Myasthenia Ocular

yleisyys

Silmän myasthenia on myasthenian gravis, joka rajoittuu silmien ja silmäluomien lihaksiin.

Autoimmuunisairaus, okulaarinen myasthenia tapahtuu, koska jotkut autoantitestit inhiboivat hermostoa, joka sallii okulaariseen osastoon kuuluvien lihasten supistumisen.

Silmän myastenian oireita on kaksi: diplopia (tai kaksoiskuvaus) ja ptoosi (tai silmänräpäys).

Silmän myastenian diagnosointi ei ole aina helppoa. Tästä syystä lääkärin on käytettävä erilaisia diagnostisia testejä.

Tällä hetkellä ei ole erityistä parannuskeinoa, vaan vain joukko oireenmukaisia hoitoja.

Kuva sivustosta: neuroophthalmology.ca

Lyhyt katsaus myasthenia graviksen

Myasthenia gravis on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista joidenkin lihasten väsymys ja heikkous.

Myasthenia graviksen pohjalla on kontaktiilevien hermosignaalien tehoton siirto, jotka auttavat aktivoimaan ihmiskehon lihaksia.

Myasthenia gravis voi sisältää lihaksia useilta ihmiskehon alueilta, silmistä rintaan.

Patofysiologisesta näkökulmasta jotkut autoantitestit aiheuttavat myasthenia graviksen, joka "kääntämällä" kehoa vasten, johon niiden tulisi tarjota suojaa, estää neuromuskulaarisen liitoksen post-synaptiset reseptorit ja inhiboi asetyylikoliinin eksitatorisia vaikutuksia. Vähentämällä asetyylikoliinin ärsyttäviä vaikutuksia, kärsivällä potilaalla on lihasheikkous, varsinkin kun hänen täytyy käyttää joitakin lihaksia toistuvasti.

Yksinkertaistaminen, mitä juuri on todettu, myasthenia graviksen alkuperässä on eräiden immuunijärjestelmän elementtien poikkeavaa käyttäytymistä; epänormaali käyttäytyminen, joka muodostuu siitä, että se estää lihasten supistumiseen tarvittavien hermosignaalien siirron.

Tällä hetkellä myasthenia graviksen hoito koostuu immunosuppressiivisesta hoidosta, joka on immuunivasteen vaimentamiseen tarkoitettu hoito.

Mikä on silmän myastenia?

Silmän myastenia tai silmän myasthenia gravis on eräs myasthenia gravis, joka rajoittuu silmien ja silmäluomien lihaksiin.

Siksi on krooninen autoimmuunisairaus, joka - joidenkin auto-vasta-aineiden epänormaalin käyttäytymisen takia - määrittää okulaarisen osaston lihasten supistumiseen tarvittavien hermosignaalien epäasianmukaisen siirron.

Se on MIASTENIA GRAVIS -SUUNNITELMA

Silmän myastenia voi esiintyä yksilöllisesti tai se voi olla myasthenia graviksen ilmentymä.

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan 90%: lla myasthenia gravis-potilaista on ongelmia silmien ja silmäluomien lihasten kanssa, mikä kärsii silmän myasteniasta.

epidemiologia

Silmän myasthenia vaikuttaa tasa-arvoisesti miehiin ja naisiin.

Sillä on erityinen esiintyvyys Korean alkuperäisväestössä ja kilpirauhassairauksien, timjami-sairauksien tai autoimmuunisairauksien, kuten sklerodermian, erytemaattisen systeemisen lupuksen, nivelreuman, Hashimoton kilpirauhasen vajaatoiminnan, multippeliskleroosin ja kilpirauhasen oftalmopatia.

syyt

Silmän myastenia on myasthenia graviksen muoto, joka on autoimmuunisairaus .

Autoimmuunisairaudet ovat erityisiä sairastavia tiloja, joille on tunnusomaista immuunijärjestelmän liioiteltu ja virheellinen vaste. Itse asiassa henkilöissä, joilla on autoimmuunisairaus, immuunijärjestelmän muodostavat solu- ja glykoproteiinielementit tunnistavat jotkin ihmiskehon elimet ja / tai kudokset vieraana ja siksi he hyökkäävät heitä vastaan.

Agressio, jota immuunijärjestelmä toimii puolustettavaa kehoa kohti, sisältää enemmän tai vähemmän merkittäviä vahinkoja tai muutoksia kyseisiin elimiin ja kudoksiin.

Tällä hetkellä ei ole tarkkoja syitä siihen, miksi immuunijärjestelmä kääntyy sitä organismia vastaan, johon sen pitäisi suojata.

Tässä yleisessä kehyksessä, joka liittyy autoimmuunisairauksiin, okulaarinen myastenia ei ole poikkeus, joten sen laukaisevat syyt pysyvät mysteerinä.

patofysiologia

Kuten voidaan helposti ymmärtää, silmän myastenian patofysiologia on sama kuin myasthenia graviksen patofysiologia. Kyseisen tilan pohjalla on siis joidenkin autoantikehysten poikkeava käyttäytyminen; anomaalinen käyttäytyminen, joka johtaa neuromuskulaarisen risteyksen post-synaptisten reseptorien tukkeutumiseen ja asetyylikoliinin eksitatoristen vaikutusten estoon.

