kasvaimet

medulloblastooma

yleisyys

Medulloblastooma on harvinainen aivokasvaimen tyyppi, joka on todennäköisimmin peräisin erilaistumattomista aivokasvaimista.

Se on ns. Primitiivisten aivojen neuroektodermisten kasvainten luokka, joka on erittäin nopea pahanlaatuinen kasvain, jolla on korkea tunkeutumisvoima.

Kuva: ihmisen aivo.

Se on yleisemmin levinnyt nuorille ja vaikuttaa mieluiten miehen sukupuoleen.

Se voi sisältää erilaisia ​​oireita, riippuen kasvaimen massan koosta ja sijainnista. Yleensä potilaat kokevat päänsärkyä, oksentelua, moottori- ja koordinaatiohäiriöitä ja näköongelmia.

Kun medulloblastooman täsmällinen paikka on tunnistettu, hoito aloitetaan, joka lähes aina koostuu tuumorin kirurgisesta poistamisesta ja kirurgisen jälkeisen sädehoidon jälkeen.

Kemoterapia on varattu erityistapauksissa.

Lyhyt viittaus aivokasvaimiin

Kun puhumme aivokasvaimista tai aivokasvaimista tai aivojen kasvaimista, tarkoitamme tuumorisolujen hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia massoja, jotka vaikuttavat aivoihin (ts. Telencephalonin, diencephalonin, aivopuolen ja aivokalvon väliseen alueeseen) tai selkäytimeen . Yhdessä enkefaloni ja selkäydin muodostavat keskushermoston ( CNS ).

Geneettisten mutaatioiden hedelmät, joiden tarkka syy ei kuitenkaan ole kovin tiedossa, aivokasvaimet voivat:

  • ovat peräisin suoraan keskushermoston solusta (tässä tapauksessa puhumme myös primaarisista aivokasvaimista );
  • johtuvat pahanlaatuisesta kasvaimesta, joka on läsnä muissa kehon paikoissa, kuten rinta (tässä toisessa tapauksessa niitä kutsutaan myös sekundaarisiksi aivokasvaimiksi ).

Koska keskushermosto on äärimmäisen monimutkainen ja sen muodostavat erilaiset solut ovat suuria, on olemassa useita erilaisia ​​aivokasvaimia: viimeisimpien arvioiden mukaan 120 - 130.

Aivokasvaimet poistetaan ja / tai hoidetaan melkein aina pahanlaatuisesta voimastaan ​​riippumatta ja / tai hoidetaan sädehoidolla ja / tai kemoterapialla, koska ne aiheuttavat usein neurologisia ongelmia, jotka ovat yhteensopimattomia normaalin elämän kanssa.

Mikä on medulloblastoma?

Medulloblastooma on eräänlainen aivokasvain, joka viimeisimmän tutkimuksen mukaan olisi peräisin aivopuolen esisoluista; aivojen solujen solut ovat samanlaisia ​​kuin kantasolut, joten ne ovat kehittymättömiä eivätkä vielä ole täysin erilaistuneet.

Erittäin pahanlaatuisesta luonteesta medulloblastoomat ovat tärkeimpiä tuumoriluokan edustajia, jotka on tunnistettu englanninkielisellä lyhenteellä PNET, joka italialaisesti tarkoittaa enkefalinin primitiivistä neuroektodermista tuumoria .

pikkuaivot

Aivot ovat yksi aivojen neljästä päärakenteesta, joten se on osa keskushermostoa.

Kraniaalisen ontelon postero-huonompaan osaan perustuen se ohjaa moottorin aktiivisuutta kaikilla sen osa-alueilla: vapaaehtoisissa liikkeissä, lihassävyssä, tasapainossa, refleksiaktiivisuudessa ja sisäelinten liikkuvuudessa.

Lisäksi se näyttää osallistuvan myös oppimiseen, kieleen ja huomionosaan.

epidemiologia

Medulloblastooma on hyvin harvinainen aivokasvain; Itse asiassa, kun vuotuinen esiintyvyys on 2 henkeä miljoonaa asukasta kohden, se on vain 1% kaikista keskushermoston kasvaimista (Huom: keskushermoston kasvaimet tai primaariset aivokasvaimet ovat synonyymejä).

