syringomyelia

yleisyys

Syringomyelia on neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista nesteellä täytettyjen kystojen muodostuminen selkäytimeen.

Kuva: syringomyelia.

Sivustosta: mdguidelines.com

Pitkällä aikavälillä näiden kystojen läsnäolo, jota kutsutaan ruiskeiksi, aiheuttaa vahinkoa selkäytimelle; siten esiintyy erilaisia ​​häiriöitä, kuten kipua useissa kehon kohdissa, jäykkyyden ja heikkouden tunnetta, lihasten atrofiaa, refleksien menetystä, kouristuksia jaloissa jne.

Syringomyelia saattaa johtua eri syistä; useimmissa tapauksissa se liittyy aivopuolen epämuodostumiin, joka tunnetaan Chiari-epämuodostumana.

Oikean diagnoosin varmistamiseksi tarvitaan potilaan tarkka fyysinen tutkimus, hänen kliinisen historiansa analyysi ja joitakin diagnostisia kuvantamistestejä.

Ainoa tapa tyhjentää ruiskut ja ratkaista (ainakin osittain) oireet liittyvät leikkaukseen.

Mikä on syringomyelia?

Syringomyelia on harvinainen patologinen tila, jonka jälkeen yksi tai useampi kysta, joka on täynnä nestemäistä muotoa selkäydinkanavan sisällä.

Jos kystat (joita kutsutaan myös ruiskeiksi tai fistuleiksi ) laajenevat, ne voivat vakavasti vahingoittaa selkäydintä ja vaikuttaa hermosignaalien siirtoon.

MITÄ ON TYÖKALUT JA MITÄ SEN SITÄ ON?

Ruiskut ovat kanavia tai onteloita (kreikkalaisia, " syrinx " tarkoittaa "kanavaa"), jotka sisältävät aivo-selkäydinnestettä (tai nestettä ).

Kuva: kolme keskushermoston ympäröivää aivokalvoa.

Aivokalvot ovat suojaavia kalvoja: uloin on dura mater; Keski on arachnoidi; vihdoin sisempi on hurskas äiti.

Subarahnoidaalinen tila arachnoidin ja pia materin välillä sisältää kefalorakididi-nestettä.

Neste on väritön neste, joka ympäröi keskushermostoa ( CNS ), suojaa sitä mistä tahansa traumasta, antaa sille ravintoa ja säätää sisäistä painetta (kallonsisäinen paine).

Aivo-selkäydinneste muodostuu aivokammioiden sisäpuolella, juuri koroidiplexusten tasolla; sieltä se virtaa subarahnoidaaliseen tilaan tai meninga pia materin ja meninge-arachnoidin väliseen alueeseen.

epidemiologia

Joidenkin tilastollisten tutkimusten mukaan syringomyelialla olisi noin 8 tapausta 100 000 ihmistä kohden. Yleensä sen tyypillisten oireiden esiintyminen esiintyy 25–40-vuotiaiden välillä ja sen kehitys on yleensä hidasta.

Monia siiringomyeliapotilaille vaikuttaa myös aivopuolen rakenteellinen muutos, joka tunnetaan nimellä Chiari-epämuodostuma (tai Arnold-Chiari- tai Arnold-Chiari-oireyhtymä ).

syyt

Syringomyelia voi olla synnynnäinen tila, joka on läsnä syntymän jälkeen tai joka on hankittu, eli se syntyi tietyn tapahtuman jälkeisen elämän aikana tai tietyn sairauden yhteydessä.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Syringomyelian synnynnäiset muodot johtuvat Arnold-Chiarin oireyhtymästä.

Arnold-Chiari-oireyhtymä on aivojen epämuodostuma (ts. Aivopuoli), jolle on ominaista alaspäin suuntautuva liike, juuri aivokalvon reiän ja selkäydinkanavan suuntaan.

Toisin sanoen se on aivopuolinen hernia, jossa osa aivopuolesta ulottuu selkäydintä sisältävään kanavaan tunkeutuvasta niskanapiaukosta.

