määritelmä
Lipomatoosi on häiriö, joka esittää epänormaaleja ja rajattuja lipidikudoksen laajenemisia: se on itse asiassa ominaista yksittäisten tai useiden lipomien muodostumiselle, jotka voivat levitä kehon kaikkiin rasva-alueisiin.
Lipomatoosi on yleinen tila ja tuloksena oleva ongelma on pääasiassa esteettinen. Tämä riippuu kuitenkin voimakkaasti häiriön henkilökohtaisesta tulkinnasta sekä siitä, minkä tyyppinen lipomatoosi vaikuttaa potilaaseen. Kuten näet artikkelissa, jotkin lipomatoosin muodot voivat aiheuttaa hyvin vakavia komplikaatioita.
piirteet
Kuten edellä mainittiin, lipomatoosille on tunnusomaista suuri määrä lipomeja, jotka yleensä leviävät kehon eri alueille.
Lipoomit koostuvat pääasiassa rasvakudoksesta (mutta joissakin tapauksissa myös muut kudokset), niillä on pehmeä konsistenssi, ne ovat liikkuvia ja yleensä oireettomia. Näitä rasvakertymiä, joita esiintyy ihonalaisina helpotuksina, pidetään useimmissa tapauksissa hyvänlaatuisina kasvaimina.
Tästä huolimatta lipomatoosista johtuva kliininen kuva voi aiheuttaa tulkintaongelmia differentiaalidiagnoosin suhteen. Lipomasolut pyrkivät itse asiassa tunkeutumaan eri kudosten väliin ja eivät ole alttiita rajaamaan itseään tietyillä alueilla: nämä tekijät vaikuttavat lipomatoosin erityispiirteisiin.
luokitus
Lipomatoosin luokittelu ja tyypit
Koska lipodystrofia on ilmiö, joka vaikuttaa kehon kaikkiin alueisiin, voimme erottaa selkeät ja määritellyt kliiniset kuvat vaikuttavan alueen perusteella.
Seuraavassa kuvataan lyhyesti lipomatoosin päämuotoja ja niiden ominaisuuksia.
Symmetrinen moninkertainen lipomatoosi
Edustaa lipomatoosin levinneintä muotoa, jossa lipomas on laaja ja kehittynyt erityisesti alueella, joka vaikuttaa kaulaan, niskaan, nivusiin, reisiin, deltalihkaan ja kynsiluun. Lipomatoosia kutsutaan "symmetriseksi" korostamaan symmetriaa, jolla lipomas kehittyy. Se on lipomatoosi, joka vaikuttaa pääasiassa ihmisiin, joiden geneettinen siirto on autosomaalista määräävää, mutta muutkin merkit voivat myös edistää taudin kehittymistä (krooninen alkoholismi).
Tässä patologiassa erotetaan kaksi muuta alaryhmää:
- Tyypin I symmetrinen moninkertainen lipomatoosi, joka vaikuttaa pääasiassa kaulan ja olkapäähän, ontot suonet ja henkitorven alueet ovat eniten kärsiviä alueita, ja läsnä olevat lipoomit voidaan siirtää siten, että tauriinin ulkonäkö osoitetaan kärsivälle potilaalle.
- Tyypin II symmetrisen moninkertaisen lipomatoosin puolestaan on tunnusomaista hyvin laajennettu ja liian kehittynyt lipoomi, kuten esimerkiksi liikalihavuuden kaltainen tilanne. Monisymmetrinen lipomatoosi liittyy usein myös haavaumiin (jotka johtuvat perifeerisen herkkyyden vähenemisestä) ja neuropatiasta. Lipomien kirurginen poistaminen on ainoa mahdollinen korjauskeino.
Männyn lipomatoosi
Tällaisessa lipomatoosin muodossa lipoomit lisääntyvät lantion retroperitonaalisella alueella. Taudilla on suurempi esiintyvyys mustassa rodussa ja aikuisten miesten keskuudessa, jotka ovat läpäisseet kolmannen vuosikymmenen. Lantion lipomatoosin aiheuttavat syyt ovat epävarmoja; kuitenkin on laadittu joitakin hypoteeseja, joiden mukaan tauti liittyy paikalliseen lihavuuteen, mutta ei ole selvää näyttöä tämän suhteen todistamiseksi. Itse asiassa ei vaikuta siltä, että lantion lipomatoosi löytyy ennen kaikkea lihavista aiheista; usein siihen liittyy sekundaarisia oireita, kuten ummetusta, kuumetta, lantion kipua, vesirauhastusta (munuaisten turvotusta) ja usein virtsaamista.
Epiduraalinen lipomatoosi
Tässä tilassa lipoomit sijaitsevat epiduraalisessa rasvakudoksessa. Sitä esiintyy lihavilla potilailla, joilla on endogeeninen tai iatrogeeninen hyperkortisonemia (lääkkeiden aiheuttama). Epiduraalinen lipomatoosi voi olla oireeton tai joissakin tapauksissa aiheuttaa selkärangan kipua ja lihasvoiman vähenemistä jaloissa. Lisäksi joissakin Cushingin oireyhtymässä olevilla henkilöillä on raportoitu epiduraalista lipomatoosia.
