Spina Bifida: Oireet ja komplikaatiot

Määritelmä spina bifida

Termi "spina bifida" määrittelee selkärangan geneettisen defektin, jolle on tunnusomaista nikamakaarien hitsauksen puute. Spina bifida on monimutkainen ja heterogeeninen sairaus, todennäköisesti perifeerisen hermoston yleisin epämuodostuma.

Spina bifida voi vaikuttaa mihin tahansa selkärangan segmenttiin (kohdunkaulan, rintakehän, lannerangan, sakraalin); tästä huolimatta useimmat spina bifidan tapaukset diagnosoidaan alaselässä.

Selkärangan epätäydellinen sulkeminen aiheuttaa vakavia ja peruuttamattomia vahinkoja uhreille, kuten alaraajojen liikkuvuuden menettämisen, kyvyttömyyden / vaikeuden hallita sfinktoreita, urologisia ja neurologisia komplikaatioita. Vaikka spina bifida ei saisi olla mukana lapsen henkisissä tiedekunnissa, monet kärsivät osoittavat oppimisen ja huomion puutteita. enemmän tai vähemmän merkitty. Silti jotkut lapset, joilla on spina bifida, kärsivät suhteiden vaikeuksista, alhaisista itsetuntoista ja psykologisista ongelmista yleensä. Vaikka spina bifidasta kärsivien lasten henkinen alijäämä on usein tieteellistä näyttöä, niitä monimutkainen mekanismi ei ole vielä selvitetty.

Luokitus ja oireet

Lisätietoja: Oireet Spina Bifida

Spina bifidaa kuvaavat merkit ja oireet riippuvat taudin vakavuudesta. Useita vaihtoehtoja on todettu:

Spina bifida occulta
Meningokele (meningeaalisysta)
Myelomeningocele (avattu spina bifida)

SPINA BIFIDA OCCULTA : tämä on taudin kevyin vaihtoehto. Spina bifida occullassa joidenkin nikamien terminaalinen osa ei ole täysin suljettu; sen jakaminen on kuitenkin niin kevyt, että selkäydin ei pääse ulkonemaan. Haavoittumisen lähellä iho voi myös näkyä normaalina tai aiheuttaa hiusten kuoppaa (hypertrikoosi), angioman kaltaista tahraa tai lievää pilkkaa.

Merkit ja oireet : spina bifida occulta on yleensä ASINTOMATIC, koska se ei koske selkärangan hermoja. Joillakin spina bifida occulta -alueen kärsivillä henkilöillä on lievä ASYMMETRIA LEGSISTA ja jaloista.

Useimmat sairastuneet henkilöt havaitsevat vahingossa tilannetta selkärangan normaalin röntgensäteen aikana. Spina bifida occulta ei aiheuta pitkäaikaisia seurauksia. Vielä muutama vuosi sitten uskottiin, että spina bifidan okkulttisen variantin omaavat henkilöt olivat enemmän vaarassa selkäkipua. Tuoreiden tieteellisten tutkimusten perusteella on käynyt ilmi, että alaselän kipu ja spina bifida occulta eivät ole todistetussa suhteessa.

MENINGOCELE (meningeaalinen kysta tai spina bifida cyistica): se on harvinainen spina bifida -versio. Tässä patologiassa nikamat kehittyvät normaalisti, mutta aivokalvot asetetaan intravertebraaliseen tilaan. Hermosto ei ole vahingoittunut, joten pitkäaikainen neuronaalinen vaurio on melko epätodennäköistä. Tämä spina bifida -muoto johtuu todennäköisesti teratomasta (alkion kudosten kasvaimesta), coccyx-kasvaimista ja presacral-tilasta ja Currarino-oireyhtymästä.

