Makulan degeneraatio

yleisyys

Makulan rappeutuminen on sairaus, jossa verkkokalvon keskiosa (jota kutsutaan makulaksi ) heikkenee ja ei toimi kunnolla. Sairautta kutsutaan usein ikään liittyväksi makuladegeneraatioksi (AMD tai AMD), koska se esiintyy pääasiassa yli 60-vuotiailla. Itse asiassa monet vanhukset kehittävät tautia osana luonnollista ikääntymisprosessia.

Jotkut makulan degeneraatiotapaukset ovat lieviä eivätkä vaikuta täysin näkökykyyn, kun taas muut muodot ovat vakavia ja voivat aiheuttaa näön heikkenemistä molemmissa silmissä.

Huomaa . Makulan rappeutuminen vaikuttaa makulaan, verkkokalvon pieneen keskiosaan (valoherkän kudoksen kerrokseen, joka linjaa silmän takaosaa).

Makula on vastuussa keskeisestä näkemyksestä (ts. Se antaa meille mahdollisuuden keskittyä katseemme visuaalisen kentän keskelle, aivan edessämme) ja se on herkempi erottamaan selkeästi yksityiskohdat muusta verkkokalvosta. Makulan hyvä terveys antaa meille mahdollisuuden langoittaa neula, lukea pieniä merkkejä, tunnistaa kasvot ja nähdä liikennemerkit ajon aikana. Perifeerisen verkkokalvon alueet puolestaan tarjoavat lateraalisen näön, joka makula-degeneraatiossa muiden silmäsairauksien puuttuessa yleensä säilyy.

Makulan degeneraation tyypit

Voimme erottaa lähinnä kaksi ikään liittyvää makulan degeneraatiota: kuiva ja märkä.

Kuiva makulan degeneraatio tapahtuu, kun pienet kellertävät proteiinit ja glykeemiset kerrostumat, joita kutsutaan "druseniksi", alkavat kerääntyä verkkokalvon alle veren uudelleen imeytymisestä. Drusenin läsnäolon vuoksi makula voi muuttua ohuemmaksi ja lakata toimimasta kunnolla, mikä johtaa asteittaiseen näön tummentumiseen. Patologian kehittyneimmissä vaiheissa valoherkkien solujen kerroksen harvennus voi johtaa atrofiaan tai kudoskuoleen. Lisäksi joissakin tapauksissa kuiva makula-degeneraatio voi edetä märkänä.

Märkä (tai eksudatiivinen) makulan degeneraatio muodostaa vain 10% kaikista tapauksista. Patologialle on tunnusomaista epänormaalien verisuonten kasvu kuoresta, makulan (koroidisen neovaskularisaation) mukaisesti. Näön muodonmuutos ja vääristyminen johtuvat veren ja nesteiden vuotamisesta äskettäin muodostuneista verisuonista, jotka kerääntyvät makulan alle ja nostavat sen. Märkä makulan rappeuma on aggressiivisempi kuin kuiva muoto, koska se voi aiheuttaa nopean ja vakavan keskeisen näön menetyksen (joka johtuu verisuonten arpeutumisesta).

Nuorten makulan rappeuma

Makulan rappeutumisen eri muodot vaikuttavat lapsiin, teini-ikäisiin tai aikuisiin. Monet näistä nuorista (tai varhain alkaneista) patologioista ovat perinnöllisiä ja ovat tarkemmin määriteltyjä makulaarisia dystrofioita .

Termi "degeneraatio" puolestaan kuvaa tarkemmin ikääntyneisiin ikääntymiseen liittyviä yleisiä sairauksia.

Stargardtin tauti on yleisin nuorten makuladstrofian muoto. Tila kehittyy tyypillisesti lapsuuden ja nuoruuden aikana, ja se periytyy lähes aina autosomaalisena resessiivisenä ominaisuutena (ts. Se tapahtuu vain silloin, kun lapsi perii kaksi kopiota muutetusta ABCA4-geenistä, joista kukin on taudin kantavilla vanhemmilla). Stargardtin taudin tunnusmerkki on keskeisen näön väheneminen. Patologiaan liittyvä progressiivinen näköhäviö johtuu fotoreseptorisolujen kuolemasta makulassa ja verkkokalvon pigmenttiepiteelin osallistumisesta.

oireet

Saat lisätietoja: Senile Macular Degeneration Symptoms

Makulan rappeutuminen on yleensä kahdenvälistä, vaikka kliininen ulkonäkö ja näköhäviön aste voivat vaihdella suuresti eri silmien välillä; jos vain yksi silmä on mukana, näön muutokset eivät ehkä ole ilmeisiä, koska toinen pyrkii kompensoimaan heikkonäköisyyttä.

Kuivan makulan rappeutumisen oireita ovat näön keskellä oleva näön hämärtyminen tai pieni näkökenttä. Ajan myötä sokea piste muuttuu asteittain suuremmaksi ja vaarantaa edelleen näkökyvyn, mikä vaikeuttaa lukemista, ajamista tai muuta päivittäistä toimintaa.
Märkän makulan rappeutumisen oireet yleensäkin nousevat ja heikkenevät nopeasti, mikä johtaa keskinäisen näön äkilliseen häviämiseen. Taudin ilmenemismuotoja ovat visio vääristyneistä, sekavista tai epäsäännöllisistä muodoista.