Vaikka se voi vaikuttaa myös aikuisiin, se on nuorille tyypillinen kasvain. Lisäksi tilastot sanovat, että se on toiseksi sijoittunut nuorten yleisimpien aivokasvaimien (18%) ja ensimmäisen sijan lapsille yleisimmin esiintyvien pahanlaatuisten aivokasvainten luokituksessa.

Aikuisilla tyypillinen ikä on 20–44; ikääntyneen yksilön medulloblastooma on todellinen harvinaisuus.

Nuorten nuorten ja medulloblastoomien osalta 70% näistä pahanlaatuisista kasvista diagnosoidaan alle 10-vuotiailla.

Jopa tuntemattomasta syystä miehet sairastuvat enemmän kuin naiset. Itse asiassa 62 prosentissa tapauksista sairaus kärsii miehestä.

syyt

Kuten mikä tahansa pahanlaatuinen kasvain, medulloblastooma on seurausta geneettisestä DNA-mutaatiosta, joka pystyy aloittamaan epänormaalin solujen jakautumisen ja kasvuprosessin. Se, mikä aiheuttaa tämän geneettisen mutaation, on edelleen salaisuus.

RISKITEKIJÄT

Lukuisten kliinisten tapausten analysoinnin jälkeen lääkärit ja tutkijat ovat todenneet, että on olemassa tilanteita, jotka voidaan määritellä riskitekijöiden termillä ja jotka pystyvät altistamaan medulloblastomalle.

Tässä tapauksessa nämä tilanteet ovat:

  • Turcot-oireyhtymä tai Gorlin-oireyhtymä . Ne ovat kaksi synnynnäisiä sairauksia (eli syntymästä lähtien), jotka määrittävät, etenkin toisessa tapauksessa, laajan valikoiman kasvaimia.
  • Koska mies . Aikaisemmin on havaittu, että yli puolet kaikista medulloblastoomasoluista on miespuolisten henkilöiden vastuulla.
  • Ole valkoihoinen . Valkoisen ihon lapset sairastuvat useammin kuin afroamerikkalaisen alkuperänsä.

Oireet ja komplikaatiot

Yksi ensimmäisistä medulloblastooman vaikutuksista on kallonsisäisen (tai kallonsisäisen) paineen lisääntyminen, kasvua, joka voi tapahtua kasvaimen turvotuksesta ja / tai aivoverisuonen normaalin virtauksen estämisestä.

Korkean kallonsisäisen paineen esiintyminen aiheuttaa erilaisia ​​häiriöitä, mukaan lukien:

  • Päänsärky
  • Pahoinvointi ja oksentelu, varsinkin aamulla
  • Ruokahalun muutos
  • haluttomuutta

Erityisesti alussa tämä oireenmukaisuus tekee usein ajattelemaan täysin väärällä tavalla migreeniä tai jotakin ruoansulatuskanavan ongelmaa.

Kun tauti etenee, pahanlaatuinen neoplastinen massa kasvaa edelleen ja muut uudet oireet ja merkit näyttävät - tässä tapauksessa melko ominaista - kuten:

  • Koordinointivaje . Potilas alkaa odottaa outoja askeleita ja pudota usein.
  • Visio-ongelmat, erityisesti diplopia, eli kaksinkertainen näkemys.
  • Papillema, tai optisen papillan turvotus. Optinen papilla tai optinen levy on näköhermon muodostuminen silmämunan sisällä.
  • VI- kallonhermoston (tai abducent-hermon) ja nystagmuksen halvaus . VI-kallon hermo on moottorin hermo, joka säätelee silmien liikettä; nystagmi, toisaalta, on tila, jolle on ominaista silmien tahaton, nopea ja toistuva liike.
  • Vertigo . Nämä johtuvat tasapainon tunteesta.
  • Kasvojen herkkyyden menetys .
  • Muutokset persoonallisuudessa ja käyttäytymisessä .

