narkolepsia

yleisyys

Narkolepsia on neurologinen häiriö, joka aiheuttaa toistuvia unihyökkäyksiä ja jatkuvaa uneliaisuutta. Kärsivät nukahtaa useita kertoja koko päivän, vaikka he harjoittavat harjoittaa toimintaa.

Kuva: Narcoleptic-kriisit ilmaisevat voimakkaan ja voittamattoman tarpeen nukkua; ne esiintyvät mieluiten inaktivointiaikoina, erityisesti aterioiden jälkeen tai yksitoikkoisissa tai toistuvissa tilanteissa, mutta ne voivat myös syntyä enemmän tai vähemmän stimuloivien toimintojen, kuten keskustelujen, työn, auton ajamisen, vapaa-ajan hetkien tai aterian aikana.

Kuva otettu osoitteesta: //blog.lib.umn.edu/

Narkolepsian diagnoosi perustuu lähinnä siihen, miten potilaan yöunet tapahtuvat; tässä mielessä on saatavilla erityisiä työkaluja ja erityisiä testejä.

Valitettavasti narkolepsia on krooninen parantumaton sairaus. On kuitenkin olemassa vastatoimia ja sopivia lääkkeitä vaikeimpien oireiden lievittämiseksi.

Lepotila ja sen vaiheet

Ennen kuin kuvataan narkolepsiaa, on tarkoituksenmukaista tehdä lyhyt viittaus unen pääominaisuuksiin. Kun joku nukahtaa, tapahtuu ohimenevä tajunnan menetys, jotkut biologiset toiminnot vähenevät ja toiset vahvistuvat. Esimerkiksi kun kortikoidihormoneiden tuotanto vähenee, kasvutekijöiden määrä kasvaa.

Sleepille on ominaista kaksi päävaihetta, jotka seuraavat toisiaan useita kertoja (4-5 sykliä):

• NON-REM-vaihe tai ortodoksinen uni
• REM-vaihe tai paradoksaalinen uni

Vain oikea vaihto näiden kahden vaiheen välillä takaa rauhallisen levon.

EI-REM-VAIHE

Sille on ominaista 4 vaihetta, joiden aikana nukkumaan tulee vähitellen syvempi. Kaksi ensimmäistä vaihetta ovat unen ja kevyen unen. Kolmannessa vaiheessa alkaa syvä unen vaihe, joka saavuttaa huippunsa neljännessä vaiheessa. Tässä viimeisessä vaiheessa organismi regeneroi itsensä.

Jokaisen uuden syklin aikana NON-REM-vaihe kestää vähemmän ja vähemmän, joten REM-vaiheelle jää enemmän tilaa.

REM-VAIHE

Tämän vaiheen aikana nukkuva henkilö tekee teräviä silmäliikkeitä. Termi REM on itse asiassa Rapid Eye Movementin englanninkielinen lyhenne, joka on "nopea silmäliike".

REM-faasi on "sekoitettu" vaihe, jossa syke ja hengitystaajuus kasvavat ja yksi unelma.

Mikä on narkolepsia

Narkolepsia on krooninen sairaus, joka aiheuttaa äkillisiä uneliaisuuskohtia päivän aikana. Nämä tunteet syntyvät myös päivän aktiivisissa ja mielenkiintoisissa hetkissä: voi siis tapahtua, että narkoleptinen yksilö nukahtaa, kun hän syö, työskentelee tai puhuu.

Lisäksi potilas tuntee aina väsyneen ja kärsii yön unihäiriöistä, mikä johtuu REM- ja NON-REM-vaiheiden virheellisestä vaihtamisesta. Joskus se menettää lihasten hallinnan (katapleksia ja halvaus ) ja kärsii hallusinaatioista .

Narkolepsiaa pidetään neurologisena häiriönä, koska, kuten näemme, aivoproteiini, nimeltään hypokretiini tai oreksiini, vaikuttaa olevan mukana.

epidemiologia

Narkolepsia ei ole kovin yleinen. Noin 3–5 potilasta kohden 10 000 ihmistä kärsii sekä miehistä että naisista tasa-arvoisina.