Makulan degeneraation tyypistä riippumatta yleisimmät oireet ovat:

Vähentynyt näöntarkkuus;
Vaikeus nähdä kirkkaissa ympäristöissä (fotofobia);
Tarvitaan yhä kirkkaampi valonlähde, jotta näet läheltä;
Vaikeus tai kyvyttömyys tunnistaa ihmisten kasvot;
Vaikeus sopeutua pimeyteen valoon.

Makulan rappeutuminen ei koskaan koskaan aiheuta täydellistä sokeutta, koska se ei vaikuta perifeeriseen näyyn (se ei vaikuta koko verkkokalvoon), mutta voi aiheuttaa merkittäviä näkövammauksia. Esimerkiksi kehittyneellä makulan rappeutumisella voidaan erottaa kellon muoto, mutta potilas ei ehkä näe kellon käsiä sanomaan, mikä aika se on.

Syyt ja riskitekijät

Makulan degeneraation tarkka syy ei ole vielä tiedossa. Monet asiantuntijat uskovat kuitenkin, että jotkut riskitekijät edistävät makulan rappeutumista.

Suurin riskitekijä on ikä. Tutkimukset osoittavat, että yli 60-vuotiailla on selvästi suurempi riski: 65-vuotiaasta alkaen makula alkaa rappeutua noin 10%: lla potilaista. Vahinkojen esiintyvyys nousee 30 prosenttiin 75–85-vuotiailla.

Perintö on toinen makulan rappeutumisen riskitekijä. Ihmiset, joilla on läheinen sukulainen sairauden kanssa, kehittävät todennäköisemmin makulan rappeutumista.

Muita riskitekijöitä ovat tupakointi, liikalihavuus, valkoihoinen rotu, naisten sukupuoli, vähäinen hedelmä- ja vihannesravinto, pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle tai muuntyyppiset ultraviolettivalot, korkea verenpaine ja korkea pitoisuus. veren kolesteroli.

diagnoosi

Monet ihmiset eivät ole tietoisia makulan rappeutumisesta, ennen kuin heillä on merkittäviä näköongelmia tai kunnes tila on tunnistettu silmäkokeen aikana. Ikääntymiseen liittyvä makuladegeneraatio on varhainen diagnoosi erittäin tärkeää, koska käytettävissä on joitakin hoitoja, jotka voivat viivyttää tai vähentää taudin vakavuutta.

Kuivan makulaarisen degeneraation diagnosoimiseksi silmän täydellistä tutkimusta silmäkuopalla, joka mahdollistaa verkkokalvon ja muiden silmän takaosan rakenteiden näkemisen, voi olla riittävä. Jos silmälääkäri epäilee märän muodon, voidaan suorittaa fluorangiografia ja optinen koherenssitomografia (OCT).

Fluoreseiini-angiografian aikana silmälääkäri pistää potilaalle erityisen väriaineen käsivarteensa ja visualisoi verkkokalvon, kun väriaine kulkee sitä toimittavien verisuonten läpi. Epätavalliset alueet korostuvat fluoreseiinillä, mikä osoittaa lääkärille, missä ja missä on mahdollista puuttua hoitoon.

Optisen koherenssin tomografia (OCT) voi tarkasti korostaa alueita, joissa verkkokalvo on ohuempi tai jossa on turvotusta.

Näkyvyyskyvyn tutkiminen auttaa määrittämään vähäisen näkökyvyn keskipisteen. Molempien makulan degeneraatiotyyppien havaitsemiseksi voidaan käyttää Amsler-ruudukon testiä, joka on yksi yksinkertaisimmista ja tehokkaimmista menetelmistä seurata makulan terveyttä. Amsler-ruudukko on pohjimmiltaan leikkaavien suorien viivojen malli (samankaltainen kuin kuvapaperi), jossa keskellä on musta piste. Tässä testissä potilas kattaa yhden silmän ja kiinnittää keskisen mustan pisteen pitämällä ruudukkoa 12-15 senttimetrin päässä kasvosta. Normaalissa näkymässä kaikki mustaa pistettä ympäröivät ruudukon viivat ovat suorat, tasaisesti, ilman puuttuvia tai epätavallisen näköisiä alueita. Jos katsotaan suoraan keskipisteeseen, jossa silmä on paljastumaton, sen ympärillä olevat viivat näyttävät taivutetuilta, vääristyneiltä ja / tai puuttuvilta, ja makulaan vaikuttava tauti voidaan epäillä.

Makulan degeneraatiota kehittävien henkilöiden tulisi testata säännöllisesti taudin etenemistä jatkuvasti ja aloittaa tarvittaessa hoito.

hoito

Kuivan makulan rappeuman hoito

Hoidon kanssa tai ilman, makula-degeneraatio ei koskaan koskaan aiheuta täydellistä sokeutta, koska perifeerinen näkö ei vaikuta. Monissa tapauksissa taudin vaikutus visioon voi olla minimaalinen, joten potilaat säilyttävät normaalin elämäntavan.