Kivulias lipomatoosi
Kivulias lipomatoosi (tai Dercumin oireyhtymä ) vaikuttaa lähinnä ikääntyneisiin naisiin. Patologia ilmenee monilla ja tuskallisilla lipomeilla.
Lipomatosiaddominaliomediastino vatsan
Tämäntyyppinen lipomatoosi liittyy usein sellaisiin sairauksiin, kuten diabetes mellitus ja sairaudet, kuten nesteen effuusio vatsakalvossa ja hengenahdistus (hengitysvaikeudet).
Krabbe lipomatoosi
Krabbe'n lipomatoosi on perinnöllinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista subkutaanisten rasvakudosten kehittyminen (lipomas), jotka eivät ole kovin suuria, mutta suhteellisen ärsyttäviä ja kivuliaita. Ne sijaitsevat ensisijaisesti käsivarret, reidet ja runko, alueet, joilla herkkyys muuttuu.
Krabbe'n lipomatoosi on geneettinen tila, joka välitetään autosomaalisena määräävänä ominaisuutena.
Mesosomatic Roch-Leri lipomatoosi
Roch-Lerin mesosomaattinen lipomatoosi kuuluu harvinaisen lipomatoosin luokkaan. Myös tässä tapauksessa se on autosomaalinen hallitseva tila, jonka lipomit leviävät kyynärvarret, reidet ja runko. Henkilöt, joilla on Roch-Leri-mesosomaattista lipomatoosia, kokevat kipua vain silloin, kun lipoomia murskataan jäykkää pintaa vasten ja ne liittyvät verisuonten tai lihasten lisäyksiin. Yleensä ne eivät kehitty pahanlaatuisiksi kasvaimiksi.
Muita lipomatoosin muotoja voidaan luokitella:
- Epäsymmetrinen lipomatoosi.
- Anaali- ja perianal hilumin lipomatoosi.
- Haiman lipomatoosi .
- Bachelor-vyön lipomatoosi.
syyt
Yleensä lipomatoosia suosivat syyt tutkitaan edelleen. Kuitenkin eniten akkreditoidun geneettisen taipumuksen lisäksi näyttää siltä, että lipomatoosi liittyy neurologisiin ja hormonaalisiin muutoksiin, jotka voivat edistää lipoman muodostumista ja sitä seuraavaa kasvua.
Lisäksi on olemassa teoria, jonka mukaan lipomatoosi - siten lipomien muodostuminen - liittyy traumaattisen alkuperän syihin.
Lopuksi - joidenkin lipomatoosityyppien osalta - on olosuhteita, jotka voivat edustaa riskitekijöitä (tai joissakin tapauksissa laukaisevaa syytä) häiriön muodostumiselle, kuten alkoholin väärinkäyttö (alkoholismi), käyttö. jotkut huumeiden tai lihavuuden tyypit.
Oireet ja komplikaatiot
Lipomatoosin oireet voivat olla erilaisia riippuen alueesta, jossa se esiintyy, ja riippuen sen laajentumisesta. Siksi tämän häiriön oireet riippuvat lipomatoosin muodosta, joka vaikuttaa potilaaseen.
Yleisesti ottaen lipomatoosin aiheuttavat lipoomit ovat yleensä oireettomia ja edustavat enemmän esteettisiä vaurioita.
Joissakin tapauksissa ne voivat kuitenkin aiheuttaa kipua ja aiheuttaa tahattomia seurauksia. Tämä tapahtuu esimerkiksi, jos lipomas- sa on painetta hermopäätteiden, elinten, kudosten tai verisuonten tasolla niiden massaan tai mahdolliseen tilavuuden kasvuun.
Juuri siksi, että elimistöön ja kudoksiin kohdistuva mahdollinen puristus, liposomi voi aiheuttaa - riippuen vaikutuksesta kärsineestä alueesta - sarjaa vakavia komplikaatioita, jotka vaativat oikea-aikaisia lääketieteellisiä toimenpiteitä. Näitä ovat:
- Nielemisvaikeudet;
- Hengityselinten ongelmat;
- Sydämen häiriöt;
- Ruoansulatuskanavan häiriöt;
- halvaus;
- Vahva kipu.
Lopuksi ei pidä unohtaa, että - joskin harvinaista - on mahdollista, että lipomatoosi voi tulla monimutkaiseksi ja kehittyä pahanlaatuisiksi kasvaimiksi.
hoito
Kuten mainittiin, yksi mahdollinen lipomatoosin syy on hormonaalinen ja neurologinen epätasapaino. Näin ollen, jos osoitetaan, että neuroneja ja hormonaalisia modulaatioita vaikuttavat häiriöt olivat todellisia altistavia tekijöitä lipomatoosille, häiriön farmakologinen hoito voi jatkua.
Jos lipomatoosia ei voida ratkaista lääkehoidolla, rasvan kertymisen ja lipomien kirurginen poistaminen on ainoa elinkelpoinen reitti.
Tätä varten voidaan käyttää kosmeettisia kirurgisia tekniikoita, kuten rasvaimu tai liposkulaatio.
Luonnollisesti siinä tapauksessa, että lipomatoosi kehittyy pahanlaatuiseksi kasvainmuodoksi, potilaan on suoritettava riittävät syöpälääkkeet (farmakologinen tai ei, lääkärin mielestä).