On selvää, että silmän myastenian läsnä ollessa mukana olevat synteettiset reseptorit ovat ne, jotka ohjaavat silmän ja silmäluomien lihasten supistumista.

Oireet, merkit ja komplikaatiot

Silmän myastenian tunnusmerkkejä on kaksi: näön kaksoiskuvaus (tai diplopia ) ja palpebraalinen ptoosi (tai silmänräpäys ).

Diplopian läsnäolo riippuu yhden silmän yhden ulkoisen lihaksen osallistumisesta.

Sen sijaan palpraalinen ptoosi johtuu ylemmän silmäluomen (eli silmäluomen noususta vastaavan lihaksen) normaalin toiminnan heikentymisestä. Silmäluomi on oire, joka voi olla mono- tai kahdenvälinen.

PITÄÄ YHTEISET Oireet

Silmän myastenian harvinaisimpien oireiden joukossa on mainittava nystagmi ja ns. Cogan-merkki .

Nystagmus on silmämunan nopea ja toistuva liike lihaskouristusten vuoksi.

Coganin merkki puolestaan koostuu ylemmän silmäluomen epänormaalista ylöspäin suuntautuvasta liikkeestä, joka näkyy katseen jälkeen 10-15 sekunnin ajan.

MYASTENIA GRAVISTA SILMÄT MIASTENIAAN

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan 75% myasthenia gravis -valmisteen potilaista ilmaisee ensimmäiset oireet silmän ja silmäluomien tasolla.

Kahden vuoden kuluessa vähintään 80 prosentilla näistä potilaista ilmenee oireita muissa ihmisen kehon anatomisissa osissa (esim. Rintalihakset).

Jos myasthenia gravis pysyy silmien ja silmäluomien rajoissa kolmen vuoden kuluttua, on 94% todennäköisyys, että tila ei vaikuta muihin lihaksiin muissa ihmiskehon osissa.

Muiden lihasten puuttuminen aiheuttaa jatkuvan patologisen tilan ottamaan silmän myastenian nimen.

diagnoosi

Silmän myastenia voi olla melko vaikeaa diagnosoida, koska se oireellisesta näkökulmasta muistuttaa erilaisia olosuhteita ja se voi olla väärin yhdellä näistä.

Diagnoosivaiheessa tapahtuva virhe voi johtaa riittämättömän hoidon tai viiveen suunnitteluun.

YHTEISEN DIAGNOSTIIKKA ITER

Yleensä diagnostiikkamenettely, johon epäilyttävät myasthenian tapaukset kuuluvat, sisältää:

Fyysinen tutkimus ja sairaushistoria;
Verikokeet;
elektromyografia;
Todiste hydrofonista;
Diagnostiset kuvantamistestit (esim. Rintakehä). Lääkäri käyttää niitä estääkseen patologiat, joiden oireet ovat samanlaisia kuin silmän myastenia.

terapia

Tällä hetkellä ei ole olemassa erityistä hoitoa myasthenia gravikselle, vaan vain useita hoitoja oireiden lievittämiseksi ( oireenmukaiset hoidot ).

Silmämunastenian oireenmukaisten hoitojen luettelo sisältää:

Koliinesteraasi-inhibiittoreiden (tai antikolinesteraasin aineiden ) antaminen . Ne ovat lääkkeitä, jotka estävät koliinesteraasia, joka on entsyymi, joka hajottaa asetyylikoliinia.
Eniten käytetty kolinesteraasi-inhibiittori silmän myastenian tapauksessa on pyridostigmiini.
Kortikosteroidien antaminen . Lääkärit määrittävät heille tarkoituksensa vähentää immuunivastetta ja tehdä autoantikehoista vähemmän aggressiivisia, mikä estää lihasten supistumisen mekanismin.
Kortikosteroidi, jota käytetään laajasti silmän myastenian tapauksissa, on prednisoni.
Immunosuppressanttien antaminen . Niiden käyttötarkoitus on sama kuin kortikosteroidien antamisella: immuunivasteen pienentämiseksi, jotta autoantikehot olisivat vähemmän aggressiivisia.
Azatopriinia, metotreksaattia ja syklosporiinia käytetään laajasti silmän myastenian tapauksessa.
Kateenkorvan kirurginen poistaminen . Joillakin potilailla tämä hoito johtaa oireenmukaisen kuvan paranemiseen. Se on edelleen mysteeri, miksi se on tehokasta vain jollekin, kun taas toisille se ei ole lainkaan.
Silmien ja näön tukien käyttö . Diplopian kannalta se voi paljastaa silmän silmän, joka aiheuttaa kaksinkertaisen näkemyksen tai soveltaa siihen erityistä piilolinssiä. Hiussuonisen ptosiksen osalta lääkärit voivat suositella rintakehän silmälaseja tai skleraalisia piilolinssejä tukevan silmäluomen tukemiseksi.