kraniofaryngiooma

yleisyys

Kraniofaryngiooma on tavallisesti hyvänlaatuinen aivokasvain, joka on peräisin joistakin tietyistä aivolisäkkeiden lähellä olevista soluista, optisesta chiasmista ja kolmannesta kammiosta.

Nuoremmilla yksilöillä ja vielä tuntemattomista syistä useammin kraniofaryngiooma voi aiheuttaa erilaisia häiriöitä, kuten päänsärkyä, pahoinvointia, oksentelua, näköongelmia ja aivolisäkkeen hormonien muutoksiin liittyviä häiriöitä.

Oikean diagnoosin vuoksi on noudatettava melko tarkkaa menettelyä, joka yleensä alkaa objektiivisella tutkimuksella ja neurologisella arvioinnilla.

Jos sopivia olosuhteita on, kraniofaryngooman sopivin hoito on sen kirurginen poisto.

Lyhyt viittaus aivokasvaimiin

Kun puhumme aivokasvaimista tai aivokasvaimista tai aivojen kasvaimista, tarkoitamme tuumorisolujen hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia massoja, jotka vaikuttavat aivoihin (ts. Telencephalonin, diencephalonin, aivopuolen ja aivokalvon väliseen alueeseen) tai selkäytimeen . Yhdessä enkefaloni ja selkäydin muodostavat keskushermoston ( CNS ).

Geneettisten mutaatioiden hedelmät, joiden tarkka syy ei kuitenkaan ole kovin tiedossa, aivokasvaimet voivat:

ovat peräisin suoraan keskushermoston solusta (tässä tapauksessa puhumme myös primaarisista aivokasvaimista );
johtuvat pahanlaatuisesta kasvaimesta, joka on läsnä muissa kehon paikoissa, kuten keuhkoissa (tässä toisessa tapauksessa niitä kutsutaan myös sekundaarisiksi aivokasvaimiksi ).

Koska keskushermosto on äärimmäisen monimutkainen ja sen muodostavat erilaiset solut ovat suuria, on olemassa useita erilaisia aivokasvaimia: viimeisimpien arvioiden mukaan 120 - 130.

Aivokasvaimet poistetaan ja / tai hoidetaan melkein aina pahanlaatuisesta voimastaan riippumatta ja / tai hoidetaan sädehoidolla ja / tai kemoterapialla, koska ne aiheuttavat usein neurologisia ongelmia, jotka ovat yhteensopimattomia normaalin elämän kanssa.

Mikä on craniopharyngioma?

Craniopharyngioma on aivokasvain, joka on yleensä hyvänlaatuinen ja joka on peräisin aivolisäkkeen lähellä sijaitsevien alkion solujen jäämistä.

Yleensä kasvaimen massa, joka muodostaa sen, esittää kiinteitä alueita ja alueita, jotka ovat täynnä nestettä, hyvin samanlaisia kuin kystat.

Ero hyvänlaatuisen kasvaimen ja pahanlaatuisen kasvaimen välillä

Hyvänlaatuinen kasvain on epänormaalien solujen massa, joka kasvaa hitaasti, sillä on vähän infiltratiivista voimaa ja yhtä huono (jos ei nolla) metastasointivoimaa.

Päinvastoin, pahanlaatuinen kasvain on epänormaali solumassa, joka kasvaa nopeasti, sillä on korkea imeytymisvoima ja lähes aina suuri metastasointiteho.

Huom. Infiltratiivisen voiman vuoksi tämä viittaa kykyyn vaikuttaa vierekkäisiin anatomisiin alueisiin. Toisaalta metastasointivoimalla viitataan syöpäsolujen kykyyn levitä veren tai imusolukierron kautta kehon muihin elimiin ja kudoksiin (metastaaseihin).

HYPOPHYSI: TIETOJA PERUSTIEDOT

Aivolisäkkeen tai aivolisäkkeen anatominen rakenne on biologisesti keskeinen. Itse:

säätelee useiden elinten (mukaan lukien kilpirauhasen, lisämunuaisen kuoriosuuden ) toimivuutta;
tuottaa (hypotalamuksen valvonnassa) jopa 9 erilaista hormonia;
se on mukana veden aineenvaihdunnassa ja maidon erittymisen ja kehon kasvun prosesseissa.

Se sijaitsee kahdella osalla: dieenikefalonin pohjassa, optisen chiasmin takana, etuosassa, nimeltään adenohypofyysi, ja posteriorisesta, joka tunnetaan neurohypofyysinä . Adenohypofyysi ja neurohypofyysi ovat erilaisia sekä toiminnassa että alkion alkuperässä.

Aivolisäkkeen ja sen suojan edessä on sphenoid-luun masennus, joka tunnetaan nimellä turkica.

