Kretinismin määritelmä

Termi "kretinismi" tunnistaa patologian, jonka aiheuttaa kilpirauhashormonien huomattava puute, joka syntyy puolestaan ​​täydellisen kilpirauhanen (Adamin omenan alapuolella olevan rauhanen) tai saman toiminnallisen alijäämän puuttuessa, joka tekee siitä kykenemättömän syntetisoimaan edellä mainittuja hormoneja: tyroksiini (T4) ja trijodyroniini (T3).

luokitus

Vaikeassa kretinismissä kilpirauhanen voi olla kokonaan poissa (atyroidilääkitys): kun patologinen ilmentymä esiintyy jo sikiössä tai ainakin ensimmäisinä elämänpäivinä, puhumme synnynnäisestä cretinismistä tai thyroprivesta . Jos kretinismi tapahtuu myöhemmin, syynä on luultavasti jodin vakava vika ruokavaliossa (endeeminen kretinismi) tai riippuu kilpirauhasen tasolla olevasta kasvaimesta tai jälleen kirurgisesta leikkauksesta. Toista kretinismin muotoa kutsutaan perheeksi : tässä tapauksessa sairaus on geneettisesti siirretty vanhemmilta lapsille, mutta melko harvinainen.

oireet

Kretinismi on vakava patologia kaikilta osin: kilpirauhashormonien puute, joka on jo alkuvaiheessa, sisältää hermojen epänormaalin kehittymisen. Tämän seurauksena hermokuidut kytkeytyvät aivoihin satunnaisesti, väärin ja epäsäännöllisesti, ja peruuttamattomat vauriot, joita ei hoideta välittömästi, ovat vastuussa patologisesta luusta ja yhteisestä kehityksestä, joka liittyy kääpiöön ja kuuro-mutismiin.

Cretinismistä kärsivillä vastasyntyneillä on taipumus esiintyä keltaisuudessa, luun rakenteen muutoksissa, napanuorassa, erityisesti paksuuntuneissa huulissa ja silmäluomissa, kielen hengissä, hilseilevä iho, kehittynyt pää, rypistynyt otsa ja puoli avoin suu. Lisäksi useimmilla cretinismistä kärsivillä vastasyntyneillä on vaikeaa ruokkia itseään.

Cretin-lapset (jotka kärsivät kretinismistä) näyttävät valitettavasti kömpelöiseltä ulkonäöltä, jossa on erityisen ilmeinen struuma, tasainen mutta huomattavasti kehittynyt nenä, ihon xerosis (kuiva iho), hyvin harvat hiukset ja hyvin ulkoneva vatsa.

Aikuisilla taudin kehittyminen aiheuttaa epänormaalia painonnousua, erityistä kylmä- ja mielenterveysvajausta, joka liittyy mielialan muutoksiin (nykäykset näyttävät usein sairailta ja masentuneilta), valittavat epäsäännöllisestä kuukautiskierroksesta ja voimakkaista lihaskipuista .

Kaikilla sairastuneilla potilailla on myös heikko aivojen kehitys.

Endeminen kretinismi

Kretinismiä kutsutaan "endeettiseksi" taudin leviämisen korostamiseksi. Itse asiassa varsinkin aikaisemmin nykimistä tyypillinen struuma oli erityisen laajalle levinnyt, koska ruokavaliossa ei ollut jodia, siis ruoassa ja vedessä. On selvää, että jodin riittämätön määrä estää kilpirauhasen syntetisoimasta T3: ta ja T4: ää riittävässä määrin: tämä laukaisee ketjumekanismin, joka käsittää kilpirauhasen stimuloivan hormonin TSH: n ylituotannon (kompensoi T3: n ja T4: n puuttumisen), johon se seuraa kilpirauhasen (struuma) epänormaalia kehitystä.

WHO on havainnut endeettisen kretinismin ryhmänä psykofyysisiä kehityshäiriöitä, joille on tunnusomaista struuma, henkinen alijäämä, verbaalinen ja kuuloero, kyvyttömyys ylläpitää suoraa asemaa, kasvuvaje ja merkittävä hypothyroidismi.

Endeminen cretinismi on oireiden aiheuttaman monimutkaisuuden vuoksi jaettu kahteen alaryhmään:

  • Sekalaiset hematoosikriinisetit: Zairen tyypillinen sairaus, jossa cretin-sairastuneilla on merkittävä kasvuhäiriö, kilpirauhasen jäljet, voimakas hormonaalinen muutos (hyvin alhainen T4, erittäin korkea TSH) ja (lähes) huomaamaton henkinen hidastuminen.
  • Neurologinen kretinismi: New Guinean maille tyypillinen patologia, jossa kretiinihenkilöt osoittavat ilmeisiä mielenterveyden puutteita, strabismusta, kävelyhäiriötä, kyvyttömyyttä säilyttää pystyasento. Näiden potilaiden T3- ja T4-arvot eivät vähene merkittävästi, ja TSH-hormonin määrä on vain hieman suurempi kuin fysiologiset tasot.

hoitomuodot

Cretinismin oikea-aikainen hoito näyttää olevan erittäin tärkeä tekijä taudista johtuvien oireiden katoamiselle (tai heikentymiselle). Kun tauti on jo diagnosoitu sikiön vaiheen aikana, kretinismin välitön hoito voi todennäköisesti varmistaa tulevan lapsen terveen kasvun: yleensä T3- ja T4-pohjainen hoito jo alkuvaiheen alkuvaiheista, voi olla ratkaisevaa kasvun alijäämän välttämiseksi.