TUMORIN ASEMA JA SUHTEELLISUUS

Oireiden kuvan voimakkuus ja monimutkaisuus voi vaihdella potilaasta riippuen kasvainmassan sijainnista ja koosta.

Esimerkiksi medulloblastooma, joka esiintyy erityisen lähellä VI: n kraniaalista hermoa, voi johtaa näön häiriöihin todennäköisemmin kuin medulloblastooma, joka ei ole läheskään yhtä lähellä samaa peräaukon hermoa.

KOMPLIKAATIOT

Medulloblastooma on voimakkaasti pahanlaatuinen kasvain, ja sillä on suuri imeytymisvoima. Tämä tarkoittaa, että varsinkin jos sitä ei koveteta ajoissa, sillä on voimakas taipumus levitä aivojen alueille aivojen läheisyydessä ja myös selkäytimessä.

Metastasointikapasiteetin näkökulmasta se levittää harvoin omia neoplastisia solujaan kehon muissa elimissä ja kudoksissa (toisin kuin mitä voisi ajatella pahanlaatuisuuden vuoksi).

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Medulloblastooma on eräänlainen syöpä, joka tunnistetaan ensin ja toiveet eloonjäämisestä ovat suuremmat .

Siksi patologisia oireita ei pidä jättää huomiotta ja ne saatetaan välittömästi hoitavan lääkärin tietoon: vahvat ja äkilliset päänsärky, joka liittyy oksentelun jaksoihin ilman syytä, tasapaino-ongelmia ja motorisia häiriöitä.

diagnoosi

Medulloblastooman epäiltyyn tapaukseen saakka lääkärit aloittavat diagnoositutkimuksensa fyysisesti tutkimalla ja analysoimalla jänteiden refleksien laatua.

Sitten he suorittavat silmäkokeen ja kysyvät potilaalta joitakin kysymyksiä, joiden tarkoituksena on arvioida henkistä tilaa ja kognitiivisia kykyjä (päättely, muisti jne.).

Lopuksi epäilyksien hajottamiseksi ja tuumorin aseman ja tarkan koon tuntemiseksi he käyttävät erityisiä testejä, kuten:

  • Ydinmagneettinen resonanssi
  • CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia)
  • Kasvaimen biopsia
  • Lannerangan puhkeaminen

TUTKIMUKSEN TAVOITE JA TARJOUKSET TRIMS, SILMÄN TESTAUS JA Psyykkisen yhdistelmän arviointi

  • Fyysinen tutkimus koostuu potilaan raportoimien tai ilmenemien oireiden ja merkkien analysoinnista. Vaikka se ei tarjoa tiettyjä tietoja, se voi olla erittäin hyödyllistä ymmärtää paikkatyypin tyyppi.
  • Jännitysten refleksien tutkiminen on testi, jolla pyritään arvioimaan neuromuskulaaristen ja koordinoivien häiriöiden esiintymistä tai puuttumista.
  • Silmäkokeen avulla lääkäri havaitsee näköhermon ja analysoi sen osallistumisen.
  • Henkisen tilan ja kognitiivisten kykyjen arviointi suoritetaan tarkoituksena ymmärtää, mikä keskushermostoalueen alue on saattanut kehittyä kasvaimeen. Esimerkiksi muistihäiriöiden löytäminen viittaisi pikemminkin neurologiseen ongelmaan, joka sijaitsee pikalohkoissa kuin parietaalisissa lohkoissa ja niin edelleen.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Ydinmagneettinen resonanssi ( NMR ) on kivuton diagnostinen testi, joka mahdollistaa ihmiskehon sisäisten rakenteiden visualisoinnin ilman ionisoivaa säteilyä (röntgenkuvat).

Sen toimintaperiaate on melko monimutkainen ja perustuu magneettikenttien luomiseen, jotka lähettävät signaaleja, jotka ilmaisimen avulla voidaan muuntaa kuviksi.