Huolimatta siitä, että nuoret lapset alkavat näkyä (noin 15 vuotta), narkolepsiaa ei diagnosoida aikuiseen asti. Ensimmäisinä vuosina itse asiassa se on väärässä nuoren nuhteettomuudessa tai huonoissa tottumuksissa.

Katso myös: Narkolepsian vaikutukset

syyt

Narkolepsian tarkka syy ei ole tiedossa.

Monilla narkoleptisilla potilailla on kuitenkin yhteinen ominaisuus: hypokretiinin (kutsutaan myös oreksiiniksi ), joka on pieni proteiini (peptidi) aivoissa, tasot vähenevät. Tämä löytö kiehtoi tutkijoita, jotka jatkoivat tutkimusta.

MITÄ ON HYPOCRETIINI JA MITÄ SITÄ KÄYTTÄÄ?

Hypokretiini on kemiallinen välittäjäaine, joka näyttää säätelevän unen vaiheita. Kun se on läsnä pieninä määrinä, henkilö saapuu unen REM-vaiheeseen kunnioittaen NON-REM-vaiheen päättymistä.

Mutta miksi jotkut ihmiset tuottavat vähemmän hypokretiiniä?

Tutkijat suorittivat useita tutkimuksia. Akkreditoiduimmista hypoteeseista käy ilmi, että narkolepsian alkuvaiheessa on viruksen tai bakteerin aiheuttama autoimmuunireaktio . Tällaisissa reaktioissa immuunijärjestelmä, joka suojaa meitä taudinaiheuttajilta, ei toimi kunnolla. Itse asiassa jotkut vasta-aineet, jotka on tuotettu tilaisuuteen, hyökkäävät normaaleihin soluihin (tässä tapauksessa ne, jotka ovat aivot, jotka tuottavat hypokretiiniä) ja tuhoavat ne.

Huom: hypokretiinin (od orexina) roolin tutkimukset ovat hiljattain (2009) ja niitä on tutkittava edelleen. Lisäksi tutkimuksessa on selitettävä, miksi joillakin narkolepsiaa sairastavilla potilailla on normaali oreksiinitaso.

MUUT SYYT

Hypokretiini ei ole ainoa epäilty narkolepsian syy.

Joidenkin tutkimusten mukaan perinnöllisyyteen liittyy riskitekijä: itse asiassa kahdella 100: lla potilaalla on läheinen perheenjäsen, joka kärsii narkolepsiasta. Tämä viittaa siihen, että mukana voi olla yksi tai useampi geeni.

Lisäksi vuonna 2009 Suomessa havaittiin taudin äkillinen kasvu. Nämä nuoret olivat tehneet uuden rokotteen sikainfluenssaa vastaan, Pandemrix . Tältä osin tutkimukset jatkuvat edelleen.

oireet

Lisätietoja: Narkolepsiaoireet

Narkolepsian tärkeimmät oireet ovat seuraavat:

• Ylimääräinen uneliaisuus ja äkilliset unihäiriöt
• katapleksia
• Hypnagogiset hallusinaatiot
• Unen halvaus
• Automaattinen käyttäytyminen
• Huolestunut yöunet

Ensimmäiset neljä ovat tyypillisimpiä ja muodostavat itse asiassa ns. Kuitenkin vain liiallinen uneliaisuus, joka liittyy unihyökkäyksiin, on jatkuvasti esiintyvä oire narkolepsiapotilailla.

Kaikki muut sairaudet vaihtelevat kohteen mukaan vakavuuden ja ulkonäön suhteen: vain pieni osa narkoleptisista potilaista (noin 20%) osoittaa koko oireen.

ERITYISET SLEEPNIT JA SUDDEN SLEEP ATTACKS

Nämä ovat oireita, jotka häiritsevät narkoleptista potilasta elämässä. Ne aiheuttavat toistuvia päivittäisiä lepoja, jotka kestävät muutamasta minuutista muutamaan tuntiin.

