdus . Yleistynyt tulehduksellinen tila voi ulottua sydämeen, mikä aiheuttaa perikardiitin (eli kalvon tulehduksen, sydäntä ympäröivän ja suojaavan perikardin) tai sydänlihaksen (eli sydänlihaksen tulehduksen). Tärkeimmät oireet ovat rintakipu, hengenahdistus, kuiva yskä ja turvotus vatsassa.
- Pleura-effuusio . Pleuran tulehduksen ( pleuritiksen ) takia nesteen kertyminen pleuraaliseen on pleuran ja keuhkojen välinen tila.
diagnoosi
Still-taudin diagnosointi on vaikeaa, koska sen aiheuttamat oireet ovat hyvin samankaltaisia kuin muiden sairauksien ja infektioiden, kuten joidenkin syöpien, Crohnin taudin tai Lymen taudin .
Häiriön havaitsemiseksi ja vastaavien sairauksien sulkemiseksi lääkäri voi saada erilaisia radiologisia ja verikokeita.
TUTKIMUKSEN TAVOITE
Fyysinen tutkimus edustaa, kuten usein tapahtuu, diagnoosireitin ensimmäinen vaihe.
Lääkäri arvioi potilaan terveydentilaa, analysoi oireita ja tutkii heidän sairaushistoriaansa . Vaikka itse asiassa Still-taudin syyt ovat vielä tuntemattomia, tiedämme, mikä voi aiheuttaa samankaltaisia oireita, kuten Crohnin tauti tai Lymen tauti.
VEROTUSKULUT
Verinäytteen kerääminen ja analysointi voivat tarjota hyödyllisiä diagnostisia tietoja: jos Still-tauti on käynnissä, veressä on tiettyjä ominaisuuksia, jotka eivät päinvastoin olisi, jos se olisi toinen sairaus samankaltaisista oireista.
Tässä on, mitkä erityispiirteet verinäytteessä on oltava:
- Korkea valkosolujen määrä (leukosyytit)
- Pienet punasolut (erytrosyytit) \ t
- Korkeat C-reaktiivisen proteiinin (PCR) tasot
- Korkea erytrosyyttien sedimentoitumisaste (ESR)
- Ydinaseiden vasta-aineiden kontrollointi on negatiivinen (tämä on esimerkiksi positiivinen systeemisessä lupus erythematosuksessa)
- Reumaattisen tekijän negatiivinen kontrollointi
- Korkeat transaminaasitasot
- Korkeat ferritiini- ja fibrinogeenitasot
RADIOLOGISET TESTIT
Käyttökelpoiset radiologiset tutkimukset, jos epäillään Still-tautia, ovat:
- Vatsan ultraääni ja CT ( tietokoneistettu aksiaalinen tomografia ): näyttää sisäelinten ulkonäkö vatsanontelossa. Nämä poikkeamat, kuten splenomegalia, havaitaan näillä testeillä.
- Ydinmagneettinen resonanssi ( NMR ) kaikkein tuskallisimpiin niveliin : se selventää nivelkivun alkuperää ja mikä on saavuttanut siihen liittyvät vahingot. Kroonisen tulehduksellisen tilan aiheuttama nivelrikko on havaittavissa kokeneelle silmälle.
- Rintakehän röntgen : tarjoaa selkeät kuvat sydämestä ja keuhkoista. Jos sitä esiintyy, perikardiitti, myokardiitti ja keuhkopussintulehdus ovat helposti nähtävissä tämän kontrollin kautta.
KORKEAKOITUKSEN TÄRKEÄÄ
Jotkut Still-taudista kärsivät henkilöt, jos he laiminlyövät vaivoja tai jos he eivät kohtele itseään, voivat kohdata edellä mainittuja komplikaatioita. Toisaalta varhainen diagnoosi ja riittävä hoito vähentävät suuresti näiden epämiellyttävien seurausten riskiä.
hoito
Tällä hetkellä ei vielä ole parannuskeinoa, joka täysin korjaa Stillin taudin. Ainoat käytettävissä olevat vastatoimenpiteet ovat erilaisia lääkkeitä, joilla on seuraavat tavoitteet:
- Rajoita oireet
- Hidasta taudin etenemistä
- Estä komplikaatioita
- Parantaa potilaiden elämänlaatua
Sopivimpien lääkkeiden valinta on lääkärin vastuulla, joka ottaa huomioon taudin vakavuuden, milloin diagnoosi (varhainen tai myöhäinen) ja miten potilas reagoi aikaisempiin hoitoihin.
Yleisesti ottaen krooniset tulehdussairaudet, kuten Still-tauti, lääkehoidot ovat potilaan koko elämän ajan: itse asiassa, vaikka niitä voidaan muuttaa annoksessa tai väliaikaisesti keskeyttää, niitä ei koskaan lopeteta lopullisesti.
STEROIDI-IDEET (NSAID) INFLAMMATERIAALISET lääkkeet
Tulehduskipulääkkeet tai ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ovat yleensä lääkärin määräämiä ensimmäisiä lääkkeitä, kun Still-tauti on diagnosoitu.
Niiden tarkoitus, kuten nimikin viittaa, on vähentää yleistynyttä tulehdustilaa, kun se on edelleen kohtalainen eikä aiheuta erityisiä häiriöitä.
Useimmiten käytettävät tulehduskipulääkkeet ovat näissä tapauksissa ibuprofeeni, naprokseeni ja aspiriini (suurina annoksina).
