hermoston terveys

katapleksia

Mikä on Cataplexia?

Katapleksia on äkillinen ja ohimenevä lihasten värähtely, jonka aiheuttaa voimakas tunne tai riisikriisi. Vaurioitunut henkilö romahtaa yhtäkkiä maahan menettämättä tietoisuuttaan.

Katapleksia on harvinainen neurologinen häiriö, mutta yleinen niissä, joilla on narkolepsia (esiintyy noin 70%: ssa tapauksista). Se voi ilmetä useiden fyysisten muutosten, osittaisten tai yleistettyjen: siitä, kuinka vaikeaa on sanojen ilmaisemisessa (dysarthria), polvien heikkouteen, täydelliseen atooniin asti. Kataplektisen hyökkäyksen aikana kohde menettää vapaaehtoisen lihaskontrollin ja voi pudota maahan, mutta pysyy aina tietoisena ja hälyttävänä. Episodit voivat kestää muutaman minuutin, ja ne johtuvat usein tunteellisesta ärsykkeestä, kuten naurusta, pelosta, vihasta, yllätyksestä tai jännityksestä. Hoitoon kuuluu antataplektisten lääkkeiden (natriumoksibaatti tai masennuslääkkeet) käyttö.

syyt

Katapleksian tarkka syy ei ole tiedossa, mutta tila liittyy voimakkaasti emotionaalisiin ärsykkeisiin. Tunteita, jotka voivat laukaista katapletisen tapahtuman, ovat naurua, pelkoa, vihaa, turhautumista, ärsytystä, hermostuneisuutta, hämmennystä ja surua. Heti kun stimulaatio on vähentynyt, henkilö palauttaa normaalin lihaskontrollin. Tunteet voivat myös olla vaatimattomia, kun taas toisinaan hyökkäys tapahtuu spontaanisti, ilman ilmeistä syytä.

Katapleksiassa esiintyvä lihaskudoksen menetys muistuttaa lihasvoiman keskeytymistä, joka esiintyy luonnollisesti REM-unen aikana: kehon lihasten äkillinen heikkous voi johtua selkäydin motoristen neuronien massiivisesta estämisestä., joka johtuu unihälytysjakson toimintahäiriöstä. Eläinmallin avulla tiedemiehet saivat tietää, että sama ryhmä neuroneja on inaktiivinen katapleksia-iskujen aikana.

Hypokretiinin rooli

Katapleksia liittyy hypokaliinin, hypotalamuksessa tuotetun neuropeptidin, huomattavan alentuneisiin tasoihin, joilla on ensisijainen merkitys unen säätelyssä sekä viritystiloissa. Joidenkin tutkijoiden mukaan autoimmuunimekanismi olisi tämän tyhjennyksen perusta

Muut näkökohdat

Katapleksia voi ilmetä myös SSRI: n vieroitusoireyhtymän sivuvaikutuksena ("selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät" kuuluvat ei-trisyklisten masennuslääkkeiden farmaseuttiseen luokkaan).

Narkolepsia ja katapleksia

Cataplexiaa esiintyy usein yhdessä narkolepsian, kroonisen neurologisen häiriön kanssa, jolle on ominaista liiallinen uneliaisuus (hypersomnia) ja äkilliset nukkekriisit. Kun potilaat kokevat molemmat olosuhteet, puhumme Gélineau-oireyhtymästä .

Katapleksio-iskut tekevät narkolepsian diagnoosista varmemman, varsinkin silloin, kun esiintyy sellaisia ​​merkkejä kuin liiallinen uneliaisuus, hallusinaatiot ja muut REM-unen mukana johtuvat haittavaikutukset. On kuitenkin tärkeää muistaa, että kaikilla narkoleptisilla potilailla ei ole katapleksian jaksoja.

Liittyvät olosuhteet

Katapleksia voi liittyä muihin patologisiin tiloihin. Erityisesti sitä pidetään toissijaisena, kun se johtuu spesifisistä aivovaurioista, jotka sijaitsevat pääasiassa sivusuuntaisessa hypotalamuksessa (jotka ovat vastuussa hypokretiinin häviämisestä). Toisaalta aivorungon leesiot voivat määrittää yksittäisiä katapleksian tapauksia; nämä sisältävät: enkefalogeeniset kasvaimet (esimerkiksi astrosytoma, glioblastooma, glioma ja subependimoma) ja arteriovenoosiset epämuodostumat. Muita olosuhteita, joissa katapleksia voidaan löytää, ovat: iskeemiset tapahtumat, multippeliskleroosi, pään trauma, paraneoplastiset oireyhtymät ja infektiot, kuten enkefaliitti. Katapleksia voi esiintyä myös ohimenevästi tai pysyvästi leikkauksen aiheuttaman hypotalamuksen vaurioiden vuoksi, erityisesti erityisen monimutkaisten kasvaimen resektioiden tapauksessa.

oireet

Katapleksia on äärimmäisen arvaamaton sekä painovoiman että tiheyden osalta. Lihasävyn heikkeneminen vaihtelee tuskin havaittavasta kasvojen lihaksen heikentymisestä, ylemmän tai alemman raajan epäonnistumiseen, jopa täydelliseen lihaksen atooniin. Nämä äkilliset ilmenemismuodot voivat aiheuttaa posturaalista romahtamista ja potilaan putoamista. Kataplexiahyökkäysten aikana, sekä lieviä että vakavia, henkilö pysyy täysin tajuissaan, joten hän on tietoinen kaikesta, joka tapahtuu (täten unen unen häiriön hypoteesi: lihasten atonia todennetaan vaiheen aikana) REM, mutta kohde on valppaana. Katapleksia esiintyy useammin emotionaalisen stressin aikoina ja unen puuttuessa.

