yleisyys
Bullous pemphigoid on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista ihon läpipainopakkausten ulkonäkö .
Tätä ihosairautta tukee auto-vasta-aineiden läsnäolo, joka on virheellisesti suuntautunut epidermis-pohjakalvoa vastaan . Tämän vuorovaikutuksen tulos on jälkimmäisen irtoaminen alla olevasta dermistä, josta bullous-purkaus seuraa.
Bullous pemphigoidin kuplat ovat leveitä ja jännittyneitä (eli kiinteitä ja ei flaccid), ja niissä on selkeä sisältö, ja niihin liittyy voimakasta kutinaa ; usein nämä vauriot voivat esiintyä normaalin näköisellä iholla tai erytemaattisten plakkien reunalla. Limakalvojen osallistuminen on kuitenkin melko harvinaista.
Bullous pemphigoidilla on suhteellisen hyvänlaatuinen krooninen kurssi, jossa spontaanien remissioiden jaksot vaihtelevat toistumisten kanssa. Vain joissakin tapauksissa tauti korreloi epäedulliseen ennusteeseen, joka johtaa potilaan kuolemaan.
Diagnoosi perustuu kliiniseen esitykseen ja ihon biopsiaan, jota tukee ihon ja seerumin immunofluoresenssi.
Bullous pemphigoidin valinnan hoitoon liittyy systeemisten ja paikallisten kortikosteroidien käyttö . Useimmat potilaat tarvitsevat pitkäaikaista ylläpitohoitoa, jota varten voidaan käyttää erilaisia immunosuppressantteja .
Mikä
Bullous pemphigoid on krooninen autoimmuunihäiriö, joka aiheuttaa rakkuloita normaaliin tai erytemaattiseen näköiseen ihoon. Nämä seroosi- tai seerumihematiset leesiot aiheuttavat voimakasta kutinaa.
Bullous pemphigoidia karakterisoidaan immunologisesti auto-vasta-aineiden läsnäololla, jotka on virheellisesti kohdistettu kehon kahta tervettä ja normaalia rakenneproteiinia vastaan, jotka tulkitaan vaarallisiksi antigeeneiksi, joten niitä pidetään arvoina immuunihyökkäykselle.
Syyt ja riskitekijät
Bullous pemphigoid on yleisin autoimmuunisen bulloosi-dermatoosin muoto . Sairaus vaikuttaa pääasiassa vanhuuteen.
Pemphigoid Bolloso: mitkä ovat syyt?
Bullous pemphigoidille on tunnusomaista IgG-auto-vasta-aineiden esiintyminen antigeeneihin (joita edustavat kaksi rakenneproteiinia, joita kutsutaan BPAg1: ksi ja BPAg2: ksi ), jotka ovat läsnä peruskalvossa, eli rakenne, joka erottaa epidermin taustalla olevasta ihosta.
Tämä vuorovaikutus aiheuttaa rakkuloiden muodostumisen monimutkaisen mekanismin avulla:
- Sen jälkeen kun autoimmuunireaktio on laukaistuna, se aiheuttaa sarjan proteolyyttisiä entsyymejä vapautumisen hemidesmosomien tasolla (ts. Pohjakalvon tarttumisalueilla);
- Proteolyyttiset entsyymit aiheuttavat solujen välisten liitossillojen irtoamisen eniten pinnallisen osan (kiiltävä lamina) tasolla;
- Seurauksena on kudosvaurio, joka aiheuttaa rakkuloita ja rakkuloita.
Liipaisevat tai raskauttavat tekijät
- Bullous pemphigoid vaikuttaa pääasiassa iäkkäisiin ihmisiin, mutta myös taudista on kuvattu lapsia.
- Kuten muidenkin autoimmuunisairauksien kohdalla, täsmälliset tekijät, jotka laukaisevat tai pahentavat bullous pemphigoidia, eivät ole vielä täysin selviä. Etiologiassa näyttää siltä, että sekä geneettinen komponentti että hankittu ympäristökomponentti, kuten altistuminen UV-säteille tai tiettyjen lääkkeiden ottaminen, vaikuttavat.
- Bullous pemphigoid voi liittyä muihin sairauksiin, joilla on immunologinen patogeneesi, kuten jäkälä, tymoma, systeeminen lupus erythematosus (SLE), nivelreuma ja myasthenia gravis.
Pemphigoid Bolloso: onko se tarttuvaa?
Bullous pemphigoid ei ole tarttuva, joten sitä ei välitetä vahingossa kosketuksissa vaurioihin tai verensiirtojen kautta.
Oireet ja komplikaatiot
Bullous pemphigoid voi esiintyä lukuisissa kliinisissä lajikkeissa, jotka perustuvat rakkuloiden sijaintiin, niiden morfologiaan ja kliiniseen suuntaan.
Tärkeimmät muodot ovat rajattu (paikallinen bullous pemphigoid) ja yleistetty .
