Keskeiset kohdat
Sarkoidoosi on krooninen tulehdussairaus, johon voi liittyä kaikki elimet, erityisesti keuhkot, imusolmukkeet, silmät ja iho. Sille on tunnusomaista granuloomien muodostuminen, tulehtuneet solumassat, jotka lisääntyvät erilaisissa anatomisissa piirissä.
syyt
Sarkoidoosin syy on vielä tuntematon; geneettisellä taipumuksella uskotaan kuitenkin olevan tärkeä rooli taudin laukaisemisessa. Riskitekijöistä, joita emme voi unohtaa: altistuminen beryllium / zirkonium / alumiini, naispuolinen sukupuoli, ikä> 50 vuotta ja infektiot.
oireet
diagnoosi
Sarkoidoosin toteamiseksi käytetyt diagnostiset tekniikat ovat: kliininen havainto, biopsia, keuhkoputkentulehdus keuhkoputkien alveolaarisella huuhtelulla, radiologinen tutkimus, hengityskyvyn arviointi, verikokeet, maksan toimintakokeet.
terapia
Tarvittaessa on mahdollista seurata lääkehoitoa sarkoidoosin hoitoon: kortikosteroideja, NSAID-lääkkeitä, hyljinnän vastaisia lääkkeitä, malarialääkkeitä, alfa-kudoksen nekroositekijää inhiboivia lääkkeitä.
Saroidoidin määritelmä
Sarkoidoosi on krooninen, multisysteeminen, puhtaasti tulehduksellinen häiriö. Tämä tauti voi mieluiten sisältää kaikki elimet; keuhkot, imusolmukkeet, silmät ja iho näyttävät kuitenkin olevan edullisia kohteita. Sarkoidoosille on tunnusomaista tiettyjen noduloosamassojen läsnäolo, joita kutsutaan granulomeiksi : nämä ovat pieniä agglomeraatteja tulehtuneista soluista, jotka etenevät helposti eri anatomisissa kohdissa.
Vaikka sitä on kuvattu jo 1800-luvulla, sarkoidoosi kiinnittää yhä huomiota monien tutkijoiden huomaan, koska konkreettista ja hyvin määriteltyä syytä ei voida jäljittää. On kuitenkin todennäköistä, että geneettisellä taipumuksella yhdessä joidenkin ympäristötekijöiden kanssa on merkittävä rooli taudin laukaisemisessa.
Esiintyvyys ja kuolleisuus
Sarkoidoosi vaikuttaa yleisimmin 20 ja 40-vuotiaiden välillä; yli 50-vuotiailla vaihdevuosien naisilla havaitaan toinen esiintyvyyshuippu.
Näiden kahden sukupuolen välillä naiset näyttävät olevan hieman enemmän mukana. Itse asiassa American Family Physician -lehden tilastoista käy ilmi, että sarkoidoosi vaikuttaa 16, 5 miestä 100 000 terveellistä ja 19 naista kohti 100 000 terveellistä.
Sarkoidoosi on suhteellisen yleinen tila:
- Yhdysvalloissa on keskimäärin 10–40 sarkoidoosipotilasta 100 000 terveelle asukkaalle. Erityisesti tauti vaikuttaa pääasiassa mustaan rotuun.
- Tanskassa on 7-10 sarkoidoosipotilasta 100 000 terveelle asukkaalle.
- Ruotsissa taudista kärsii jopa 64 ihmistä 100 000: sta: Ruotsissa on kaikissa Euroopan maissa suurin määrä sarkoidoosipotilaille.
Emme saa luotettavia tietoja sarkoidoosin aiheuttamasta kuolleisuudesta; näyttää kuitenkin siltä, että kuolleisuus on 5–10 prosenttia.
Sydämen sarkoidoosi (jossa granuloomit kehittyvät sydänlihakseen) näyttää olevan vakavin sairauden muunnos, joka voi olla kohtalokas: kuolema johtuu vasemman sydämen vajaatoiminnasta. Keuhkopussidoosin loppuvaihe voi myös aiheuttaa hengityksen vajaatoiminnan kuoleman.
