terveys

hypopituitarismi

yleisyys

Hypopituitarismi on tila, jolle on tunnusomaista se, että aivolisäkkeellä (aivojen pohjalla oleva pieni rauhas) esiintyy yhden tai useamman hormonin erittyminen. Seuraava kliininen kuva voi olla kliinisesti ilmeinen tai piilevä.

Hypopituitarismin oireet ovat riippuvaisia ​​siitä, mikä on puuttuva hormoni ja se voi sisältää väsymystä, hedelmättömyyttä, maidon erittymisen puuttumista, kylmää suvaitsemattomuutta ja lyhytkasvua. Yhden, monien tai kaikkien aivolisäkkeen hormonien puute tai puuttuminen voi johtaa merkittäviin muutoksiin kehossa (lukuun ottamatta oksitosiinia ja prolaktiinia).

Hypopituitarismi tunnistaa lukuisia syitä, kuten tulehdussairaudet, aivolisäkkeen kasvaimet tai riittämätön verenkierto rauhaselle.

Diagnoosi edellyttää neuroradiologisten tutkimusten suorittamista ja aivolisäkkeen hormonien annostusta perusolosuhteissa ja erilaisten stimulaatiotestien jälkeen. Näiden tutkimusten tarkoituksena on määrittää, mitkä hormonit ovat puutteellisia ja onko ne tarpeen korvata farmakologisesti.

Hoito on suunnattu hypopituitarismin taustalla olevalle syylle ja sisältää yleensä hormonikorvaushoitoa.

Mikä

Hypopituitarismi on oireyhtymä, joka johtuu aivolisäkkeen etulohkon (tai adenohypofyysin) osittaisesta tai täydellisestä menetyksestä.

Tämä johtaa hormonaaliseen alijäämään :

  • Global (panipopituitarismi) : kaikkien aivolisäkkeen hormonien erittyminen on vaarassa;
  • Selektiivinen (unitropinen tai osittainen hypopituitarismi) : puute sisältää vain yhden tai joitakin hormoneja.

Hypopituitarismin lisäluokitus tehdään klinikan mukaan:

  • Ilmeinen hypopituitarismi : se määritellään, kun hormonaalinen alijäämä on kliinisesti ilmeinen;
  • Piilotettu hypopituitarismi : se esiintyy vain tietyissä kliinisissä olosuhteissa (esim. Stressi, raskaus jne.) Tai havaitaan vain joidenkin erityisten hormonaalisten testien avulla.

Aivolisäke tuottaa useita hormoneja:

  1. ACTH (adrenokortikotrooppinen hormoni) : stimuloi lisämunuaisia ​​tuottamaan kortisolia.
  2. TSH (kilpirauhasen stimuloiva tai tyrotrooppinen hormoni) : säätää kilpirauhasen hormonien tuotantoa.
  3. LH (luteinisoiva hormoni) ja FSH (follikkelia stimuloiva hormoni) : ne kontrolloivat molempien sukupuolten hedelmällisyyttä (ovulaatio naisilla, spermien tuotanto miehillä) ja stimuloivat sukupuolihormonien erittymistä munasarjoista ja kiveksistä (estrogeeni ja progesteroni naisilla, testosteroni naisilla). 'man).
  4. GH (kasvuhormoni tai somatotrooppi) : se on tarpeen lasten kehityksessä (luut ja lihasmassa); vaikuttaa koko kehoon elämän aikana.
  5. PRL (prolaktiini tai laktotrooppinen hormoni) : vastaa äitien maitotuotannosta synnytyksen jälkeen.
  6. Oksitosiini : hormoni, joka on välttämätön työvoimalle, anto (supistukset) ja imetys.
  7. ADH (antidiureettinen hormoni tai vasopressiini) : auttaa ylläpitämään normaalia vesitasapainoa.

syyt

Hypopituitarismin syyt ovat lukuisia.

