yleisyys
Ependymoma on aivokasvain, joka on peräisin ependymisoluista ; nämä solut linjaavat selkäydin aivoverisuonet ja keskikanavan.
Diagnostiikkamenettely sisältää useita testejä, koska ennen hoidon aloittamista on hyödyllistä palata tuumorin tarkkaan asemaan ja vakavuuteen.
Ependymoomit, jotka voivat käyttää kirurgista poistoa, on poistettava. Myöhemmät hoidot (sädehoito ja kemoterapia) riippuvat poistomenettelyn laadusta.
Lyhyt viittaus aivokasvaimiin
Kun puhumme aivokasvaimista tai aivokasvaimista tai aivojen kasvaimista, tarkoitamme tuumorisolujen hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia massoja, jotka vaikuttavat aivoihin (ts. Telencephalonin, diencephalonin, aivopuolen ja aivokalvon väliseen alueeseen) tai selkäytimeen . Yhdessä enkefaloni ja selkäydin muodostavat keskushermoston ( CNS ).
Geneettisten mutaatioiden hedelmät, joiden tarkka syy ei kuitenkaan ole kovin tiedossa, aivokasvaimet voivat:
- ovat peräisin suoraan keskushermoston solusta (tässä tapauksessa puhumme myös primaarisista aivokasvaimista );
- johtuvat pahanlaatuisesta kasvaimesta, joka on läsnä muissa kehon paikoissa, kuten keuhkoissa (tässä toisessa tapauksessa niitä kutsutaan myös sekundaarisiksi aivokasvaimiksi ).
Koska keskushermosto on äärimmäisen monimutkainen ja sen muodostavat erilaiset solut ovat suuria, on olemassa useita erilaisia aivokasvaimia: viimeisimpien arvioiden mukaan 120 - 130.
Aivokasvaimet poistetaan ja / tai hoidetaan melkein aina pahanlaatuisesta voimastaan riippumatta ja / tai hoidetaan sädehoidolla ja / tai kemoterapialla, koska ne aiheuttavat usein neurologisia ongelmia, jotka ovat yhteensopimattomia normaalin elämän kanssa.
Mikä on ependymoma?
Ependymoma on aivokasvain, joka on peräisin ependymasta tai epiteelistä, joka kattaa selkäydin aivoverisuonet ja keskikanavan .
Ependima on niin kutsuttu, koska se koostuu glian tietyistä soluista, jotka tunnetaan ependymosyyteinä tai yksinkertaisesti ependymisoluina .
Ependymoomit voivat olla joko pahanlaatuisia kasvaimia tai pahanlaatuisia kasvaimia.
Ero hyvänlaatuisen kasvaimen ja pahanlaatuisen kasvaimen välillä
Hyvänlaatuinen kasvain on epänormaalien solujen massa, joka kasvaa hitaasti, sillä on vähän infiltratiivista voimaa ja yhtä huono (jos ei nolla) metastasointivoimaa.
Päinvastoin, pahanlaatuinen kasvain on epänormaali solumassa, joka kasvaa nopeasti, sillä on korkea imeytymisvoima ja lähes aina suuri metastasointiteho.
Huom. Infiltratiivisen voiman vuoksi tämä viittaa kykyyn vaikuttaa vierekkäisiin anatomisiin alueisiin. Toisaalta metastasointivoimalla viitataan syöpäsolujen kykyyn levitä veren tai imusolukierron kautta kehon muihin elimiin ja kudoksiin (metastaaseihin).
GLIA, GLIA JA EPENDIMA
Sen solujen avulla glia tarjoaa tukea, vakautta ja ravintoa hermosolujen monimutkaiselle verkolle, joka on ihmiskehossa ja jonka tehtävänä on välittää hermosignaaleja.
Aivojen kammiot (korostettu kullalla). Keski-hermojärjestelmässä glia-solujen soluelementit ovat astrosyyttejä, oligodendrosyyttejä, ependymisiä soluja ja mikroglia-soluja.
Perifeerisessä hermostossa ( SNP ) glia-solujen soluelementit ovat Schwann-soluja ja satelliittisoluja.
Ependymosyyttien aktiivisuuden ansiosta ependyma osallistuu aivo-selkäydinnesteen (tai CSF: n ) kiertoon ja tuotantoon.
EPENDIMOMIEN TYYPPINEN LOKALIZOINTI
Ependymoomit voivat kehittyä sekä aivoissa että selkäytimessä.