Pemphigoid Bolloso: ihovaurioiden ominaisuudet
- Bullous pemphigoidille on ominaista rakkuloiden ja eri kokoisten kiristettyjen kuplien asteittainen esiintyminen. Nämä vauriot syntyvät normaalin näköisellä iholla tai erytemaattisten plakkien reunalla. Kuplan sisältö on kirkas tai seerumiveri .
- Taudin aikana kuplan pemphigoidi-kuparikaton murtuminen johtaa pinnallisiin eroosioihin, joissa on terävät reunat, jotka kehittyvät ruskeanmustaisiksi kuoriksi . Nämä vauriot käyvät läpi progressiivisen uudelleen epiteelin, minkä vuoksi ne paranevat yleensä ilman arpien tai atrofian muodostumista.
- Bullous pemphigoidin ihovaurioihin liittyy kutinaa, joka voi aiheuttaa vaihtelevaa intensiteettiä (useimmissa tapauksissa kutiseva tunne on lievä tai kohtalainen).
- Bulloussessa pemphigoidissa jännitteisten kuplien ulkonäköä voi edeltää prodrominen faasi, jolle on tunnusomaista monien erytemaattisten-edemaalisten leesioiden (eryteema, pomfi, papulit, vesikkelit ja tulehdusplakit) samanaikainen läsnäolo, jotka ovat samanlaisia kuin ekseemiset tai urtikariset reaktiot.
Pemphigoid Bolloso: mitkä paikat vaikuttavat?
Bullousi pemphigoidin eniten kärsimät alueet ovat runko ja raajat (erityisesti alaraajojen taivutuspinnat).
Noin kolmanneksella potilaista esiintyy samanaikaisesti limakalvojen vaurioita . Useimmissa tapauksissa bullous pemphigoidilla on suuontelossa desquamatiivisia eroosioita ja / tai gingiviittiä. Vauriot voivat esiintyä myös nielun, silmän sidekalvon, nenän ja sukuelinten tasolla.
Pemphigoid Bolloson kurssi
Bullous pemphigoidilla on krooninen relapsoiva kurssi ja suhteellisen hyvänlaatuinen ennuste .
Taudin paheneminen on yleensä vähäisempää kuin alkujakso, ja siihen liittyy pitkä kliininen remissio.
Bullous pemphigoidin kulku voidaan erottaa kahdessa vaiheessa:
- Alkuvaihe tai urtikariaalinen : sille on tunnusomaista voimakkaasti kutistuvien erytemaattisten laastareiden esiintyminen; tämä näkökohta tekee pemphigoidilohkosta vaikeata diagnosoida, koska patologia pyrkii esiintymään samoin kuin nokkosihottuma, punoitus tai ekseema.
- Ura tai tylsä vaihe : se voi kestää useita kuukausia, ja sille on ominaista suurten, jännittävien kuplien ulkonäkö. Tämän jälkeen nämä vauriot kehittyvät eroosioiksi tai kuoriksi paikoissa, joissa kuplat rikkoutuvat ja joille tehdään spontaani paraneminen epäröimättä arpeutumisessa.
Yleistä tilaa ei vaaranneta: vaikka sairaalahoito on yleensä tarpeen komplikaatioiden tarkistamiseksi, potilas ei esitä muita ongelmia.
Pemphigoid Bolloso: mahdolliset komplikaatiot
Vanhuksilla bullous pemphigoid voi aiheuttaa useita komplikaatioita, jotka liittyvät pääasiassa kortikosteroidien pitkäaikaiseen käyttöön .
Tämä lääkeryhmä voi itse asiassa olla vastuussa useista haittavaikutuksista, jotka vaihtelevat diabetesta hypertensioon ja osteoporoosiin. Tästä syystä on tärkeää, että korkean annoksen kortikosteroidihoidon potilaita, joilla on bullous pemphigoidia, seurataan tarkasti.
diagnoosi
Bullous pemphigoidin kliininen esitystapa on yleensä ominaista, mutta vahvistetaan aina ihon biopsia . Biologisen näytteenoton jälkeinen histologinen tutkimus mahdollistaa sairauden histologisten näkökohtien selvittämisen tai sulkemisen, mikä paljastaa epidermaalisten kuplien esiintymisen.
Lisäksi diagnostisessa menettelyssä on hyödyllistä etsiä kudos- ja verenkierrossa olevia autovasta-aineita, jotka on kohdistettu spesifisiin dermoepidermisen liitoksen antigeeneihin ( suora ja epäsuora immunofluoresenssi ): kaikissa potilailla, joilla on bullousi pemphigoidi, IgG-vasta-aineet ja C3-talletukset löytyvät komplementtijärjestelmä, joka aktivoituu tulehduksen, kroonisten infektioiden tai autoimmuunisairauksien läsnä ollessa) epidermisen peruskalvon tasolla.
Joissakin tapauksissa eosinofilia voi johtua verikokeista.
Bullous pemphigoidin tapauksessa Nikolsky-merkki on negatiivinen, joten pienen sivupaineen kohdistaminen terveelle perileettiselle iholle ei aiheuta epidermaalista irtoamista. Tämä manööri sallii akantholyysin läsnäolon, joka löytyy esimerkiksi pemphigus vulgariksesta.
