oireet

Oireet Sclerosing cholangitis

Aiheeseen liittyvät artikkelit: Sclerosing cholangitis

määritelmä

Sklerosoiva kolangiitti on sairaus, joka vaikuttaa sappikanaviin eli kanaviin, jotka ovat vastuussa maksan aiheuttaman sapen kuljettamisesta sappirakon ja suoliston välityksellä.

Tämä patologinen tila johtuu erityisesti kroonisesta tulehdusreaktiosta, joka ajan mittaan aiheuttaa kaliiperin (stenoosin) ja sappirakenteen arpeutumisen (fibroosin) vähenemisen. Tämä johtaa epäsäännöllisen kurkun sisäisten ja maksan ulkopuolisten kanavien läsnäoloon, jolloin tukkeutumiskohdat vaihtelevat laajenemissuojien kanssa, jotka estävät sappien kulkeutumisen rasvojen pilkkomiseksi. Jälkimmäisen pysähtyminen viittaa maksakudoksen vaurioitumiseen, joka ilmenee maksakirroosin, portaalin verenpaineen ja joskus kolangiokarsinooman (sappikanavan syöpä) muodossa.

Sclerosing cholangitis voi olla ensisijainen (ilman tunnettua syytä) tai toissijainen immuunijärjestelmän toimintahäiriöille (synnynnäinen tai hankittu), infektiot (esim. Sytomegalovirus), sidekudosairaudet ja joidenkin lääkkeiden väärinkäyttö (esim. Floxuridiini). Muita tekijöitä, jotka voivat altistaa tämän tilan kehittymiselle, ovat sappipuun synnynnäiset poikkeavuudet, kivien muodostuminen (koledokoliitti), iskeeminen vaurio ja postoperatiivinen stenoosi (esimerkiksi maksansiirron jälkeen), syöpäprosessi ja loisia.

Sklerosoiva kolangiitti liittyy usein tulehdukselliseen suolistosairauteen (erityisesti haavainen peräsuolen tulehdus, harvoin Crohnin tauti).

Yleisimmät oireet ja merkit *

  • ruokahaluttomuus
  • askites
  • voimattomuus
  • kakeksia
  • Huono ruoansulatus
  • Colaluria
  • ripuli
  • Keltainen ripuli
  • Vatsakipu
  • Kipu vatsan yläosassa
  • turvotus
  • maksatulehdus
  • hepatomegalia
  • kuume
  • Selvitin
  • Paisuneet jalat
  • Vatsan turvotus
  • Portaalihypertensio
  • vitamiinin puute
  • keltatauti
  • pahoinvointi
  • osteoporoosi
  • kutina
  • Vedenpidätys
  • uneliaisuus
  • splenomegaly
  • steatorrhea
  • Charcotin kolmikko

Muita merkintöjä

Sclerosing cholangitis on krooninen ja hitaasti etenevä kurssi.

Aloitus on yleensä salakavalaista ja kärsivä henkilö voi jäädä oireettomaksi useita vuosia, ennen kuin ilmenee kolestaasin tunnusmerkkejä (sappin pysähtyminen maksan sappisysteemissä), kuten keltaisuus ja yleinen kutina. Taudin kulun aikana voi tapahtua muutoksia, jotka johtuvat rasvaliukoisten vitamiinien puutteesta, steatorrheasta, uupumuksen tunteesta ja yleisestä huonovointisuudesta.

Kolestaasi voi monimutkaistua tarttuvien prosessien päällekkäisyydellä, mikä johtaa kuumeen ja vatsakivun esiintymiseen oikeassa yläkulmassa.

Pysyvä iho ja / tai skleraalinen keltaisuus osoittaa sairauden kehittyneen tilan.

Sklerosoivan kolangiitin terminaalivaiheeseen liittyy tsirroosi, portaalihypertensio, askites ja maksan toimintahäiriö. Lisäksi potilailla, joilla on pitkäkestoiset sairaudet, on suurempi riski saada sappikanavan kasvaimia (kolangiokarsinooma) kuin yleinen populaatio.

Muutokset verikokeissa, jotka mahdollisesti liittyvät kliinisiin oireisiin, eivät riitä määrittelemään sklerosoivan kolangiitin diagnoosia. Arvioinnissa tarvitaan instrumentaalisia tutkimuksia sappirakenteiden ominaispiirteiden, kuten ultraäänitutkimuksen, endoskooppisen retrogradeen kolangiopankreatografian (ERCP) ja magneettiresonanssikuvauksen visualisoimiseksi. Yleensä nämä testit liittyvät biopsiaan, joka osoittaa intrahepaattisia vaurioita.

Hoidossa keskitytään poistamaan putkistossa olevat tukokset ja parantamaan sappivirtausta endoskooppisten tai kirurgisten tekniikoiden avulla.

Kehittyneemmissä tapauksissa maksansiirto voi olla tarpeen, mikä parantaa elinajanodotusta potilaista, jotka kärsivät sklerosoivasta kolangiitista.