Enkefaalista alkuperää olevat saattavat joskus levitä selkäydintä nesteen läpi.
EPENDIMOMA: TYYPPIOT JA NIIDEN KASVUJEN KOKO
Keskushermosto (CNS).
Aivokasvaimet on jaettu neljään asteeseen, jotka on tunnistettu neljällä ensimmäisellä roomalaisella numerolla, riippuen kasvuvoimastaan.
Luokan I ja II aivokasvaimet kasvavat hyvin hitaasti ja niihin liittyy rajoitettu aivojen alue; yleensä ne ovat hyvänlaatuisia.
Sen sijaan luokan III ja IV aivokasvaimet laajenevat nopeudella ja tunkeutuvat ympäröiviin kudosalueisiin; ne ovat yleensä pahanlaatuisia.
Luokan I tai II aivokasvain voi ajan mittaan muuttua luokan III tai IV kasvainta.
On olemassa ainakin neljä erilaista ependymoomityyppiä, jotka eroavat ominaisuuksiltaan ja 3 tapauksessa 4: stä, myös asteittain:
- Subependimoma . Se on erittäin hitaasti kasvava I-luokan aivokasvaimen, joka muodostaa yleensä aivokammioiden läheisyydessä
- Ependymoma sekoittuu . Kuten subependimomassa, se on hitaasti kasvava A-luokan aivokasvain; toisin kuin edellisessä tapauksessa, se pyrkii kehittymään selkäydin alemmissa osissa.
- Tosi ependymoma . Se on hitaasti kasvava luokka II glioma, joka voi syntyä aivokammioiden sisällä tai läheisyydessä.
- Anaplastinen ependymoma . Se on III-luokan pahanlaatuinen aivokasvain, joka esiintyy yleensä aivoissa (kammioiden lähellä) tai takaosan kallonpään ja vain harvoissa tapauksissa selkäytimessä. Kuten kaikilla pahanlaatuisilla kasvaimilla, sillä on myös erittäin nopea kasvuvauhti.
epidemiologia
Ependymomas edustaa 2-4% kaikista keskushermoston kasvaimista.
Ne voivat vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin: ensimmäisessä he ovat melko harvinaisia ja vaikuttavat enimmäkseen alle 45-vuotiaisiin henkilöihin; jälkimmäisessä ne muodostavat kuudennen yleisimmän aivokasvaimen, ja ne koskevat erityisesti alle 3-vuotiaita (30% tapauksista).
syyt
Ependymomas, kuten lähes kaikki ihmisen aivokasvaimet, syntyy syistä, joita ei vielä tiedetä.
RISKITEKIJÄT
Lääkärit ja tutkijat ovat yhtä mieltä siitä, että on olemassa ainakin kaksi tilannetta, jotka voivat suosia ependymoman esiintymistä:
- Aikaisempi sädehoito päähän . On huomattava, että joillakin tutkijoilla on erilainen mielipide tästä aiheesta: he uskovat itse asiassa, että sädehoidolla ei ole haitallista vaikutusta.
- Tyypin II neurofibromatoosi, harvinainen geneettinen perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa useiden kasvainten esiintymisen hermostoon.
Oireet ja komplikaatiot
Ependymoman oireet ja merkit riippuvat itse ependymoman puhkeamisen paikasta.
Jos kasvain sijaitsee selkäytimessä, potilas yleensä tuntee:
- Kaulan tai selkäkipu, riippuen tuumorin massan tarkasta sijainnista.
- Käsien tai jalkojen väsymys ja / tai heikkous.
- Virtsarakon hallinnan ongelmat.
Jos kasvain sijaitsee aivoissa, oireinen kuva koostuu yleensä:
- Päänsärky
- Pahoinvointi ja oksentelu, varsinkin aamulla
- Epileptiset kriisit
- Visio-ongelmat. Ne syntyvät, jos ependymoma on lähellä näköhermoa.
- Rungon (sekä ylemmän että alemman) raajojen raajous ja heikkous kehon toisella puolella. Ne ovat tyypillisiä häiriöitä, kun ependymoomit vaikuttavat aivojen etu- tai parietaaliseen lohkoon.
- Koordinointi- ja tasapaino-ongelmat. Ne ovat tyypillisiä oireita, kun ependymoma on tapahtunut aivojen ajallisen lohen takana.