Pemphigus-erot
Diagnoosin toteamiseksi tähtäävien tutkimusten aikana on tärkeää, että pomphigoidia ei sekoiteta pemphigus vulgariksen kanssa, joka on toinen autoimmuuninen ihosairaus, jolla on samankaltaisia kliinisiä ilmenemismuotoja.
- Toisin kuin pemphigus, joka on myös paljon harvinaisempi, bulloosinen pemphigoidi on tyypillinen vanhuuskaudelle ja esittää huomattavasti hyvänlaatuisen kurssin, jossa spontaanien remissioiden jaksot vaihtelevat toistumisten kanssa.
- Ominaisuuksiensa vuoksi pemphigus pyrkii yleensä koskemaan sekä limakalvoja että ihoa; tämä tapahtuu vain kolmanneksessa bullous pemphigoidin tapauksista.
- Lisäksi pemphigus-rakkuloissa on ohuempia ja siten hajoavampia. Kuplien murtuminen lisäksi altistaa potilaan infektioriskille määrää myös nesteiden häviämisen. Näin pemphigus on paljon vakavampi patologinen tila.
Hoito ja korjaustoimenpiteet
Bullous pemphigoidin valinnan hoito perustuu kortikosteroidien sitoutumiseen ottaen huomioon taudin kliininen vakavuus:
- Jos haittavaikutuksia esiintyy, systeeminen hoito (esim. Prednisoni) on ilmoitettu;
- Paikallisille muodoille, joissa on vähän kuplia ja / tai hidas kehitys, paikallista hoitoa dermatokortikosteroideilla voidaan ilmoittaa.
Jos bullous pemphigoid ei reagoi kortikosteroideihin tai jos leesiot ovat erityisen suuria, lääkäri voi harkita immunosuppressiivisten lääkkeiden (kuten metotreksaatin, mykofenolaatin, mofetilin, atsiatopriinin ja syklofosfamidin) käyttöä taudin torjumiseksi ja ehkäisemiseksi. kortikosteroidien pitkäaikaiseen käyttöön liittyvät haittavaikutukset. Immunosuppressiivinen hoito voi kuitenkin määrittää myös joukon sivuvaikutuksia, jotka vaihtelevat hepatotoksisuudesta alopeetsiaan, pahoinvoinnista ja lisääntyneestä infektiokykystä.
Viimeaikaiset tieteelliset tutkimukset ovat osoittaneet vaihtoehtoisten hoitomuotojen tiettyä tehokkuutta tavanomaisesti osoitettuihin. Erityisesti bullous pemphigoid näyttää hyötyvän seuraavien organisaatioiden hallinnosta:
- Rituksimabi : on monoklonaalinen vasta-aine, joka on spesifinen B-lymfosyyttien CD20-antigeenille, toisin sanoen potentiaalisille autovasta-aineiden tuottajille, joiden sitoutuminen laukaisee joukon reaktioita, jotka sisältävät näiden solujen tuhoutumisen. Rituksimabi oli ilmeisesti tehokas indusoimaan remissiota joillakin potilailla, joilla oli pemphigus vulgaris ja cicatricial pemphigoid, jotka olivat tulehdus tavanomaiselle hoidolle.
- Laskimonsisäiset immunoglobuliinit (IVIg) : tämän hoidon havaittiin kykenevän indusoimaan pysyvää autoantivasta-tiitterien vähenemistä samanaikaisesti kontrolloimalla taudin aktiivisuutta.
On kuitenkin huomattava, että näiden uusien hoitojen tehokkuuden vahvistamiseksi ja niiden terapeuttisen vaikutuksen arvioimiseksi ajan myötä tarvitaan lisää kliinisiä tutkimuksia.
Joissakin tapauksissa lääkäri voi myös suositella kalsium- tai vitamiinilisien käyttöä.
Pemphigoid Bolloso: ruokavalio
Kortikosteroidilääkkeiden, kuten prednisonin, suurten annosten saaminen, erityisesti hoidon alussa, kun tarvitaan shokki-vaikutusta, on liitettävä runsaasti rasvaa, suolaa ja hiilihydraatteja sisältävään ruokavalioon . Tämä pitää kalsiumtasot vakiona ja samalla vähentää huumeiden aiheuttamia sivuvaikutuksia.
ennuste
Bullous pemphigoid -parannusajat ovat yleensä pitkiä: vasta useiden kuukausien lääkehoidon jälkeen noin puolella potilaista ilmenee täydellistä remissiota; kuitenkin ylläpitohoito on usein tarpeen sairauden hallitsemiseksi.
Ilman hoitoa bullous pemphigoid pyrkii ratkaisemaan 3-6 vuoden kuluttua ensimmäisten vaurioiden esiintymisestä. Joissakin tapauksissa ennuste ei ole suotuisa: tauti voi olla kuolemaan noin kolmannes vanhuksista ja erityisen heikentyneistä potilaista.
