G.Bertellin Protein S

yleisyys

Proteiini S on tärkeä antikoagulantti, joka yleensä esiintyy veressä.

Tämä elementti toimii yhdessä koagulatiivisen proteiinin C kanssa hyytymän muodostumisprosessin aikana, kontrolloimalla sen laajentumista ja torjumalla taipumusta kehittää tromboembolisia ilmiöitä .

Plasman proteiinin S- määritys mahdollistaa hankittujen ja synnynnäisten puutteiden tunnistamisen. Tämän parametrin puute voi johtua esimerkiksi maksan vajaatoiminnasta, antikoagulanttihoidosta, K-vitamiinin puutoksesta, estroprogestiinien saannista tai suurista estradiolin tasoista ovulaation induktiossa.

Mikä

Proteiini S on plasmaproteiini, joka osallistuu hyytymisprosessiin: yhteistyössä muiden tekijöiden kanssa tämän elementin tehtävänä on torjua tromboosia (ymmärretään liiallisena hyytymisaktiivisuutena) pitämällä veri virtaavana. Toisin sanoen S-proteiini on fysiologinen antikoagulantti.

Tästä syystä tämän antikoagulanttiproteiinin kvantitatiivinen muutos tai toimintahäiriö on tromboembolisten tapahtumien riskitekijä.

S-proteiini syntetisoidaan maksassa ja endoteelisoluissa ; sen tuotanto on K-vitamiinista riippuvaista .

S-proteiinin vaihtoehdot: vapaa muoto ja sidottu muoto

Verenkierrossa S-proteiini on läsnä sekä vapaassa muodossa (noin 40%) että sidottuina (60%):

Proteiinin S vapaa muoto on ACTIVE- variantti ja toimii proteiinin C kofaktorina;
S-proteiinin sidottu muoto on positiivinen variantti; se löytyy plasmasta muodossa, joka liittyy C4b: n sitovaan proteiiniin (kantajamolekyyli tai C4b-kantaja, komplementtijärjestelmän säätelykomponentti).

Koagulointi: perusajatukset

Normaaleissa olosuhteissa, verisuonten kudos- tai seinävaurion jälkeen, veren menetys estetään HEMOSTASISin ansiosta. Tämän prosessin aikana verihiutaleet tarttuvat loukkaantumispaikkaan, sitten reaktio, joka johtaa hyytymistekijöiden aktivoitumiseen ( koagulaatiokaskadi ), laukeaa. Tämä aiheuttaa hyytymän muodostumisen, joka säilyy kunnes vahinko on kokonaan korjattu. Kun tällaista "pistoketta" ei enää tarvita, se poistetaan. Proteiin S-aktiivisuus suoritetaan edullisena kofaktorina antikoagulanttijärjestelmän toisen proteiinin vaikutukselle: proteiini C.

tehtävät

Proteiini S on proteiinin C tärkein luonnollinen kofaktori, joka aktivoituu tekijän V ja tekijän VIII proteolyyttisessä hajoamisessa. S-proteiini on näin ollen koagulaation fysiologinen inhibiittori .

Jos S- ja C-proteiineja ei ole riittävästi tai ne eivät toimi kunnolla, hyytymät voivat muodostaa kontrolloimattoman. Tämän ilmiön seuraukset voivat olla lieviä tai erittäin vakavia.

Aktiivinen proteiini C, proteiini S ja trombiini: biologinen rooli ja veren hyytyminen

Proteiini S ja proteiinin C aktiivinen muoto ( APC) tekevät yhteistyötä verihyytymien muodostamiseksi, kontrolloimalla niiden laajenemista, inaktivoimalla spesifisiä hyytymistekijöitä (tekijät V ja VIII).
Trombiinin läsnä ollessa, joka muodostuu koagulaatiosta, ja trombomoduliinista, joka on läsnä endoteelisessa pinnassa, proteiini C muunnetaan aktiiviseen muotoon (huomaa: tällä tekijällä ei ole mitään tekemistä reaktiivisen C-proteiinin kanssa). Tämän rakenteellisen modifikaation ansiosta aktiivinen proteiini C saa myös fibrinolyyttisen aktiivisuuden (suosii hyytymän liukenemista), joka suoritetaan PAI-1: n (plasminogeeniaktivaattorin inhibiittori) inhiboimalla.
On myös muistettava, että trombiini (hyytymistekijä IIa) muuntaa fibrinogeenin liukenemattomaksi fibriinipolymeeriksi, joka osallistuu hyytymän muodostumiseen. Trombiinin tämä koagulanttivaikutus on kontrastissa sen kykyyn aktivoida proteiinia C; ilmiö edustaa siksi endogeenistä valvontamuotoa hyytymisjärjestelmän liiallisen aktiivisuuden suhteen.

Miksi mittaat

Proteiinin S aktiivisuus tai sen määrä voi olla puutteellinen eri syistä. Tämän parametrin tasojen lasku tai muuttunut toiminnallisuus johtaa tekijän V ja hyytymistekijän VIII vähemmän proteolyyttiseen hajoamiseen.

