veren terveys

Hemolyyttinen anemia

yleisyys

Termiä "hemolyyttinen anemia" käytetään osoittamaan joukkoa verihäiriöitä, joille on tunnusomaista kiertävien punasolujen keskimääräisen käyttöiän lyheneminen ja niiden ennenaikainen tuhoaminen (ekstravaskulaarinen ja / tai intravaskulaarinen hemolyysi). Lisäksi hemolyyttisen anemian tapauksessa uusien punasolujen synteesi erytropoieettisen järjestelmän avulla ei riitä kompensoimaan niiden häviötä.

Hemolyyttisten anemioiden tyypit

On olemassa useita hemolyyttisen anemian muotoja, jotka voidaan jakaa kahteen suureen ryhmään riippuen hemolyysiä aiheuttavasta syystä. Tässä suhteessa voimme erottaa toisistaan: hemolyyttiset anemiat intraglobulaarisista syistä ja ekstraglobulaarisista syistä johtuvat hemolyyttiset anemiat.

Hemolyyttinen anemia intraglobulaarisista syistä

Kuten samasta nimestä voidaan arvata, tämä hemolyyttisen anemian muoto käynnistyy intraglobulaaristen vikojen, eli punasolujen sisäisten muutosten, kautta.

Hemolyysin aiheuttavat poikkeavuudet voivat olla geneettisiä tai hankittuja, ja niihin voi sisältyä metabolisia prosesseja, funktiota tai solukalvoa, täten punasolujen rakennetta.

Tähän ryhmään kuuluvien hemolyyttisen anemian muodoista muistamme:

  • Glukoosi-6-fosfaattihydrogenaasin ja favismin puute;
  • Perinnöllinen sferosytoosi;
  • Paroxysmal yöllinen hemoglobinuria;
  • Thalassemia.

Ekstraglobulaarisista syistä johtuva hemolyyttinen anemia

Tässä hemolyyttisen anemian muodossa hemolyysin laukeaa punaisen verisolun ulkopuoliset syyt, jotka muuten eivät tuhoutuisi ennenaikaisesti.

Ulkoiset muutokset, jotka voivat indusoida hemolyyttistä anemiaa, voivat puolestaan ​​johtua:

  • Immuunijärjestelmän häiriöt;
  • Myrkytys yhdisteistä tai lääkkeistä, joilla on hemolyyttinen aktiivisuus (kupari, lyijy, dapsoni, metyylidopa, sulfonamidit jne.);
  • Mikro-organismien aiheuttamat infektiot, jotka voivat aiheuttaa hemolyysin vapauttamalla toksiineja (kuten tapahtuu esimerkiksi alfa- ja beeta-hemolyyttisten streptokokkien tapauksessa) tai saman mikro-organismin suoraan suorittaman punasolujen hyökkäyksen ja seurauksena tapahtuvan tuhoutumisen kautta ( kuten esimerkiksi Plasmodium spp. ja Bartonella spp.);
  • Neoplastiset sairaudet (kasvaimet);
  • Mekaaniset vauriot (trauma).

Tähän ryhmään kuuluvien hemolyyttisen anemian eri muodoista muistamme autoimmuuniset hemolyyttiset anemiat.

diagnoosi

Lääkäri suorittaa hemolyyttisen anemian diagnoosin - sekä potilaan esittämien oireiden ensimmäisen arvioinnin - käyttämällä erityisiä diagnostisia ja laboratoriokokeita, mukaan lukien perifeerinen verenvärjäys ja verikokeet, joilla määritetään veren retikulosyyttien, epäsuoran bilirubiinin, laktaattidehydrogenaasin (LDH) ja raudan pitoisuudet, jotka ovat lisääntyneet hemolyyttisen anemian sattuessa. Samalla tavalla, jos epäillään hemolyyttistä anemiaa, myös hemoglobiiniarvot arvioidaan, mikä hemolyysin tapauksessa vähenee.

Kun hemolyyttisen anemian diagnoosi on vahvistettu, lääkäri suorittaa muita diagnostisia testejä sen määrittämiseksi, mikä muoto on vaikuttanut potilaaseen. Näistä testeistä havaitaan kvantitatiivinen hemoglobiinielektroforeesi, virtaussytometria ja Coombsin testi.

oireet

Hemolyyttisen anemian oireet voivat vaihdella riippuen syystä, joka laukaisee hemolyysin (intraglobulaarinen tai ekstraglobulaarinen), sen vuoksi riippuen potilaan anemian muodosta ja riippuen siitä, tapahtuuko hemolyysi laskimonsisäisellä tai ekstravaskulaarisella tasolla.

Muistutamme kuitenkin, että hemolyyttisen anemian yleisimpien oireiden joukossa:

  • voimattomuus;
  • adynamia;
  • huimaus;
  • hypotensio;
  • vilunväristykset;
  • kuume;
  • kalpeus;
  • Hemoglobinuria, joka johtaa punertavan virtsan emissioon.

Lisäksi vaikeammissa tapauksissa potilaalla voi esiintyä keltaisuutta ja splenomegaliaa.

hoito

Samoin kuin hemolyyttisen anemian oireiden osalta, sen hoito vaihtelee myös sen mukaan, mistä syystä hemolyysi on laukaiseva.

Esimerkiksi huumeiden aiheuttaman hemolyyttisen anemian tapauksessa riittää, että monissa tapauksissa keskeytetään hoito hemolyysistä vastuussa olevilla aktiivisilla aineilla.

Hemolyyttisten anemioiden, joita aiheuttavat patologiat (kuten tuumorit) tai mikro-organismien, tapauksessa sitä käytetään yleensä hoidon kanssa, jonka tarkoituksena on hoitaa ensisijainen syy, joka on juuri vastuussa hemolyysin alkamisesta.

Yleisesti ottaen farmakologiset hoidot, jotka voidaan toteuttaa hemolyyttisen anemian tapauksessa, sisältävät seuraavien lääkkeiden antamisen:

  • Kortikosteroidilääkkeet (kuten esim. Prednisoni);
  • Suonensisäiset immunoglobuliinit ;
  • Immunosuppressantit (kuten esimerkiksi syklofosfamidi tai atsatiopriini);
  • Hoito kelatoivien aineiden kanssa ylimääräisen raudan sitomiseksi verenkiertoon (hypersideremia);
  • Rautapohjainen hoito (taistelulääketiede) suoritetaan raudan häviön kompensoimiseksi, joka tapahtuu yleensä vain intravaskulaarisen anemian tapauksessa (ts. Kun verisuonten sisällä tapahtuu hemolyysiä).

Lopuksi, joissakin tapauksissa saattaa olla välttämätöntä käyttää verensiirtoa veren tai leikkauksen avulla pernan poistamiseksi (splenektomia).

Joka tapauksessa lääkäri arvioi tapauskohtaisesti sopivimman terapeuttisen strategian, joka on toteutettava jokaiselle potilaalle aiheutuvan hemolyyttisen anemian muodon hoidossa, myös riippuen sen terveydentilasta.