Merkit ja oireet : spina bifida cyisticassa merkit ja oireet ovat selvempiä ja merkittävämpiä kuin edellisessä versiossa.
- TUNNISTETTAVA DURAL BAG: n ilmeinen ERNIA (joka sisältää selkäytimen ja aivokalvot)
- Aistinvaraiset toimintahäiriöt, FLACID PARALYSIS
- Lihasten voimakkuuden muutos, joka johtaa verenpainokollon heikkenemiseen, raajojen supistuksiin ja \ t
- Mahdollinen HYDROCEPHALUSin muodostuminen (nesteen kertyminen onteloihin - tai kammiot - aivot)
- takavarikot
- Kognitiivisen kyvyn muutokset

MYELOMENINGOCELE (avattu spina bifida) on vakavin spina bifidan muoto, johon liittyy myös selkäydin. Yleisesti sanottuna on tapana puhua spina bifidasta myelomeningokeleeksi. Tässä patologiassa kohteen selkäytäkanava pysyy auki; näin ollen aivokalvot ja selkäydin ulottuvat ulos, jolloin syntyy ulkoneva pussi selän tasolla. Joissakin tapauksissa tämä pussi on peitetty ihokerroksella tai kalvolla; kuitenkin kudokset ja hermot altistuvat usein, joten potilaalla on vakavien infektioiden vaara (esim. aivokalvontulehdus), joka voi johtaa kuolemaan.

Oireet ja oireet : oireet ovat vakavia ja aiheuttavat usein katastrofaalisia komplikaatioita lyhyellä ja pitkällä aikavälillä:
- LÄÄKEVALMISTEET JA VESISET MUUTOKSET: altistunut kohde menettää anaali- ja virtsarakon sulkijalihaksen hallinnan
- takavarikot
- Valtava corpus callosum
- Äärimmäinen MUSCULAR WEAKNESS ja PARALYSIS
- Epämuodostuma '? jalat, lantio, polvet
- Vaikeuksissa? KIINTEÄ
- SCOLIOSI

Yleisiä oireita ja komplikaatioita

Erityisesti spina bifida -potilaiden taipumus kehittyä lateksin allergiaan: SBAA: n ( Spina Bifida Association of America ) mukaan näyttää siltä, että 50–73% spina bifida-potilaista on myös kehittynyt merkittävällä herkkyydellä lateksiproteiineille . Selitys on luultavasti yksinkertainen: nämä potilaat tarvitsevat jatkuvaa lääketieteellistä hoitoa, joten ne joutuvat usein kosketuksiin lateksin saniteettilaitteiden kanssa (lateksi on itse asiassa luonnollista materiaalia, jota hyödynnetään hyvin terveydenhuollon tuotteiden, kuten käsineiden, naamioiden, putkien, valmistuksessa. jne).

Monimuotoisessa tilassa, kuten spina bifidassa, komplikaatioita ei voi puuttua. Potilaan kliininen kuva, joka itsessään on jo monimutkainen, voi degeneroitua siihen saakka, että se aiheuttaa yhä merkittävämpiä fyysisiä vikoja, neurologisia komplikaatioita ja vaikeuksia integraatiossa ja sosialisaatiossa.

Uskotaan, että 60 prosentilla lapsista, joilla on spina bifida, on vakavia oppimisongelmia (erityisesti matematiikassa ja lukemisessa), vaikka - kuten edellä mainittiin - niiden taustalla olevaa mekanismia ei ole täysin ymmärretty.

Joillakin potilailla, joilla on spina bifida, on myös ilmeisiä silmän poikkeavuuksia: silmien liikkeet ovat epänormaaleja ja kontrolloimattomia. Näillä potilailla diagnosoidaan myös usein haavaumia ja ihon ärsytystä.

Lääketieteellisistä havainnoista käy ilmi, että spina bifidalla on sosiaalisia vaikeuksia. Tämä kykenemättömyys ei muutu iän myötä: yleensä myös aikuinen potilas, jolla on spina bifida, ei kykene keskustelemaan ikäisensä kanssa.

Kielitaito voi myös kärsiä voimakkaasti potilaalla, jolla on spina bifida.