TULEVAT SYRINGOMYELY

Tärkeimmät syyt, jotka voivat johtaa hankitun syringomyelian syntymiseen, ovat seuraavat:

• Selkäytimen trauma . Eri traumojen, jotka voivat johtaa syringomyeliaan, joukossa on nikamien murtuma.
• Meningiitti . Meningiitti on keskushermoston ympäröivien kalvojen tulehdus (HUOM: keskushermosto koostuu enkefalonista ja selkäytimestä). Meningiitin alkuvaiheessa voi olla virus- tai bakteeri-infektio.

  Arachnoidiitti, arachnoidin tulehdus, on yleisin meningiitin muoto, joka voi antaa syringomyeliaa.

• Selkäytimen kasvain . Asiantuntijoiden mukaan tuumorimassan läsnäolo selkäydinkanavan sisällä estäisi nesteen normaalin kiertymisen, jolloin syntyy paikallista keräämistä ja sitten ruiskua.
• Jäykkä sarakkeen oireyhtymä . Se on erityinen neurologinen sairaus, jolle on tunnusomaista selkäytimen ja selkärangan väliset tarttuvuudet; adheesiot, jotka estävät luuytimen virtaamasta normaalisti.

  Jäykän selkärangan oireyhtymän tyypillisiä oireita ja oireita ovat: jalkakipu, selkäkipu, skolioosi, virtsankarkailu tai retentio, lihasheikkous ja tunnottomuus jne.

• Verenvuoto selkäytimessä (tai hematomyeliassa ). Hematomyelia voi olla spontaani tai traumaattinen ja vaikuttaa yleensä harmaat aineet valtimoihin. Yleensä hematomyeliaa aiheuttavat traumat puhalletaan nikamiin.

Lukijoita muistutetaan, että jotkin syringomyelian muodot syntyvät ilman tarkkaa syytä tai selittävää syytä. Tällaisissa tilanteissa puhutaan hankitusta idiopaattisesta syringomyelialta .

PITKÄN PYSYVYYS

Lääkärit ja tutkijat yrittävät yhä ratkaista joitakin ruiskujen muodostumiseen liittyviä kysymyksiä ja miten ne vahingoittavat selkäydintä.

Eräiden teorioiden mukaan näyttää siltä, ​​että ruiskut ovat peräisin tukkeutumisesta CSF-virtaukseen subarahnoidaalisessa tilassa ja että selkäytimen vaurio on seurausta kystojen aiheuttamasta paineesta luuytimeen.

Oireet ja komplikaatiot

Lisätietoja: Oireet Syringomyelia

Siiringomyelian klassiset merkit ja oireet ovat:

• Heikkous ja lihasten atrofia
• Refleksien menetys
• Kivun ja ympäristön lämpötilan herkkyyden menetys (HUOM: iho ei tunne voimakkaan lämmön tai jäisen kylmän tuntoa)
• Jäykkyys selässä, hartiat, kädet ja jalat
• Kipu kaulassa, käsivarret, kädet ja selkä
• Suolen ja virtsarakon ongelmat. Potilas menettää peräaukon ja virtsarakon sinkkikoneiden hallinnan.
• Äärimmäinen lihasheikkous ja kouristukset jaloissa
• Kipu ja tunnottomuus kasvoissa

Nämä ilmentymät, jotka alkavat yleensä eivät ole kovin merkittäviä, ovat seurausta vaurioista, joita ruiskut tuottavat selkäytimelle.

CONGENITAL SYRINGOMYELY

Vaikka synnytyksestä on läsnä, synnynnäiset ruiskut aiheuttavat ensimmäisiä oireita aikuisuudessa. Syynä tähän on se, että kystat vievät jonkin verran aikaa selkäytimen merkittävän vaurion aikaansaamiseksi.

Chiari-epämuodostumien lisäksi synnynnäistä siiringomyeliaa sairastavat potilaat voivat myös kärsiä hydrokefaalisesta ja araknoidiitista.

Mikä on hydrokefaali?