Tyypillinen uneliaisuus, joka johtuu tylsästä tilanteesta tai fyysisen rasituksen jaksosta, on normaali ja sitä ei pidä sekoittaa narkolepsiaan. Narkolepsian epäilyn on oltava syntynyt sen sijaan, että uneliaisuus ja unihyökkäykset jatkuvat yli kolme peräkkäistä kuukautta ja syntyvät jopa aktiivisina ja epätavallisina hetkinä: esimerkiksi työssä tai syömisen tai puhumisen aikana.

Narkoleptisilla potilailla uneliaisuus esiintyy odottamattomasti, ja nukkumisen jälkeen potilas tuntee leponsa. Jälkimmäinen on kuitenkin ohimenevä tunne ja potilas joutuu nukkumaan lyhyen ajan kuluttua.

katapleksia

Katapleksia on äkillinen elimistön lihasten hallinnan menetys. Potilaat (noin 7: stä 10: stä narkoleptisesta potilaasta) tuntevat äkillisen voimahäiriön, samalla kun he ovat tietoisia.

Katapleksian ilmenemismuotojen erilaisuus; taulukossa esitetään tärkeimmät.

Tyypillisiä katapleksian ilmaisuja

• Pään riipus

• Polven polkeminen

• Puhuttu puhuminen

• Epätarkka näkymä

• Pudota kohde

• Laske maahan

Näitä ilmaisuja edeltää usein voimakkaat tunteet, kuten viha, euforia, yllätys tai pelko. Siksi uskotaan, että potilaan emotionaalisen tilan ja katapleksia-jaksojen välillä voi olla yhteys. Tapahtumien kesto vaihtelee muutamasta sekunnista muutamiin minuutteihin ja koko päivän aikana.

Joskus, epileptiset ilmiöt hämmentävät kataplexiahyökkäyksiä niiden samankaltaisuuden vuoksi. Ne ovat kuitenkin kaksi erilaista patologista tilannetta.

HYPNAGOGINEN HOSPITALITEETTI

Hallusinaatiot ovat visioita ja käsityksiä asioista ja äänistä, jotka eivät ole todellisia. Ne ovat erittäin voimakkaita unia. Narkolepsiapotilailla ne esiintyvät ennen kaikkea heräämisen nukkumiseen (ns. Hypnagoginen jakso ). Kuitenkin, joskin harvoin, ne voivat esiintyä myös vähän ennen heräämistä ( hypnoottinen aika ).

SLEEP PARALYYS

Sleep-halvaus tapahtuu yleensä heräämisen yhteydessä, mutta myös vähän ennen nukkumista. Potilas, tietoisesta, varoittaa, ettei hän voi siirtää ruumiinsa. Toisin sanoen se ei pysty liikuttamaan lihaksia, puhumaan tai avaamaan silmiä.

Ne ovat muutaman minuutin kestäviä jaksoja, jotka eivät ole vaarallisia potilaan terveydelle ja ovat erittäin hyödyllisiä diagnostisen tutkimuksen aikana.

AUTOMATIC BEHAVIOR

Automaattisella käyttäytymisellä tarkoitetaan olosuhteita, joissa potilas jatkuu vääjäämättä aktiivisuudessa huolimatta uneliaisuudesta; uneliaisuus, joka saa hänet toimimaan ajattelematta: esimerkiksi ajaminen väärään kohteeseen tai keskustelun aikana hän sanoo jotain asiaankuulumatonta kontekstiin.

Automaattinen käyttäytyminen ansaitsee huomattavan huomion: narkoleptinen potilas, joka seisoo ruorissa, vaarantaa oman elämänsä ja muiden elämän, koska hän ottaa epäasianmukaisia ​​toimia ja voi nukahtaa.

HENKILÖKOHTAINEN YÖSUOKKA

Häiriötön yöunet ovat hyvin yleisiä häiriöitä ja ne ilmenevät unettomuudesta . Vaikuttaa siltä, ​​että se johtuu hypokretiinin puutteesta ja sen vaikutuksista NON-REM- ja REM-unen vaihesiirtoon.