Cataplexia on helposti unohtumaton ja usein diagnosoimaton häiriö, joka voi vaikuttaa arkipäivän tärkeimpiin toimintoihin.

Katapleksiaa ei pidä sekoittaa epileptiseen kohtaukseen :

  • Cataplectic hyökkäys : tapahtuu nopeasti, aikana tunteita stimulaatio; aihe säilyy muuttumattomana ja palautuu lähes välittömästi;
  • Epilepsinen kriisi : esiintyy hiljaisten ja stimulaatiojaksojen aikana; henkilö toipuu hitaammin ja ei ehkä muista, mitä tapahtui.

Kataplektisten hyökkäysten kesto

Useimmissa tapauksissa hyökkäykset ovat ohimeneviä ja lopetetaan äkillisesti muutaman sekunnin tai minuutin kuluttua. Kataplektinen jakso pidetään "tyypillisenä", kun se on lyhytikäinen (<5 minuuttia). Joissakin tapauksissa toistuvat hyökkäykset voivat kuitenkin kestää jopa 30 minuuttia. Harvoin kohde voi joutua pitkäkestoiseen uneen: tila tunnetaan kataplektisena tilana.

Katapleksia voi esiintyä satunnaisesti, yksi tai kaksi jaksoa vuodessa tai useita kertoja päivässä.

hoito

Katapleksiaa esiintyy harvoin avohoidon aikana ja diagnoosin voi tehdä lääkäri, joka tuntee tilan. Hypokretiinitasojen mittaaminen aivo-selkäydinnesteessä voi vahvistaa diagnoosin.

Katapleksiaa käsitellään farmakologisesti. Ensimmäinen FDA: n hyväksymä tuote katapleksian hoitamiseksi suhteessa narkolepsiaan on Xyrem® (natriumoksibaatti). Oireita voidaan ehkäistä käyttämällä trisyklisiä masennuslääkkeitä ja serotoniinin takaisinoton estäjiä. Suhteesta narkolepsiaan huolimatta katapleksiaa on useimmissa tapauksissa käsiteltävä erikseen.

Selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI) ja serotoniinin ja norepinefriinin takaisinoton estäjät (SNRI)

SSRI: itä ja SNRI: itä voidaan käyttää helpottamaan katapleksian oireita ja muita REM-nukkumaan liittyviä ilmenemismuotoja, kuten hypnagogisia hallusinaatioita (jotka koostuvat hallusinaatioista, erityisesti visuaalisista, läsnä unen alussa tai lopussa) ja unen paralyytistä ( häiriö, jolle on ominaista väliaikainen kyvyttömyys liikkua tai puhua, ennen kuin nukahtaa tai herää). Niihin kuuluvat fluoksetiini ja venlafaksiini. Serotoniinin takaisinoton estäjillä (SSRI: t) ja serotoniinin ja norepinefriinin takaisinoton estäjillä (SNRI) on vähemmän sivuvaikutuksia kuin trisykliset.

Natriumoksibaatti (Xyrem ®)

Tämä lääke on erittäin tehokas narkolepsiaan liittyvään katapleksiaan. Natriumoksibaatti parantaa yöelämää ja suurilla annoksilla voi myös auttaa kontrolloimaan päiväunista uneliaisuutta. Xyrem ®: llä voi olla vakavia haittavaikutuksia, kuten pahoinvointia, enureesia ja unihäiriöiden pahenemista. Natriumoksibaatin ottaminen yhdessä muiden nukkumisten lääkkeiden, huumaavien kipulääkkeiden tai alkoholin kanssa voi johtaa hengitysvaikeuksiin, koomaan ja kuolemaan.

Trisykliset masennuslääkkeet

Kataplexiaa on käsitelty monien vuosien ajan lääkkeillä, kuten imipramiinilla, klomipramiinilla tai protriptyliinillä. Trisyklisten masennuslääkkeiden pääasiallinen ominaisuus on niiden kyky estää noradrenaliinin ja serotoniinin uudelleenkäyttöä hermopäätteiden tasolla. Näillä voi kuitenkin olla epämiellyttäviä sivuvaikutuksia (esim. Suun kuivuminen ja huimaus), ja siksi ne on korvattu uusilla lääkkeillä, kuten venlafaksiinilla.

Kehittyvät hoidot

Katapleksian lupaavia hoitomuotoja ovat geeniterapia hypokretiinin ilmentymisen ja immunoterapian edistämiseksi, mutta niiden tehokkuuden vahvistamiseksi tarvitaan enemmän tutkimusta.