Termi hydrokefaliini osoittaa vakavan taudin, joka johtuu aivoverisuonen nesteen epänormaalista lisääntymisestä subarachnoidisessa tilassa ja aivokammioissa.

Tämä suuri CSF: n lisääntyminen tapahtuu, kun aiemmin solunsisäinen paine ( intrakraniaalinen hypertensio ) lisääntyy. Syynä hydrokefaliaan voi olla: aivokasvain, aivoverenvuoto, aivokalvontulehdus, enkefaliitti, keskushermoston epämuodostumat ja niin edelleen.

Tärkeimmät merkit hydrokefaluksesta ovat: pään ympärysmitan, kaulan kipu, epilepsia ja kouristukset.

TULEVAT SYRINGOMYELY

Tapahtumasta, joka laukaisee ruiskujen muodostumisen ensimmäisten oireiden alkamiseen, voi kulua myös kuukausia tai vuosia. Siksi samoin kuin synnynnäisen siiringomyelian tapauksessa selkäytimen vaurioituminen on hyvin hidasta.

Yleensä kun alkuperässä on trauma (post-traumaattinen syringomyelia), taudin merkit näkyvät vain kehon toisella puolella.

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Yksi tai useampi edellä mainituista oireista on suositeltavaa ottaa välittömästi yhteyttä lääkäriin, jotta saataisiin aikaan perusteellinen tutkimus, jossa tunnistetaan sairauksien syyt.

Asiantuntijan arviointi on ratkaiseva, koska syringomyelia on yleensä muiden olemassa olevien sairauksien (jotka edellyttävät asianmukaista hoitoa) seurausta.

Jos olet kärsinyt vakavasta selkävauriosta, et ehkä saa aluksi kokea mitään syringomyeliaan liittyvää häiriötä. Tämä voi kuitenkin kehittyä tietyn ajan kuluttua ja tulla oireiseksi jopa useiden kuukausien tai vuosien jälkeen. Siksi jos epäilyttäviä oireita ilmenee, on suositeltavaa ottaa yhteyttä lääkäriisi ja kertoa hänelle kärsimäsi traumaattisesta tapahtumasta.

KOMPLIKAATIOT

Syringomyelia on potentiaalisesti rappeutuva sairaus, koska ruiskut voivat laajentaa, vahingoittaa selkäydintä yhä enemmän ja muuttaa potilaan hermotoimintoja entistä tärkeämmäksi.

Jotkut klassiset ilmaisut tällaisista komplikaatioista ovat:

• Skolioosi . Se on selkärangan epänormaali kaarevuus.
• Laaja krooninen kipu . Mitä suurempi selkäytimen vaurio on, sitä voimakkaampi ja pysyvämpi kipu tunne kaulassa, käsivarsissa, käsissä ja selässä.
• Vakavat moottorivaikeudet . Jos atrofia ja lihasheikkous pahenevat, potilaalla voi olla vakavia ongelmia edes kävelyä.

diagnoosi

Syringomyelian diagnosoimiseksi ensimmäinen vaihe on kliinisen historian fyysinen tutkimus ja analyysi.

Siksi, kun nämä kaksi alustavaa tarkastusta on suoritettu, diagnostiset kuvantamistekstit, kuten ydinmagneettinen resonanssi (NMR), TAC, ovat olennaisen tärkeitä; joillekin potilaille tarvitaan myös lannerangan pistos.

TUTKIMUKSEN TAVOITE

Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri arvioi oireiden tilannetta ja pyytää potilasta kuvaamaan yksityiskohtaisesti häiriötunteet.

KLIINISEN HISTORIAN TUTKIMUS

Kun lääkäri analysoi potilaan sairaushistoriaa, hän etsii mahdollisia laukaisutekijöitä ja mahdollisia sairauksia altistavia tilanteita. Niitä tutkitaan esimerkiksi:

• Potilaan aikaisemmin kärsimät patologiat
• Patologiat, jotka olivat tutkimuksen aikana
• Perheen toistuvat sairaudet, joihin potilas kuuluu (perheenjäsen, jolla on samanlaisia ​​häiriöitä jne.)
• Tilannetta, jossa potilas on ollut selkäytimen trauman uhri.