- Mielialan muutokset (esimerkiksi äkillinen ärsytettävyys) ja persoonallisuuden muutokset. Ne esiintyvät, kun ependymoma on lähellä aivojen etuosaa.
HEADACHE, NAUSEA JA VOMITING
Päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu johtuvat kallonsisäisen (tai kallonsisäisen) paineen noususta . Tämä lisäys voi tapahtua kahdesta syystä, usein samanaikaisesti:
- Koska kasvava massa vastustaa aivo-selkäydinnesteen normaalia virtausta.
- Koska turvotus muodostaa kasvainmassan
Oireiden oireet
Luokan I tai II ependymoomien oireet näkyvät vähitellen (voi kestää kuukausia), koska kasvainmassa on hidas.
Päinvastoin, III-luokan ependymoomien oireet ovat taipuvaisia esiintymään pian tuumorin ulkonäön jälkeen, sillä nopeus, jolla tuumorin massa kasvaa, on hyvin nopea.
diagnoosi
Epäiltyyn ependymoma-tapaukseen nähden lääkärit aloittavat diagnoositutkimuksensa tarkalla fyysisellä tutkimuksella ja jännetekstien analyysillä .
Sitten he suorittavat silmäkokeen ja kysyvät potilaalta joitakin kysymyksiä, joiden tarkoituksena on arvioida henkistä tilaa ja kognitiivisia kykyjä (päättely, muisti jne.).
Lopuksi epäilyksien hajottamiseksi ja tuumorin aseman ja tarkan koon tuntemiseksi he käyttävät erityisiä testejä, kuten:
- Ydinmagneettinen resonanssi
- CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia)
- Kasvaimen biopsia
- Lannerangan puhkeaminen
TUTKIMUKSEN TAVOITE JA TARJOUKSET TRIMS, SILMÄN TESTAUS JA Psyykkisen yhdistelmän arviointi
- Fyysinen tarkastus käsittää oireiden ja merkkien analyysin, jonka potilas on ilmoittanut tai ilmaissut. Vaikka se ei tarjoa tiettyjä tietoja, se voi olla erittäin hyödyllistä ymmärtää paikkatyypin tyyppi.
- Tutkimalla jänteiden refleksejä lääkäri arvioi neuromuskulaaristen ja koordinoivien häiriöiden esiintymistä tai puuttumista.
- Silmäkokeen avulla lääkäri havaitsee näköhermon ja analysoi sen osallistumisen.
- Henkisen tilan ja kognitiivisten kykyjen arviointi suoritetaan tarkoituksena ymmärtää, mikä keskushermostoalueen alue on saattanut kehittyä kasvaimeen. Esimerkiksi alemman raajan häiriöiden löytäminen viittaa neurologiseen ongelmaan, joka sijaitsee selkäytimessä eikä aivoissa ja niin edelleen.
NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)
Ydinmagneettinen resonanssi ( NMR ) on kivuton diagnostinen testi, joka mahdollistaa ihmiskehon sisäisten rakenteiden visualisoinnin ilman ionisoivaa säteilyä (röntgenkuvat).
Sen toimintaperiaate on melko monimutkainen ja perustuu magneettikenttien luomiseen, jotka lähettävät signaaleja, jotka ilmaisimen avulla voidaan muuntaa kuviksi.
Enkefalonin ja medulin magneettinen resonanssi antaa tyydyttävän kuvan näistä kahdesta osastosta. Joissakin tapauksissa näytön laadun optimoimiseksi saattaa olla tarpeen pistää kontrastineste laskimoon. Tällaisissa tilanteissa testi muuttuu minimaalisesti invasiiviseksi, koska kontrastinesteellä (tai väliaineella) voi olla sivuvaikutuksia.
Klassinen MRI kestää noin 30-40 minuuttia.
TAC
CT-skannaus on diagnostinen menettely, joka käyttää ionisoivaa säteilyä luomaan erittäin yksityiskohtaisen kolmiulotteisen kuvan kehon sisäelimistä.
Vaikka se on kivuton, sitä pidetään invasiivisena röntgensäteilyaltistuksen takia. Lisäksi MRI: n tavoin se voi vaatia kontrastiaineen käyttöä - ei ilman mahdollisia sivuvaikutuksia - näytön laadun parantamiseksi.