Hoidon kesto ei ole mitattavissa, paitsi sen jälkeen kun on havaittu, miten potilas reagoi hoitoon: jos vaste on positiivinen, otetut annokset voivat vähitellen laskea tai keskeyttää muutaman päivän ajan; päinvastoin, jos hyödyt ovat vähäisiä, on välttämätöntä jatkaa hoitoa, jos ei edes korvaa sitä jollakin vahvemmalla.
Tulehduskipulääkkeiden käytön aiheuttamat haittavaikutukset vaikuttavat maksaan ja sen toimintaan. Tältä osin maksahäiriöiden ehkäisyssä noudatettava lääketieteellinen neuvonta on suoritettava säännöllisesti verikokeissa.
KORTIKOSTEROIDIT
Kortikosteroidit ovat tehokkaimpia ja tehokkaimpia tulehduskipulääkkeitä.
Pitkäaikainen käyttö voi kuitenkin aiheuttaa epämiellyttäviä ja joissakin tapauksissa vakavia sivuvaikutuksia, kuten korkea verenpaine ja diabetes.
Kortikosteroidien tärkeimmät sivuvaikutukset:
- Arteriaalinen verenpaine ja vedenpidätys
- Hyperglykemia, insuliiniresistenssi ja diabetes
- osteoporoosi
- Lisääntynyt paino rasvan massan lisääntymisen vuoksi
- Turvotus ja kasvojen kireys
- Herkkyys infektioille
- Herkkyys vammoille (vähentynyt jänne- ja nivelsidon vastus)
- psykoosi
- Aamu unettomuus
Tämä selittää, miksi NSAID-lääkkeitä annetaan ennen niiden ottamista ja miksi, kun ne on otettu, ne säilytetään mahdollisimman tehokkaalla terapeuttisella annoksella.
Yksi kaikkein käytetyimmistä kortikosteroideista on Still-tautia sairastavilla potilailla ehdottomasti prednisoni .
IMMUNOSUPPRESSIIVISET
Immunosuppressiiviset lääkkeet ovat toinen mahdollinen terapeuttinen ratkaisu niille, jotka kärsivät Still-taudista.
Niiden tehtävänä on heikentää immuunijärjestelmää . Tavallisesti nämä puolustavat esteet estävät ulkoisia loukkauksia, bakteeri- ja virusinfektioita jne.; kuitenkin tiettyjen patologisten häiriöiden (mukaan lukien Still-taudin) ilmenemisen jälkeen ne voivat "kääntyä" kehoa vasten ja olla vastuussa yleistyneestä tulehduksellisesta tilasta.
Immunosuppressiivisia lääkkeitä voidaan käyttää yhdessä muiden samantyyppisten ja pitkään kestävien lääkkeiden kanssa.
Mahdollisia antotapoja on kaksi: suonensisäisesti tai suun kautta.
Immunosuppressiiviset lääkkeet, joita käytetään Still-tautia vastaan:
- metotreksaatti
- Idrossiclorichina
- sulfasalatsiini
- atsatiopriini
- syklofosfamidi
- Cyclosporine
- anakinra
- TNF-estäjät (adalimumabi, etanersepti ja infliksimabi)
Lisätietoja: Sairaiden hoitoon tarkoitetut lääkkeet "
REST JA VAROITUKSET
Taudin akuutin vaiheen aikana (ts. Kun patologiset häiriöt ilmenevät) on hyvä havaita lepoaika, jossa raskaita töitä tai tilanteita, jotka ovat erityisen stressaavia keholle, on vältettävä.
Lisäksi Still-taudin mahdollinen syklinen kulku (syklisesti tarkoittaa, että se vaihtaa ajanjaksoja, joissa on oireita, jaksoihin, joissa häiriöt häviävät tai tulevat hyvin lieviksi) voi johtaa siihen, että potilas luulee olevansa parantunut ja pystyy keskeyttämään hoidot . Sitä vastoin ei ole enää väärää valintaa, koska huumeiden saanti olisi jatkettava jopa ilmeisen paranemisen hetkinä.
Mahdollinen päätös lääkityksen väliaikaisesta keskeyttämisestä tai muuttamisesta kuuluu lääkärille asianmukaisen kliinisen arvioinnin jälkeen.
ennuste
Parantumattomien sairauksien, kuten Still-taudin tai nivelreuman, ennuste ei voi koskaan olla positiivinen. Itse asiassa, jos on totta, että he eivät aiheuta kuolemaa, on myös totta, että ne vaikuttavat suuresti sairauksien elintasoon: nämä ovat itse asiassa jatkuvasti hoidettavia (paitsi lääkkeiden väliaikainen suspensio) ja kärsivät kroonisista sairauksista patologian vuoksi.
Paremman ennusteen vuoksi on hyvä noudattaa seuraavia lääketieteellisiä ohjeita:
- Kysy aina lääkäriltäsi ennen kuin teet mitään päätöksiä siitä, mitkä lääkkeet otetaan. Tämä käyttäytyminen olisi toteutettava kaikissa tilanteissa, toisin sanoen silloin, kun oireet pahenevat ja kun ne yhtäkkiä paranevat.
- Sovita ruokavalio kortikosteroidilääkkeisiin ja ottaa ravintolisät kalsium- ja D-vitamiiniin. Näiden tarkoituksena on estää tai ainakin rajoittaa osteoporoosia.
- Noudata lepoaikaa oireiden akuutissa vaiheessa, mutta sitten on hyvä pysyä aktiivisena ja liikkeessä korjata Still-tautiin tyypillinen niveljäykkyys.