Kuva: Syringomyelia ydinmagneettisella resonanssilla. Ruisku pyöristetään punaisena.

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Ydinmagneettista resonanssia ( NMR ) on kaksi eri tyyppiä:

• Klassinen magneettikuvaus . Magneettikenttien luomisen ansiosta MRI antaa yksityiskohtaisen kuvan selkäytimestä altistamatta potilaalle haitallista ionisoivaa säteilyä.
• Magneettinen resonanssi kontrastiaineella . Käytetty instrumentti on sama kuin klassisessa NMR: ssä. Ainoa ero on se, että potilaaseen injektoidaan kontrastinestettä, joka paljastaa selkäytimen kasvainten tai muiden vastaavien poikkeavuuksien esiintymisen.

  Kontrastineste on ainoa tutkimuksen vasta-aihe: tämä voi itse asiassa aiheuttaa myrkyllisiä vaikutuksia tai aiheuttaa allergiaa.

TAC (COMPUTERIZED AXIAL TOMOGRAPHY)

Tietokonepohjainen aksiaalinen tomografia ( CT ) tarjoaa selkeät kuvat sisäelimistä, myös selkäydintä. Suorittamisen aikana kohde altistuu vähimmäismäärälle haitallista ionisoivaa säteilyä; siksi testiä on pidettävä, vaikkakin minimaalisesti, invasiivisena.

LUMBAR PUNCTURE

Lannerangan muodostaminen käsittää näytteen ottamisen aivo-selkäydinnesteestä ja sen analyysistä laboratoriossa. Lipeän poistamiseksi käytetään lannerangan L3-L4 tai L4-L5 väliin asetettua neulaa.

Lannerangan on hyödyllistä tutkia siiringomyelian syitä: itse asiassa se voi havaita mahdollisia infektioita aivokalvon tasolla.

hoito

Kun syringomyelian oireet häiritsevät normaalia päivittäistä elämää, ainoa keino on leikkaus.

Päinvastoin, kun syringomyelia ei aiheuta häiriöitä, tilannetta seurataan yksinkertaisesti (valvonnan periaate).

SEURANTAPERIAATTEET

Valvonnan periaate käsittää potilaan altistumisen jaksollisille magneettiresonansseille ja neurologisten kontrollien tutkimuksille. Tämä lähestymistapa on tarkoitettu potilaille, joilla on oireettomia ruiskuja (eli jotka eivät aiheuta ilmeisiä oireita).

Vaikka se on hyvin kaukainen hypoteesi, on mahdollista, että kystat häviävät spontaanisti.

SURGERY

Hyväksyttävä kirurginen toimenpide valitaan sellaisten olosuhteiden perusteella, jotka aiheuttivat (tai mukana) siiringomyeliaa. siksi:

• Chiari-epämuodostumien tapauksessa toimintakirurgi voi käyttää seuraavia toimintoja: posteriorisen kuopan dekompressio, selkäytimen dekompressio ( dekompressiivinen laminointi ) ja dura-aineen dekompressiivinen viilto . Kaikkien kolmen menetelmän tarkoituksena on vähentää aivojen ja selkäytimen puristusta ja yrittää lisätä niiden käytettävissä olevaa tilaa. Käytettävissä oleva tila merkitsee parannusta nestevirtauksessa, joten ruiskut voidaan tyhjentää.

  Kun takaosaa puretaan, poistetaan osa niskakalvon takapuolesta.

  Dekompressiivisella laminektomialla selkäranka, joka rajaa reiän, jonka sisällä selkäydin kulkee, kulkee.

  Lopuksi dura-aineen dekompressiivisella viillolla leikataan eniten ulkoinen meningis.