Enkefalonin ja medulin magneettinen resonanssi antaa tyydyttävän kuvan näistä kahdesta osastosta. Joissakin tapauksissa, visualisoinnin laadun parantamiseksi, saattaa olla tarpeen pistää kontrastineste laskimoon. Tällaisissa tilanteissa testi muuttuu minimaalisesti invasiiviseksi, koska kontrastinesteellä (tai väliaineella) voi olla sivuvaikutuksia.

Klassinen ydinmagneettinen resonanssi kestää noin 30-40 minuuttia.

TAC

CT-skannaus on diagnostinen menettely, joka käyttää ionisoivaa säteilyä luomaan erittäin yksityiskohtaisen kolmiulotteisen kuvan kehon sisäelimistä.

Vaikka se on kivuton, sitä pidetään invasiivisena röntgensäteilyaltistuksen vuoksi (HUOM: joiden annokset eivät ole missään tapauksessa merkityksettömiä verrattuna normaaliin röntgenkuvaukseen). Lisäksi MRI: n tavoin se voi vaatia kontrastiaineen käyttöä - ei ilman mahdollisia sivuvaikutuksia - näytön laadun parantamiseksi.

Klassinen CT-skannaus kestää noin 30-40 minuuttia.

biopsia

Kasvainbiopsia koostuu neoplastisesta massasta peräisin olevien solujen näytteen keräämisestä ja histologisesta analysoinnista laboratoriossa. Se on sopivin testi, jos haluat palata täsmälliseen luonteeseen (hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen) ja kasvaimen vakavuuteen.

Medulloblastooman tapauksessa näytteenotto tapahtuu yleensä CT-skannauksen aikana - tämä mahdollistaa erittäin tarkan kokoelman ja vaatii pienen mutta herkän pään leikkauksen.

Mitä kasvain näyttää?

Histologisessa laboratoriotutkimuksessa medulloblastooman ulkonäkö on kiinteä kasvain, väriltään harmaa-vaaleanpunainen ja siinä on soluja, joissa on vähän sytoplasmaa ja erittäin suuri mitoottinen kapasiteetti (eli jako).

LUMBAR PUNCTURE

Lannerangan muodostaminen käsittää näytteen ottamisen aivo-selkäydinnesteestä (tai CSF) ja sen analyysistä laboratoriossa.

Juoman poistamiseksi käytetään neulaa, jota lääkäri lisää lannerangan nikamien L3-L4 tai L4-L5 väliin. Lisäyspisteessä on ilmeisesti käytetty paikallisen nukutusaineen injektiota.

Lannerangan suorittaminen on erittäin tärkeää, koska se sallii, onko medulloblastooma hajonnut jonkin sen neoplastisen solun liuokseen.

hoito

Medulloblastooman klassinen hoito käsittää tuumorimassan kirurgisen poistamisen, jota seuraa sädehoito- istunnot ja joskus jopa kemoterapiajaksot .

SURGERY

Kirurgian tarkoituksena on poistaa kaikki medulloblastoomat tai, jos tämä on mahdotonta, suurin osa kasvainmassasta.

Poistamisen laatu riippuu vähintään kahdesta tekijästä:

  • Kasvainmassan saavutettavissa oleva tai ei-saavutettava sijainti . Medulloblastooma, joka sijaitsee kirurgin vaikeaan ulottuvaan paikkaan, voidaan poistaa vain osittain.
  • Kasvainmassan dispersio jäljellä olevassa terveessä aivomassassa . Mitä sekavampi kasvain on ympäröivässä aivokudoksessa, sitä vaikeampaa on poistaa se tyydyttävästi. Onneksi medulloblastoomat muodostavat oman neoplastisen massansa, joten ne soveltuvat hyvin kirurgiseen käytäntöön.

Medulloblastooman poistaminen on erittäin herkkä toimenpide eikä mahdollisia riskejä ja mahdollisia komplikaatioita.

Toiminnan jälkeen suunnitellaan täydellinen lepovaihe ja fysioterapian kuntoutusvaihe .