Klassinen CT-skannaus kestää noin 30-40 minuuttia.
biopsia
Kasvainbiopsia koostuu neoplastisesta massasta peräisin olevien solujen näytteen keräämisestä ja histologisesta analysoinnista laboratoriossa. Se on sopivin testi, jos haluat palata tuumorin pääominaisuuksiin (tyyppi, luokka ja pahanlaatuisuus).
Solujen kerääminen ependymoomasta tapahtuu yleensä yleisen anestesian alla (siksi potilaan nukkumassa) ja siihen liittyy kallo-poraaminen, jotta voidaan lisätä erityinen neula halutulle alueelle.
On selvää, että kasvaimen biopsia tapahtuu sen jälkeen, kun on tunnistettu neoplasman tarkka paikka.
LUMBAR PUNCTURE
Lannerangan muodostuminen koostuu aivo-selkäydinnesteen keräämisestä ja sen analysoinnista laboratoriossa.
Juoman poistamiseksi käytetään neulaa, jota lääkäri lisää lannerangan nikamien L3-L4 tai L4-L5 väliin. Lisäyspisteessä on ilmeisesti käytetty paikallisen nukutusaineen injektiota.
Lannerangan suorittamista ependymoman läsnä ollessa käytetään sen määrittämiseksi, onko kasvaimen leviäminen enkefaloniasta nesteeseen.
hoito
Kun ependymoma ei ole paikallaan, on hyvä tehdä kaikkensa sen poistamiseksi kokonaan tai suurelta osin .
Lisähoitojen käyttö - tässä tapauksessa sädehoito ja joskus jopa kemoterapia - riippuu poiston laajuudesta ja tuumorin ominaisuuksista.
SURGERY
Ependymoomit, jotka mahdollistavat poistamisen, ovat asteita I tai II, pieniä mittoja ja ne ovat helposti saavutettavissa.
Päinvastoin, vain osittain poistettavat ependymoomit ovat III-luokan ja luokan I tai II ependymomeja, jotka sijaitsevat epämiellyttävissä ja vaikeasti saavutettavissa paikoissa.
Poisto-operaation lopussa (riippumatta siitä, onko se osittainen tai täydellinen, ei ole merkitystä) potilaan on noudatettava täydellistä lepovaihetta, jota seuraa fysioterapia .
Täydellisen poistamisen edut
Sädehoidon hoitamisen lisäksi kasvainmassan täydellinen poistaminen voi merkitä myös koko kasvua kasvaimesta.
sädehoito
Kasvaimen sädehoito on korkean energian ionisoivan säteilyn käyttöön perustuva käsittelymenetelmä, jonka tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.
Se hyväksytään ependymoman tapauksessa, kun:
- Kirurginen poisto on epäkäytännöllistä . Tämä tapahtuu, kun tuumorin massa on kirurgin saavuttamattomassa asennossa.
- Luokkaan I tai II kuuluvan tuumorin kirurginen poisto oli osittainen, joten tuumorisolut jäivät.
- Neoplasma oli luokka III . Näissä tilanteissa jäännösneoplastisilla soluilla on voimakas taipumus uudistaa ependymoomaa (uusiutumista) ja vaikuttaa terveeseen aivojen massaan.
KEMOTERAPIA
Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan kaikki nopeasti kasvavat solut, mukaan lukien syövät.
Se otetaan huomioon, kun esiintyy uusiutumista.
SYMPTOMATIC KÄSITTELY
Kouristusten ehkäisemiseksi ja tuumorin turvotukseen liittyvien sairauksien lievittämiseksi lääkärit voisivat määrätä vasta- aineita ja kortikosteroideja .
Sädehoidon tärkeimmät sivuvaikutukset | Kemoterapian tärkeimmät sivuvaikutukset | Kortikosteroidien tärkeimmät sivuvaikutukset |
väsymys kutina Hiustenlähtö | pahoinvointi oksentelu Hiustenlähtö Väsymys Haavoittuvuus infektioille | osteoporoosi liikalihavuus ruoansulatushäiriöt verenpainetauti levottomuus Unihäiriöt |
ennuste
Ependymoman ennuste paranee, jos:
- Kasvain on alhainen (parempi kuin luokka I kuin luokka II).
- Diagnoosi on oikea . Tämä pätee erityisesti III-luokan pahanlaatuisiin ependymomeihin.
- Kasvaimen massa on mukava ja pieni . Suuri ja ei-irrotettava ependymoma voi olla tappava, vaikka se olisi luokka I tai II.