Nargoleptinen potilas, nukkuminen päivän aikana, nukkuu samaan aikaan kuin normaali yksilö.

diagnoosi

Narkolepsian diagnoosi perustuu ensinnäkin lääketieteen historiaan . Lääketieteellisen historian mukaan tarkoitamme potilaan ja perheenjäsenten tiedon keräämistä, mikä voi auttaa lääkäriä tunnistamaan potilaan häiriö.

Jos huumeiden historian jälkeen narkolepsian epäilys on enemmän kuin konkreettista, potilasta kehotetaan kuulemaan asiantuntijaa. Jälkimmäinen altistaa potilaan kolmelle testille, jotka soveltuvat unihäiriöiden selvittämiseen. Ne ovat:

• polysomnografialla
• Monen unen viiveen testi
• Epworthin uneliaisuus

Lopuksi, jos epäilyksiä on edelleen, luotamme joihinkin kliinisiin tutkimuksiin, kuten lannerangan puhkeamiseen . Tällä tavoin tietyt patologiat, joiden oireet ovat samankaltaisia ​​kuin narkolepsia, on suljettu pois.

HISTORIA

Lääkäri pyytää potilasta kuvaamaan unen laatua yöllä, jos hän on koskaan kärsinyt halvaantumisesta tai unettomuudesta. Lisäksi hän pyytää perheenjäseniä selvittämään, onko potilas koskaan kokenut katapleksiaa tai automaattista käyttäytymistä ja sulkea pois obstruktiivisen uniapnean . Jälkimmäinen aiheuttaa päiväunista uneliaisuutta, kuten narkolepsiaa.

Silloin lääkärin tehtävänä on tiedustella tutkittavan henkilön lääkkeistä ja mielentilasta. Itse asiassa jotkut vaikuttavat aineosat ja masennus voivat aiheuttaa päiväunetun hyökkäyksiä.

Taulukossa on lyhyesti yhteenveto historian asetuksista.

EXAMS SLEEP-häiriöille

Ne ovat kolme:

• Polysomnografia . Se koostuu yksilön aivo-, lihas- ja silmätoimintojen tallentamisesta hänen nukkuessaan. Potilas on nukkumassa erityisessä huoneessa, joka on varustettu tarvittavilla laitteilla (elektroenkefalogrammi, elektromiogrammi ja elektrookulogrammi) edellä mainittujen toimintojen seurantaan. Asianmukaisen arvioinnin jälkeen on mahdollista tulkita NON-REM- ja REM-vaiheiden vuorottelua.
• Monen unen viiveen testi . Tämä koe auttaa arvioimaan, kuinka nopeasti potilaan, joka kärsii päivittäisestä uneliaisuudesta, nukahtaa päivän aikana. Toisin sanoen, mitataan aika, jolloin yksilö sulkee silmänsä, kun hän tulee NON-REM-vaiheen ensimmäiseen vaiheeseen. Narcolepticsissa tämä aikaväli on hyvin lyhyt. Testi suoritetaan polysomnografian jälkeen ja se on luotettava, jos tehdään 5 päivittäistä tallennusta.
• Epworth-uneliaisuusaste . Se on testi, joka esittää useita kysymyksiä päivittäisestä uneliaisuudesta kärsivälle potilaalle. Kysymykset koskevat mahdollisuutta nukahtaa tietyissä tilanteissa. Jos yhteenlaskettu tulos on 11 ja 17 välillä, se ei ole narkolepsia; jos se on 17 tai enemmän, se on narkolepsia.

KLIINISET TUTKIMUKSET

Jos edellä kuvattujen testien suorittamisen jälkeen on epäilyksiä diagnoosista, potilas voi tehdä kaksi kliinistä tarkastusta:

• Lannerangan puhkeaminen
• Aivojen magneettinen resonanssi

Lannerangan puhkeaminen

Se koostuu nesteen (tai aivo-selkäydinnesteen ) poistamisesta ottamalla neulan L3-L4- tai L4-L5-nikamien välille. Tutkimuksen tarkoituksena on mitata aivoissa ja aivo-selkäydinnesteessä olevat hypokretiinin (tai oreksiinin) tasot.