Taudin hoidon absoluuttinen merkitys naisilla, joilla on struuma, on ilmeinen.

Jodin puutteen ja jodin puutteen korjaaminen on välttämätöntä sairauden fyysisten ja psyykkisten häiriöiden korjaamiseksi ajoissa.

Jos toisaalta kretinismin kärsivän kohteen tulee ottaa kilpirauhashormonit elämään, kiinnittäen erityistä huomiota ruokavalioon, toisaalta onneksi hän pystyy varmistamaan terveellisen ja rauhanomaisen elämän, kun he suorittavat määräajoin tarkastuksia.

ennaltaehkäisy

Kolmannessa maailmassa kretinismi on hyvin yleinen, toisin kuin teollisuusmaat; riittävän koulutuksen puute ja väärät ruokailutottumukset pahentavat jo olemassa olevaa häiriötä niillä alueilla, joilla endeeminen kretinismi on edelleen hyvin vakava muoto.

Cretinismin estäminen perustuu pääasiassa ruokavalion korjaamiseen kilpirauhashormonien mahdolliseen saantiin ja oireiden seurantaan.

Jodipitoisten elintarvikkeiden suosiminen on varmasti erittäin tehokas käytäntö kretinismin ennaltaehkäisyssä. Itse asiassa on hyvä sääntö maistella ruokia jodilla rikastetulla suolalla ja mieluummin elintarvikkeita, jotka sisältävät runsaasti tämän erittäin tärkeän kivennäisaineen, kuten merikalat, äyriäiset, munat, maito, liha ja ennen kaikkea ruskeat levät.

Jodisoidun suolan ennaltaehkäisy sallii täysin hävittää Cretinismin Sveitsissä, joka on laajalle levinnyt tauti, joka oli peräisin kahdennenkymmenennen vuosisadan toiselle puoliskolle.

yhteenveto

Korjaa käsitteet ...

tauti

Kretinismi

kuvaus

Merkittävän hormonaalisen puutteen aiheuttama patologia, joka syntyy puolestaan ​​kilpirauhasen täydellisen puuttumisen tai saman toiminnallisen alijäämän vuoksi

Kretinismin luokittelu
  • atiroidinen kretinismi (vakava kretinismin muoto)
  • synnynnäinen cretinismi tai kilpirauhas
  • endeeminen kretinismi (hematomatismi ja neurologinen kretinismi)
  • perheen kretinismi
Oireellinen kuva cretinismistä
  • Embryoninen vaihe : hermojen epänormaali kehitys (hermokuidut yhdistyvät aivoissa satunnaisesti, väärin ja epäsäännöllisesti), kuuro-mutismi, kääpiö.
  • Vastasyntyneet : keltaisuus, luurakenteen muutokset, napanuoran hernia, erityisesti paksunnetut huulet ja silmäluomet, kielen ripustaminen, hilseilevä iho, kehittynyt pää, aallotettu otsa ja puoli auki suu
  • Lapsuus : valitettavasti hankala ulkonäkö, struuma, litteä nenä, xerosis, vatsa hyvin porgente, hyvin vähän hiuksia
  • Aikuiset : epänormaali painonnousu, kylmän havaitseminen, merkittävä mielenterveyspuutos, mielialan muutokset, epäsäännöllinen kuukautiskierto ja vaikea lihaskipu
Endeminen kretinismi

Kilpirauhasen syntetisoi riittämättömän määrän T3: ta ja T4: ää → TSH: n ylituotanto → kilpirauhasen epänormaali kehitys

Mahdolliset kretinismin hoidot
  • kretinismin oikea-aikainen hoito jo sikiön vaiheessa
  • kretinismin välitön hoito: sikiön terve kasvu
  • T3- ja T4-pohjainen hoito jo alkuvaiheen alkuvaiheessa
  • taudin hoitoon raskauden aikana
  • jodin puutteen korjaaminen
  • kilpirauhashormonien käyttö elämään
  • erityistä huomiota ruokavalioon
Cretinismin ehkäisy

Kretinismin estäminen perustuu pääasiassa ruokavalion korjaamiseen, kilpirauhashormonien mahdolliseen saantiin ja oireiden seurantaan:

  • mieluummin ruokia, joissa on runsaasti jodia, kuten merikala, äyriäiset, munat, maito, liha ja ennen kaikkea ruskea levät
  • makuaineita jodilla rikastetulla suolalla