Kuivan makulan rappeutumisen yhteydessä on tärkeää huomata, että erityistä hoitoa ei ole; jos kuiva muoto todetaan, keskitymme yleensä ennaltaehkäiseviin toimenpiteisiin sairauden etenemisen välttämiseksi. Makulan rappeutumisen ehkäiseminen tarkoittaa UV-säteilylle altistumisen vähentämistä ja terveellistä ruokavaliota, joka sisältää ravinteiden, kuten antioksidanttien ja sinkin, A-, C- ja E-vitamiinien saannin. Laaja tieteellinen tutkimus (AREDS, ikään liittyvä silmä) Taudin tutkimus) ehdotti terapeuttista hoito-ohjelmaa, joka sisältää päivittäisen vitamiini-, antioksidantti- ja kivennäisaineiden yhdistelmän (seos sisältää: C-vitamiini 500 mg, E-vitamiini 400 IU, beetakaroteeni (A-vitamiini) 15 mg (25 000 IU) ), sinkkioksidi 80 mg ja kuparioksidi 2 mg päivässä). Ravintolisät eivät ole sairauden parannuskeinoa, eivätkä ne myöskään voi palauttaa näkemystä, mutta ne näyttävät hidastavan joissakin korkean riskin ihmisissä (kuten suuressa määrin druseniä tai joilla on huomattava näön menetys ainakin yhdessä silmässä), kuivan makulaarisen degeneraation eteneminen kehittyneemmille vaiheille.

Märkän makulan degeneraation hoito

Tällä hetkellä ei ole parannuskeinoa märkä makulan rappeutumiseen, mutta varhaiset hoidot voivat estää vakavan näköhäviön tai hidastaa taudin etenemistä huomattavasti. Taudin hoitoon on saatavilla useita vaihtoehtoja, mukaan lukien anti-VEGF-lääkkeiden (verisuonten endoteelisolujen kasvutekijä), valo-isolaatio ja fotodynaaminen hoito (PDT).

Angiogeneesilääkkeitä (Macugen®, Avastin®, Lucentis® jne.) Voidaan pistää silmämunkaan näön heikkenemisen hidastamiseksi, silmien häviämisen estämiseksi ja uusien epänormaalien verisuonten muodostumisen rajoittamiseksi alla verkkokalvon. Hoitoa voidaan toistaa tarkastusten aikana joka kuukausi tai kaksi, kunnes tauti on vakiintunut. Tämän hoidon käyttöönotto on merkinnyt merkittävää muutosta märän makulan degeneraation hoidossa ja monet potilaat ovat ilmoittaneet positiivisista vaikutuksista. Silmänpään injektiot voivat kuitenkin olla tuskallisia ja niihin liittyy pieni infektio-, verenvuoto- ja verkkokalvon irtoamisen vaara.

Photocoagulation (laserleikkaus) on toinen märkä makulan degeneraation hoitomuoto. Menettelyn aikana kirurgit käyttävät korkean energian laseria; kun kohdennettu säde osuu käsiteltävän verkkokalvon alueelle, se tuottaa pienen palamisen, joka tuhoaa makulan alla kasvaneet epänormaalit verisuonet. Tämä prosessi vahingoittaa kuitenkin ympäröiviä kudoksia (muodostuu arpi, joka voi määrittää pysyvän ja havaittavan sokeaalueen luomisen visuaaliseen kenttään); lisäksi uusien verisuonten mahdollinen muodostuminen leikkauksen jälkeen tekee lisäkäsittelyt tarpeen.

Fotodynaamista hoitoa käytetään usein verisuonten sulkemiseen suoraan makulan keskelle (käyttämällä fotopoagulaatiota kyseisessä asennossa voi aiheuttaa pysyvän keskeisen näön menetyksen). Menetelmässä käytetään yhdistelmää fotoaktivoituvasta lääkkeestä (kuten verteporfiinista) ja erityisestä pienitehoisesta laserista. Valoherkkä lääke injektoidaan käsivarteen; pienitehoinen laservalo ohjataan suoraan käsiteltävälle alueelle ja aktivoimalla lääke se vahingoittaa erityisesti ei-toivottuja verisuonia. Fotodynaaminen hoito vähentää näköhäviötä, mutta ei lopeta sitä.

ennuste

Makulan rappeutuminen voi aiheuttaa vaihtelevaa näköhäviötä. Jotkut, joilla on diagnosoitu sairaus, pystyvät ylläpitämään normaalia elämäntapaa eivätkä vaadi merkittävää hoitoa. Käsittelemätön tai pitkälle edennyt makulan rappeutuminen voi kuitenkin aiheuttaa vakavaa keskinäisen näön menetystä tai jopa sokeutta; kun molemmat silmät vaikuttavat, elämänlaatu voi heikentyä merkittävästi.

Valitettavasti jopa makulan degeneraation hoidon jälkeen tila voi toistua ja vaatia lisää terapeuttisia interventioita.