Ensimmäinen antaa potilaalle mahdollisuuden palauttaa ja löytää operaatiosta vähennettävät energiat; toinen palvelee ainakin osittain liikkeiden, lihasvoiman, tasapainon tunteen jne. koordinointia.

sädehoito

Kasvaimen sädehoito on korkean energian ionisoivan säteilyn käyttöön perustuva käsittelymenetelmä, jonka tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.

Se suoritetaan medulloblastooman kirurgisen poiston jälkeen, ja sitä voidaan laajentaa koko aivoihin ja selkäytimeen (jos hoitava lääkäri uskoo, että tuumori on saattanut levittää joitakin sen soluja muille keskushermoston alueille).

Potilaan sädehoitoon kuuluu:

  • Äärimmäinen väsymys . Väsymys tuntuu koko sädehoidon ajan ja sen jälkeen.
  • Kutinaa ja ihon punoitusta asianomaisella paikalla . Nämä ovat kaksi väliaikaista sivuvaikutusta, jotka häviävät pian hoidon päätyttyä.
  • Hiustenlähtö . Kasvua varten on odotettava 2-3 kuukautta.

KEMOTERAPIA

Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan kaikki nopeasti kasvavat solut, mukaan lukien syövät.

Medulloblastooman tapauksessa lääkärit hyväksyvät sen, kun he uskovat, että uusiutumisen riski (tai relapsi) on suuri tai kun he uskovat, että tuumori on levittänyt joitakin sen soluja muualle elimistöön (metastaasit).

Hyvin pienillä potilailla on havaittu, että sädehoidon ja kemoterapian pitkäaikainen yhdistelmä voi viivyttää potilaan fyysistä ja kognitiivista kehitystä ja altistaa tulevalle toiselle kasvaimelle.

Lisätietoja: Medulloblastoman hoitoon tarkoitetut lääkkeet »

Kemoterapian tärkeimmät sivuvaikutukset

  • pahoinvointi

  • oksentelu

  • Hiustenlähtö

  • Väsymys

  • Haavoittuvuus infektioille

MUUT KURSSIT

Jos medulloblastooma aiheuttaa ympärillesi turvotusta, lääkärit voivat määrätä kortikosteroidihoitoa ennen leikkausta ja sädehoitoa.

Kortikosteroidit ovat voimakkaita tulehduskipulääkkeitä, mikä tarkoittaa, että ne vähentävät tulehdusta.

Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö voi olla erittäin vahingollista potilaan terveydelle, koska se voi aiheuttaa ruoansulatushäiriöitä, kiihtymistä, korkeaa verenpainetta, diabetesta, lisääntynyttä ruumiinpainoa jne.

ennuste

Nykypäivän hoitomenetelmien ja varhaisen diagnoosin ansiosta medulloblastoomat voidaan hoitaa kohtuullisella menestyksellä.

Yhdysvalloissa suoritetussa tilastollisessa tutkimuksessa on yritetty laskea eloonjäämisaste, kun medulloblastooma diagnosoidaan ja hoidetaan ajoissa, ja osoittautui, että 5 vuotta poistamisen jälkeen:

  • Keskimääräinen eloonjääminen (eli kaikkien ikäryhmien potilaat) oli 62%.
  • Yli 20-vuotiaiden aikuisten eloonjääminen oli 57–60%.
  • Eloonjääminen 1–9-vuotiaiden lasten kohdalla oli 70–80%.
  • Vastasyntyneiden selviytyminen oli 30-50%.

TERAPIAN PITKÄAIKAISET VAIKUTUKSET

Useat tutkimusryhmät yrittävät ymmärtää, mitä vaikutuksia säteilyllä ja / tai kemoterapialla voi olla hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja kilpirauhasen hormonaaliseen aktiivisuuteen.

Tähän mennessä tehtyjen tutkimusten mukaan melko monella potilaalla olisi hypotalamuksen, aivolisäkkeen ja kilpirauhasen toimintahäiriöitä, jotka liittyisivät tarkasti medulloblastooman hoitoon.