määritelmä
Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on veren häiriö, jolle on tunnusomaista punasoluja vastaan suunnattujen epänormaalien vasta-aineiden läsnäolo; nämä immuunisolut sitoutuvat punasolukalvoon, mikä vähentää niiden eloonjäämistä ja aiheuttaa niiden ennenaikaisen tuhoutumisen hemolyysillä.
Tämä immuuniperäisen hemolyyttisen anemian muoto tunnistaa erilaisia syitä.
Riippuen reaktiivisuudesta lämpötilassa, jossa vasta-aineet sitoutuvat punasoluihin, on mahdollista erottaa hemolyyttinen anemia kuumista auto-vasta-aineista (joissa vasta-aineet ovat aktiivisia lämpötilassa, joka on vähintään 37 ° C), kylmän vasta-aineen sairaus ( reaktio tapahtuu alemmissa lämpötiloissa) ja sekoitetut muodot.
- Kuumien autovasta-aineiden hemolyyttinen anemia on yleisin autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muoto; tämä tauti voi esiintyä spontaanisti (idiopaattinen tai primitiivinen) tai tiettyjen sairauksien (mukaan lukien lymfooma, krooninen imusolmuke, SLE ja muut autoimmuunisairaudet) yhteydessä. Suurimmaksi osaksi auto-vasta-aineet ovat IgG, joilla on rajoitettu spesifisyys; hemolyysi tapahtuu pääasiassa pernassa.
- Myös kylmien autovasta-aineiden anemia voi olla idiopaattinen (primitiivinen) tai toissijainen lymfoproliferatiivisiin oireyhtymiin ja infektioihin (erityisesti mykoplasman pneumonioihin tai mononukleoosiin). Infektiot aiheuttavat akuutin sairauden, kun taas idiopaattiset muodot pyrkivät muuttumaan kroonisiksi. Vasta-aineet ovat yleensä IgM ja hemolyysi tapahtuu pääasiassa mononukleaaristen fagosyyttien ekstravaskulaarisessa järjestelmässä maksassa. Kylmän autoantikehon anemia sisältää kylmän agglutiniinitaudin ja paroxysmal fry hemoglobinuria.
Immunologisesti välitteinen erytrosyyttilyysi voi tapahtua myös alloantikehojen interventiosta verensiirron hemolyyttiseen reaktioon (verensiirron jälkeen yhteensopimattomasta luovuttajalta) ja vastasyntyneen hemolyyttiseen sairauteen .
Lopuksi on olemassa tapauksia (noin 10%) immunologisesti, jotka voivat liittyä lääkkeen aikaisempaan saantiin . Mekanismit, joilla nämä lääkkeet vahingoittavat erytrosyyttejä ja indusoivat hemolyysiä, voivat olla erilaisia (jotkut lääkkeet stimuloivat autovasta-aineiden tuotantoa Rh-antigeenejä vastaan, toiset sitoutuvat punasolujen kalvoon, joka toimii tilapäisesti hapteeneiksi). Mahdollisia lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa hemolyyttistä anemiaa, ovat a-metyylidopa, levodopa, suuri annos penisilliini, kefalosporiinit, kinidiini ja sulfonamidit.
Yleisimmät oireet ja merkit *
- adynamia
- anemia
- voimattomuus
- vilunväristykset
- sinerrys
- hengenahdistus
- Vatsakipu
- hemoglobinuria
- hepatomegalia
- kuume
- Hengenahdistus
- hypotensio
- keltatauti
- selkäkipu
- Päänsärky
- kalpeus
- Raynaudin oireyhtymä
- splenomegaly
- pyörtyminen
- takykardia
- Tumma virtsa
- huimaus
Muita merkintöjä
Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia voi esiintyä äkillisesti tai kehittyä vähitellen.
Hemolyysin vakavuudesta riippuen voi esiintyä suurta kuumetta, vakavaa asteniaa, huonovointisuutta, päänsärkyä ja vakavaa lannerangan kipua. Hemolyyttisen anemian aiheuttama heikkous voi liittyä takykardiaan ja hengenahdistukseen rasituksessa ja joskus synkopiassa. Lisäksi voi esiintyä keltaisuutta, tummanruskeaa virtsapäästöä, hemoglobinuriaa ja hepatosplenomegaliaa.
Kylmän autoantikehosairauden yhteydessä saattaa esiintyä muita oireita, jotka johtuvat pitkäaikaisesta altistumisesta kylmälle, kuten akrosyanoosi, Raynaudin oireyhtymä tai iskeeminen onnettomuus, joka liittyy mataliin lämpötiloihin.
Diagnoosi perustuu hemolyysiin liittyviin kliinisiin tai laboratoriokokeisiin. Hoito riippuu erityisestä syystä; mahdollisia lähestymistapoja ovat kortikosteroidit, IV-immunoglobuliinit, immunosuppressanttien käyttö ja splenektomia. Lääkkeen indusoiduissa tapauksissa on mahdollista arvioida syy-aineen antamisen keskeytystä sairauden remissiota varten.