Syyt ja riskitekijät
Lukuisista etiologisista tutkimuksista (syistä) huolimatta sarkoidoosin laukaisutekijää ei ole vielä varmuudella tunnistettu. Vaikuttaa kuitenkin siltä, että monet potilaat ovat geneettisesti alttiita sarkoidoosille: näissä yksilöissä taudin on ilmeisesti aiheuttanut bakteeri- tai virusinfektiot.
Hypoteesi: sarkoidoosiin osallistuvat tarttuvat aineet
- Bakteerit → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mykoplasmat, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virus → Herpesvirus, Epstein-Barrin virus (EBV), Retrovirus
On varmaa ja kiistatonta, että sarkoidoosille tyypillisiä tulehtuneita solumassoja johtuu joidenkin immuunijärjestelmän solujen kontrolloimattomasta aggregaatiosta.
RISKITEKIJÄT
Vaikka sarkoidoosi ei tunnista mitään tarkkaa syytä, on mahdollista, että jotkut riskitekijät altistavat taudin aiheuttajalle:
- Asuminen Skandinavian maissa: näissä paikoissa on lukuisia sarkoidoositapauksia. Sanotun perusteella voidaan olettaa, että näiden alueiden ilmasto ja kosteus muodostavat sarkoidoosin riskitekijöitä.
- Toistuva altistuminen berylliumille, alumiinille ja zirkoniumille voi aiheuttaa sarkoidoosista kliinisesti erottamattomia granulomatoottisia sairauksia
- Naisten sukupuoli ja ikä yli 50 vuotta
- Tuntemus: sarkoidoosin sairastuneiden vanhempien lapset ovat 5 kertaa alttiimpia taudille kuin terveelle äidille ja isälle.
Granuloman kuvaus
Granuloomit ovat oireellisen sarkoidoosin tunnusmerkkejä. Nämä ovat suhteellisen pieniä tulehtuneita soluklustereita, joilla on voimakas proliferatiivinen aktiivisuus.
Yleensä granulomatoottiset leesiot merkitsevät ilmeisesti sarkoidoosia. Laboratoriotutkimuksessa granuloma koostuu keskialueesta ja reuna-alueesta:
- Keski-alue → runsaasti makrofageja (aktivoinnin ja erilaistumisen eri vaiheissa), Langerhansin solut, joita ympäröivät CD4 (tai T-auttaja) lymfosyytit ja epiteeliidisolut (makrofagien johdosta) ja jättiläiset solut Schaumannin elinten kanssa (kapasiteetin solut) fosfataasi)
- Perifeerinen vyöhyke → runsaasti CD8-lymfosyyttejä (suppressorit), antigeeniä esittäviä soluja (makrofageja) ja plasmasoluja
Vaikka granuloomit voivat esiintyä missä tahansa anatomisessa paikassa, ne ovat yleensä peräisin keuhkoista ja leviävät sen jälkeen alueille: iholle, keskushermostoon, silmiin, munuaisiin, maksaan, pernaan ja imusolmukkeisiin.
Granuloomia voidaan imeytyä täydellisesti - siksi ne häviävät enemmän tai vähemmän pitkiä aikoja (kuukausia / vuosia) aiheuttamatta pysyviä vaurioita - tai ne voivat aiheuttaa korjaamattomia vammoja. Jälkimmäisessä tapauksessa sarkoidoosi seuraa kroonista kurssia: granuloomat eivät kykene reagoimaan spontaanisti, minkä vuoksi kyseinen kudos on vaurioitunut. Kehittyneet vauriot ovat verrannollisia granuloomien leviämiseen ja riippuvat kyseessä olevasta alueesta: selvästi, kun tärkeät elimet, kuten sydän, vaikuttavat, sarkoidoosi on äärimmäisen vaarallinen, ja jos sitä ei ryhdytä välittömästi, potilas voi myös kuolla.
Muistakaamme kuitenkin, että sarkoidoosi on kohtalokas vain pienessä osassa tapauksia (5-10%).