• Selkäytimen syövän tapauksessa kirurgi poistaa kasvainmassan siten, että nestevirta palautuu. Poistamisen jälkeen ruisku tyhjenee automaattisesti, mikä aiheuttaa oireet, jotka kuvaavat sitä ennen leikkausta.
• Jäykän selkärangan oireyhtymän tapauksessa kirurgi voi käyttää erilaisia ​​menetelmiä. Pääasiallinen koostuu "liukenemisesta" adheesioista, jotka estävät kolonnin selkäytimeen.

Syringoperitoneaalisen shuntin mahdolliset komplikaatiot:

• Selkäydinvamma
• infektiot
• Estää nesteen kiertoon
• Verenvuotot selkäytimessä (hematomyelia)

Näiden erityisten kirurgisten tekniikoiden ohella on myös menettely, jonka tarkoituksena on väliaikaisesti vähentää oireita ja kipua (palliatiivinen hoito), joka tunnetaan kirurgisena shuntina .

Kirurginen shuntti on tyhjennysjärjestelmä, joka koostuu joustavasta putkesta, joka sallii ruiskujen tyhjenemisen. Yleensä ylimääräinen neste valutetaan vatsaan ( injektiopoperitoneaalinen shuntti ) samalla tavalla kuin mitä tapahtuu vesipihan ( ventriculoperitoneal shunt ) tapauksessa.

Koska tämä on melko herkkä menetelmä eikä ole komplikaatioita, lääkäri arvioi huolellisesti tilanteen ja keskustelee potilaalle mahdollisesti aiheutuvista riskeistä ennen käytännön toteutusta.

Kuka suorittaa leikkausta?

Toimiva kirurgi on neurokirurgiaan erikoistunut lääkäri, joka on kirurgian haara, joka käsittelee erityisesti keskushermoston ja perifeerisen hermoston ongelmia ja sairauksia.

HOITO RECIDIVA-TAPAHTUMISESSA

Jopa kun sitä hoidetaan asianmukaisesti, siiringomyelia voi toistua jonkin ajan kuluttua (toistuminen).

Jos haluat havaita viipymättä mahdollisen uusiutumisen, on suositeltavaa suorittaa säännöllisesti asianmukaiset lääkärintarkastukset ja selän ydinmagneettinen resonanssi.

Yhden tai useamman ruiskun uudistaminen edellyttää toista kirurgista toimenpidettä, usein kystinpoistoa, jonka edut voivat olla vain väliaikaisia.

Jotkut vinkit

Syringomyelia voisi vaikuttaa voimakkaasti asianomaisen henkilön elämänlaatuun ja hänen jokapäiväiseen toimintaansa. Siksi on hyvä käytäntö:

• Vältä painojen nostamista, ponnistelujen tekemistä ja selkänne lataamista, koska nämä ovat kolme toimenpidettä, jotka voivat pahentaa oireita, erityisesti kipua.
• Ota yhteys hyvään fysioterapeuttiin. Asianmukaisen fysioterapian ansiosta on mahdollista parantaa liikkuvuutta, vahvistaa lihaksia ja kestää paremmin ponnisteluja.
• Käsittele kroonista kipua sopivilla lääkkeillä. Jos kipu on krooninen ja kiusallinen, on hyvä, että potilas pyytää lääkäriltään suunnittelemaan riittävän kivunlievityksen.
• Pyydä lohdutusta rakkailtaan (ystäviä tai sukulaisia) ja liity tukiryhmään ihmisille, joilla on syringomyelia. Ne ovat kaksi erilaista tapaa parantaa mielialaa, joka on usein masentunut sairauden asettamien rajoitusten vuoksi.

ennuste

Ennuste riippuu syistä, jotka laukaisivat siiringomyelian ja leikkauksen tehokkuuden.

• Se riippuu liipaisimien vakavuudesta, sillä mitä vakavampi tila on syringomyelia, sitä todennäköisemmin sairauden seuraukset ovat pysyviä.

• Se riippuu hoidon tehokkuudesta, koska lääketieteellinen interventio ei aina palauta normaalia CSF-virtausta, koska se ei aina salli siiringomyeliaan liittyvien kystojen lopullista eliminointia.