Siksi sen annostus suoritetaan:

Määritä syyt, jotka johtuvat trombin (tromboottinen tapahtuma tai laskimotromboembolia) epäasianmukaisesta muodostumisesta ;
Diagnoosi häiriöt, jotka aiheuttavat liiallista koagulointia ;
Tunnista perinnölliset tai hankitut puutteet samasta tai C-proteiinista, jonka kanssa se tekee yhteistyötä hyytymisprosessissa.

S-proteiinin arvioimiseksi on saatavilla kahdenlaisia testejä:

Toiminnallinen tutkimus : mittaa proteiinin S aktiivisuutta keskittyen kykyyn säätää ja vähentää hyytymien muodostumista. Aktiivisuuden väheneminen voi johtua parametrin pienentyneestä määrästä tai ei-toiminnallisista muodoista.
Immunologinen analyysi : määrittää potilaan verinäytteessä läsnä olevan S-proteiinin määrän (huomaa: tällä testillä voidaan mitata vapaan, sitoutuneen tai koko S-proteiinin määrä).

Tämä informaatio voi olla hyödyllinen S-proteiinin puutteen tyypin ja vakavuuden määrittämiseksi.

Milloin tentti on määrätty?

Koagulatiivisen S-proteiinin tutkiminen antaa mahdollisuuden mitata määrää ja arvioida sen toimivuutta.

Tämä analyysi on yleensä osoitettu selittämätön tromboottinen tapahtuma, tukena hypercoagulaatiohäiriöiden diagnosoinnille, erityisesti nuorilla (alle 50-vuotiailla) henkilöillä ja / tai joilla ei ole muita ilmeisiä syitä ilmentää tätä ilmiötä .

S-proteiinin testi voidaan myös vaatia useille aborteille . Lisäksi on erittäin tärkeää tarkistaa tämän proteiinin arvot ennen suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ottamista ; naisilla, jotka ovat vaarassa, estrogeeneihin ja progestiineihin perustuvat lääkkeet voivat aiheuttaa laskimotromboosia tai muita sydän- ja verisuonisairauksia.

Arviointia voidaan myös suositella, kun potilaalla on läheinen perheenjäsen, jolla on perinnöllinen S-proteiinin puutos .

Liittyvät tentit

S-proteiinitestin yhteydessä lääkäri voi myös osoittaa seuraavat testit:

Koagulatiivinen proteiini C;
Antitrombiini III;
Koagulaatiotekijän V mutaatio;
Koagulaatiotekijän II mutaatio;
Homokysteiini.

Normaalit arvot

Mitä tulee immunologiseen annosteluun, veren S-proteiinin normaalit arvot ovat alueella 15-30 mg / l (210-420 nmol / l).

Toiminnallinen tutkimus (proteiini S-aktiivisuus suhteessa vertailuväliin) on tasainen:

Proteiini S -arvot - naiset: 53 - 109% (toiminnallisissa yksiköissä: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
Proteiinien S-arvot - miehet: 64 - 129% (toiminnallisissa yksiköissä: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Huomautus : tentin viitejakso voi muuttua analyysilaboratoriossa käytettävän iän, sukupuolen ja instrumentaation mukaan. Tästä syystä on suositeltavaa tutustua suoraan raportissa lueteltuihin alueisiin. On myös muistettava, että potilaan sairaushistoriaa tunteva yleislääkäri arvioi analyysien tulokset kokonaisuutena.

Proteiini S High - Syyt

S-proteiinin korkeat tasot eivät yleensä liity lääketieteellisiin ongelmiin ja / tai patologisiin seurauksiin, joten niitä ei pidetä kliinisesti merkittävinä.

S-proteiinin lisääntymistä voidaan havaita, jos:

Androgeenisten lääkkeiden ottaminen;
diabetes;
Nefriittinen oireyhtymä.

Alhainen proteiini S - syyt

Proteiinin S-puutos tai toiminnan puute voi johtua:

Hankitut häiriöt, kuten maksa- tai munuaissairaus, vakavat infektiot ja kasvaimet;
Perinnölliset muutokset (siirtyvät vanhemmilta lapsille).

Synnynnäiset tai hankitut proteiini-S-puutteet johtavat hyperkoaguloituvuuteen (tai protromboottiseen tilaan ).

Proteiini S: hankitut viat

Hankittu proteiini-S-puutos voi johtua:

Vähentynyt synteesi ;
Lisääntynyt kulutus ;
Proteiinin S menetys tai kulkeutuminen vapaasta muodosta sidottuun muotoon .