  • Useimmissa tapauksissa tämä toimintahäiriö riippuu aivolisäkkeen adenoomasta . Tämä kasvain on melkein aina hyvänlaatuinen, mutta kun se kasvattaa sen kokoa, se voi aiheuttaa liiallista painetta rauhasen normaalille osalle. Näin ollen adenoma aiheuttaa terveiden aivolisäkkeen kudosten rajoittamisen tai tuhoutumisen, jolloin se ei kykene tuottamaan hormoneja kunnolla. On myös syytä huomauttaa, että aivolisäkkeen adenoomaa voi liittyä joidenkin hormonien ylituotantoon, jolloin samalla saadaan aikaan rauhanen jäljellä olevan terveen osan tuottamat.
  • Hypopituitarismi voi myös johtua saman kasvain hoidosta . Itse asiassa sädehoito tai leikkaus adenoomien poistamiseksi voi vahingoittaa osaa normaalista aivolisäkkeestä tai siihen kuuluvista aluksista ja hermoista. Juuri tästä syystä ennen terapeuttista interventiota ja sen jälkeen on suositeltavaa suorittaa kaikkien aivolisäkkeen hormonien annostus.
  • Adenooman lisäksi muut aivolisäkkeen läheisyydessä kehittyvät neoplastiset prosessit (kuten kraniofaryngiooma ja Rathke-kystat) voivat aiheuttaa hypopituitarismia, samoin kuin kehon muista osista peräisin olevien kasvainten metastaaseja.
  • Hypopituitarismi johtuu tulehduksellisista prosesseista, kuten voi tapahtua meningiitin, hypofysiitin, sarkoidoosin, histiosytoosin ja tuberkuloosin tapauksessa.
  • Aivolisäkkeen hormonituotannon heikkeneminen voi myös riippua suorasta sädehoidosta aivolisäkkeeseen tai aivoihin; tämä haittavaikutus voi myös olla myöhäistä, jopa useiden kuukausien tai vuosien hoidon jälkeen.
  • Toinen patologinen tapahtuma, joka kykenee laukaisemaan nopean aivolisäkkeen vajaatoiminnan, on rauhan apopeksia, joka on toissijainen äkilliseen verenvuotoon nähden . Tämä on lääketieteellinen hätätilanne ja se voidaan tunnistaa tyypillisesti liittyvistä oireista (vakava päänsärky, kaulan jäykkyys, kuume, näkökentän viat ja epänormaalit silmäliikkeet). Myös verihyytymiä, anemiaa tai muita verisuonten olosuhteita voivat aiheuttaa riittämättömät verenkierto aivolisäkkeeseen.
  • Lopuksi hypopituitarismia voi aiheuttaa vakava kallon trauma, johon liittyy yleensä kooma tai muita neurologisia ongelmia.

Kohderauhasien pienentynyt toimivuus sisältää sekä aivolisäkkeen vajaatoiminnan muodot (sekundaarinen hypopituitarismi) että hypotalamuksen alkuperän (tertiäärinen hypopituitarismi).

Hypopituitarismi ei ole yleinen patologia, mutta ilmaantuvuus lisääntyy jatkuvasti traumaattisten muotojen kanssa.

Oireet, merkit ja komplikaatiot

Hypopituitarismin kliiniset ilmenemismuodot voivat vaihdella puuttuvan tai puutteellisen hormonin mukaan.

Yleensä oireiden alkaminen on asteittaista ja tila voi jäädä huomaamatta jo pitkään. Vain tietyissä tapauksissa hypopituitarismiin liittyvät häiriöt näkyvät yhtäkkiä ja dramaattisesti.

Joskus aivolisäke vähentää yhden aivolisäkkeen hormonin tuotantoa; useammin hormonien määrä vähenee samanaikaisesti (panipopituitarismo).

Adrenokortikotrooppinen puute

ACTH-puutos aiheuttaa lisämunuaisten hypoaktiivisuuden vuoksi kortisolin puutetta.

Tähän liittyy esimerkiksi seuraavia oireita:

  • Veren alhainen sokeripitoisuus (glukoosi);
  • Heikkous ja vähäisempi sietokyky;
  • Laihtuminen;
  • Vatsakipu;
  • Verenpaineen arvojen lasku;
  • Plasman natriumpitoisuuden vähentäminen.

Tämä on vakavin aivolisäkkeen hormonipuutos, koska se voi johtaa potilaan kuolemaan.

Tirostimulanttihormonin puutos

Kilpirauhasen stimuloivan hormonin puute tai puutos vaikuttaa kilpirauhasen toimintaan (erityisesti T3: n ja T4: n tuotantoon), mikä johtaa hypotyreoosiin.

TSH: n puutteeseen liittyvät oireet ovat:

  • väsymys;
  • Yleinen turvotus;
  • Painon nousu;
  • Kylmä suvaitsemattomuus;
  • ummetus;
  • Kuiva iho;
  • Vaikea keskittyminen;
  • kalpeus;
  • uneliaisuus;
  • Korkea kolesterolitaso;
  • Maksaongelmat.