Se on lievästi invasiivinen menettely. Siksi se vaatii asianmukaista huomiota toteutuksen aikana.

terapia

Valitettavasti ei ole olemassa erityistä hoitoa narkolepsiaan.

Kuitenkin hoitoja voidaan soveltaa varren unihyökkäyksiin. Ne ovat tehokkaita vastatoimia, jotka parantavat narkoleptisten potilaiden elämää.

SÄÄNNÖLLINEN NIGHT SLEEP

Potilaalle suositellaan, että hänellä on hyvä lepotila . Toisin sanoen, makaa aina samaan aikaan ja yritä nukkua 8 tuntia yöllä.

Lisäksi on suositeltavaa suunnitella muutama päivittäinen lepo, enintään 15 minuuttia, jotta voit tuntea olonsa levolliseksi.

SONNOLENCEIN FARMAKOLOGINEN KÄSITTELY

Uneliaisuutta vastaan ​​käytetyt lääkkeet ovat keskushermoston stimulantteja. Niiden tehtävänä on vähentää päiväunetun hyökkäysten määrää ja vakavuutta.

Tärkein stimulantti on modafiniili, mutta myös metyylifenidaattia ja amfetamiineja voidaan antaa. Tulokset ovat hyviä, mutta mahdollisia sivuvaikutuksia ei pidä unohtaa.

CATAPLESSIAN FARMAKOLOGINEN KÄSITTELY

Natriumoksibaattia (joka tunnetaan myös nimellä natriumoksibaatti tai gamma-hydroksibutyraatti ) määrätään narkoleptiselle potilaalle, jolla on katapleksian jaksoja. Se on lääke, jolla on tyydyttävät vaikutukset ja joka voi myös vähentää hallusinaatioiden ja unen paralyytin esiintymistiheyttä.

Aina vastaan ​​katapleksia, masennuslääkkeet takaavat hyvät tulokset.

Kuten uneliaisuuteen tarkoitetuilla lääkkeillä, natriumoksibaatilla ja masennuslääkkeillä on sivuvaikutuksia.

Lisätietoja: Narcolepsy-lääkkeet »

MUUT VERTAILUJÄRJESTELYT

Seuraavat suositukset ovat hyödyllisiä narkoleptisen potilaan terveydelle, koska ne edistävät yön lepoa ja vähentävät päiväunista uneliaisuutta:

• Omistakaa itsesi säännöllisesti liikuntaan
• Vältä raskaita aterioita ja alkoholijuomia

Lisäksi on erittäin hyödyllistä, että potilas voi viestiä patologisesta tilastaan ​​epäröimättä. Tämä helpottaa heidän osallistumistaan ​​yhteiskunnalliseen kontekstiin. Itse asiassa narkoleptinen lapsi, jonka tilanne on tuntematon, kohtaa lukuisia vaikeuksia: opettajat vaihtavat päivänsa uneliaisuutensa laiskuuteen, kun taas hänen koulukavereilleen hänestä tulee naurun kohde. Sama pätee aikuisuuteen, joka on työnnetty työympäristöön: työnantaja, jos se on pimeässä ongelman suhteen, voi toteuttaa tiukkoja toimenpiteitä. Päinvastoin, jos asiasta ilmoitetaan, se voi sopia potilaan kanssa joukosta taukoja, joiden avulla jälkimmäinen voi nukkua 10–15 minuuttia.

ennuste

Narkolepsia on krooninen sairaus, joka kestää eliniän. Se ei ole tappava, mutta se on potilaalle erittäin vaarallista, kun hän esimerkiksi ajaa ajoneuvoa tai tekee mahdollisesti vaarallista työtä.

Edellä mainittujen terapeuttisten käyttöaiheiden noudattaminen helpottaa oireiden lievittämistä; päinvastoin "häiriötön" elämä pahentaa päiväunista uneliaisuutta, mikä tekee kaikenlaisen toiminnan mahdottomaksi.

Lopuksi on syytä toistaa, että narkolepsian lääkkeet aiheuttavat useita haittavaikutuksia, joten niitä ei saa käyttää väärin.