Hankittu proteiini S -vika voidaan liittää:

Maksasairaudet (maksakirroosi, maksan vajaatoiminta, krooninen hepatiitti jne.);
Liiallinen kulutus (kuten levitettyä intravaskulaarista hyytymistä);
K-vitamiinin puutos (vähäisempi tai ei lainkaan ruokavaliota, hoidot dikumoliineilla tai antibiootit, jotka häiritsevät tämän vitamiinin synteesiä jne.);
Post-operatiiviset valtiot;
Kumariinin antikoagulanttihoito;
Vakavat tai krooniset infektiot;
Hankittu immuunipuutosoireyhtymä (AIDS);
Raskaus;
Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden ottaminen;
Akuutit oireyhtymät, joille on tunnusomaista hengityselinten kärsimykset;
Tulehdukselliset suolistosairaudet;
Munuaissairaudet (nefroottinen oireyhtymä, munuaisten vajaatoiminta;
Systeeminen lupus erythematosus;
diabetes;
Sydäninfarkti;
Onkologiset sairaudet.

Näissä hankituissa muodoissa usein myös muut luonnolliset antikoagulantit, kuten antitrombiini III, vähenevät.

Proteiini S: synnynnäiset puutteet

Synnynnäiset proteiini-S-puutteet voivat riippua:

Alennettu yhteenveto ;
Vähentyneen biologisen aktiivisuuden omaavien proteiinien (dysfunktionaalinen) synteesi :
- Vähentynyt kyky sitoutua proteiiniin C ;
- Tekijöiden V ja VIII heikentynyt hajoamiskapasiteetti .

Perinnöllinen proteiini-S-alijäämä luokitellaan kolmeen tyyppiin:

Tyypin I puute : vapaiden S-proteiinitasojen väheneminen, kun taas koko S-proteiini on normaali tai hieman pienentynyt (kvantitatiivinen vika);
Tyypin II puutos : vähentää proteiinin funktionaalista aktiivisuutta, mutta vapaan S-proteiinin arvot ja S-proteiinitasot ovat normaaleja (kvalitatiivinen vika).
Tyypin III puute: se on kvantitatiivinen puute, jossa vapaiden S-proteiinitasojen ja normaalien S-proteiinitasojen väheneminen (kvantitatiivinen vika) vähenee.

Alhainen proteiini S: mahdolliset seuraukset

Proteiinien S-puutos liittyy yleensä lisääntyneeseen tromboembolisten tapahtumien riskiin .

Proteiinin S-puutos johtaa itse asiassa veren antikoagulanttiaktiivisuuden vähenemiseen (tai trombofilian tilaan); näin ollen verisuonissa muodostuvien epänormaalien hyytymien (ns. trombien ) riski kasvaa.

Nämä "kertakäyttöiset" kokoonpanot voivat:

Tapaa spontaani hajoaminen;
Kasvata siihen pisteeseen, että ne estävät maljakon, josta ne ovat peräisin;
Rikkoutuminen, liikkuminen ympyrässä ja päätyen joskus pienempään alukseen.

Tämän tilan, tromboosin, eniten pelätyt seuraukset ovat sydämen infarkti, aivohalvaus ja keuhkoembolia. Proteiinien S-puutos on taustalla syy pienelle prosenttiosuudelle levitetystä intravaskulaarisen hyytymisen (CID) ja syvän laskimotromboosin (DVT) tapauksista.

Miten sitä mitataan

Proteiini S -testi suoritetaan käsivarresta otetusta laskimoverinäytteestä.

Tentin valmistelu

Ennen sadonkorjuuta on tarkkailtava vähintään 8 tunnin pituista nopeutta, jonka aikana on sallittu pieni määrä vettä.
Analyysia edeltävissä kahdessa viikossa oraalinen varfariinihoito (Cumadin®) on lopetettava.
Ennen tutkimuksen suorittamista potilaan on odotettava 10 päivää mahdollisen tromboottisen ilmiön varalta.

Tulosten tulkinta

S-proteiinin määritys on testi, jota käytetään tukemaan hypercoagulaatiohäiriöiden diagnosointia tai tutkimaan tromboosin tai laskimotromboembolian syitä.

Proteiinin S normaalit arvot

Normaali aktiivisuus ja proteiinin S määrät osoittavat hyvän hyytymisen säätelyn.

Proteiinin S korkeat arvot

S-proteiinin korkeat tasot eivät yleensä liity lääketieteellisiin ongelmiin, joten niitä ei pidetä kliinisesti merkittävinä.

Proteiinin S alhaiset arvot

Hankittu proteiinin S-vajaus johtuu pääasiassa maksan synteesin vähenemisestä. Alhaiset arvot lisääntyneelle S-kulutukselle ovat ominaista levitetylle intravaskulaariselle hyytymiselle ja leikkauksen jälkeiselle jaksolle.

Alhainen proteiini-S-arvo sallii liiallisen ja epäasianmukaisen hyytymän muodostumisen. Jos proteiini ei ole toiminnallinen, hyytymisprosessi ei toimi riittävästi tai riittävän hyvin.

Tämä voi johtaa lisääntyneeseen todennäköisyyteen kehittää hyytymistä, joka estää veren virtausta suonissa (laskimotromboembolia, VTE), mutta riskin laajuus riippuu siitä, kuinka huonosti tai huonosti proteiini on.