Follikkelia stimuloiva ja luteinisoiva hormonivajaus

Ennen menopausaalisilla naisilla LH: n ja FSH: n puute voi aiheuttaa:

  • Kuukautiskierron säännöllisyys;
  • hedelmättömyys;
  • Emättimen kuivuus;
  • Osteoporoosi.

Miehillä tämä hormonaalinen alijäämä ilmenee kuitenkin:

  • Vähentynyt libido (kiinnostus seksuaaliseen toimintaan);
  • Vaikeus erektio (impotenssi, erektiohäiriö);
  • Siittiöiden kvantitatiivinen ja kvalitatiivinen muutos.

Lapsilla LH- ja FSH-puutos johtaa myöhäiseen puberteettiin.

Kasvuhormonin puutos

Lapsilla GH: n puutos aiheuttaa heikon ja hitaan yleisen kehityksen. Lisäksi tämä puute aiheuttaa rasvamassan kasvun ja lyhyen kasvun.

Aikuisilla kasvuhormonin puutos voi määrittää:

  • Fyysisen energian puute;
  • Muutokset kehon koostumuksessa (rasvan lisääntyminen ja lihasmassan lasku);
  • Lisääntynyt kardiovaskulaarinen riski.

Prolaktiinipuutos

Prolaktiinipuutos liittyy maitotuotannon vähenemiseen tai täydelliseen puuttumiseen toimituksen jälkeen.

Antidiureettisen hormonin puute

Antidiureettisen hormonin (tai vasopressiinin) puute vaikuttaa munuaisiin ja voi johtaa diabeteksen insipidioon. Tämä tila esiintyy tyypillisesti liiallisen janon, laimennetun virtsan ja usein virtsaamisen (polyuria) vuoksi, erityisesti yöllä.

diagnoosi

Hypopituitarismin diagnoosi on muotoiltu potilaan esittämien oireiden sekä laboratoriokokeiden (hormonaalisten annosten) ja aivolisäkkeellä tehtyjen kuvien diagnostisten testien perusteella.

Yksityiskohtaisemmin, edellytykset, jotka ovat tarpeen ehtojen olemassaolon toteamiseksi, ovat seuraavat:

  • Hormonaaliset annokset : ne suoritetaan verellä ja joskus myös virtsalla, jotta voidaan mitata aivolisäkkeen ja niiden kohdeelinten erittämän hormonien pitoisuudet (vapaa tyroksiini, TSH, prolaktiini, LH, FSH ja testosteroni miehillä tai estradioli naisilla). Joissakin tapauksissa kortisolin tai GH-puutteen arvioimiseksi tarvitaan stimulointitesti.
  • Neuroradiologiset tutkimukset : estämään rakenteellisia poikkeavuuksia, kuten aivolisäkkeen adenoomien esiintymistä, potilailla, joilla epäillään olevan hypopituitarismia, tehdään neuroradiologisia tutkimuksia, kuten korkean resoluution tietokonetomografia (CT) tai magneettinen resonanssi (RM) kontrastiaineella . Aivojen angiografia on osoitettu vain silloin, kun muut radiologiset tekniikat viittaavat verisuonten poikkeavuuksiin tai aneurysmeihin.

terapia

Vaikka hypopituitarismille ei ole olemassa lopullista parannusta, sitä voidaan hoitaa korvaamalla puutteelliset hormonit synteettisillä yhdisteillä niin fysiologisesti oikein kuin mahdollista. Tavoitteena on minimoida oireet (eli potilaan ei pidä tuntea hormonivajeen seurauksia) ja sallia johtumisen normaaliin elämään.

Hormonikorvaushoito on mukautettu jokaiseen hypopituitarismin tapaukseen. Tästä syystä lääkärin on seurattava potilasta säännöllisesti hoidon aloittamisen jälkeen. Tämä mahdollistaa terapeuttisen protokollan vaikutusten tarkistamisen ja tarvittaessa sen muuttamisen.

Yleensä, kun hormonikorvaushoidon optimaalinen annos on todettu, se pysyy riittävänä pitkään, lukuun ottamatta sellaisten tilojen alkamista, jotka vaikuttavat hormonien pitoisuuteen plasmassa (esimerkiksi GH voi vaatia korisolin päivittäisen annoksen lisäämistä). ).

Joskus hypopituitarismin hoitoon liittyy minkä tahansa aivolisäkkeen kasvaimen kirurginen poistaminen tai säteilyttäminen.