MAHDOLLISET KANSAINVÄLISET SIJAITTEET

Kraniofaryngoomat asuvat yleensä hyvin lähellä turkkilaa (suprasellar-asema) ja voivat joskus vaikuttaa kolmanteen aivokammioon, näköhermoon ja aivolisäkkeeseen .

KRANIOFARINGIOMAAN TYYPIT

Kraniofaryngoomaa on kahdenlaisia:

Adamantinomatoottinen kraniofaryngiooma, jolle on ominaista lukuisia kalsiumin saostumia ja erityisen laajalle levinnyt nuori;
Papillaarinen kraniofaryngioma, jossa on vain vähän kalsiumia ja aikuisia.

MALIGNO CRANIOFARINGIOMA

Viime aikoihin asti uskottiin, että kraniofaryngoomat olivat vain hyvänlaatuisia kasvaimia.

Viimeaikaiset tutkimukset ovat kuitenkin osoittaneet, että nämä kasvaimet ovat myös pahanlaatuisia tai pikemminkin hyvänlaatuisia, ja niistä voi tulla pahanlaatuisia.

Se tapahtuu harvoin ja siihen liittyy yleensä adamantinomaattisia kraniofaryngoomia.

epidemiologia

Craniopharyngioma on harvinainen aivokasvain. Itse asiassa, jos esiintyy alle 2 tapausta 100 000 ihmistä kohden, se edustaa 2-4% kaikista primaarisista aivokasvaimista.

Se on yleisempää nuorilla (HUOM: se on 5-13% kaikista aivokasvaimista, jotka ovat riippuvaisia niistä) ja erityisesti 5–14-vuotiailla.

Aikuisilla se on yleisempää 45–50-vuotiailla.

Joidenkin tutkimusten mukaan eniten kiinnostunut rotu etninen alkuperä on afrikkalainen amerikkalainen, kun taas eniten kärsitty sukupuoli on miespuolinen (NB: 55% potilaista on miehiä lähes kaikissa etnisissä ryhmissä).

syyt

Kraniofaryngoomat, kuten lähes kaikki ihmisen aivokasvaimet, syntyvät vielä tuntemattomista syistä.

Lisäksi tällä hetkellä ei ole vielä selvitetty sellaisten ehtojen tai riskitekijöiden olemassaoloa, jotka jossakin määrin seuraavat tai suosivat heidän ulkonäköään.

Oireet ja komplikaatiot

Craniopharyngioman oireet ja merkit riippuvat pääasiassa tuumorimassan käytössä olevasta paikasta.

Itse asiassa, jos jälkimmäinen on lähellä aivolisäkettä ja pakkaa sitä, se voi muuttaa aivolisäkkeen hormonien tuotantoa ja määrittää:

Lihavuus, jatkuva väsymys, uneliaisuus (tai letargia vakavissa tapauksissa) ja kuiva iho. Nämä oireet raportoidaan yhdessä, koska ne kaikki riippuvat kilpirauhasen stimuloivan hormonin (tai TSH ) tasojen muutoksesta .
Lisääntynyt jano ja / tai halu virtsata. Nämä ovat kaksi vaikutusta, jotka liittyvät ADH: n (tai antidiureettisen hormonin ) muuttuneisiin tasoihin.
Lapsilla ja nuorilla kasvu hidastuu. Se on ongelma, joka liittyy somatotrooppisiin hormonitasoihin (tai kasvuhormoniin tai GH: hen ).

Jos sen sijaan kraniofaryngiooma sijaitsee lähellä näön hermoa, se voi nojautua optiseen chiasmiin ja aiheuttaa:

Visio-ongelmat, mukaan lukien pienempi quadrantopsia (neljänneksen näkökentän katoaminen) ja hemianopsia (puolet näkökentästä).
Papillema, tai optisen papillan turvotus. Optinen papilla tai optinen levy on näköhermon muodostuminen silmämunan sisällä.

Lisäksi molemmissa edellä mainituissa tapauksissa seuraavat oireet (yleiset monille muille aivokasvaimille) täydentävät oireen.

Päänsärky
Pahoinvointi ja oksentelu, varsinkin aamulla
Tasapainottaa ongelmia ja vaikeuksia kävellä
Äkilliset muutokset persoonallisuudessa tai käyttäytymisessä

Jos kraniofaryngiooma on erityisen suuri, se voi puristaa sekä optisen chiasmin että aivolisäkkeen ja määrittää hyvin monipuolisen ongelmatilanteen.

HEADACHE, NAUSEA JA VOMITING

Päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu johtuvat kallonsisäisen (tai kallonsisäisen) paineen noususta . Tämä lisäys voi tapahtua kahdesta syystä, usein samanaikaisesti:

Koska kasvava kasvaimen massa estää aivojen selkäydinnesteen (tai nesteen) virtaamisen normaalisti.
Koska turvotus muodostaa kasvainmassan.

Jos vakava ja vaikuttaa aivokammioihin, nestevirtauksen muuttuminen voi määrittää hydrokefaliinin ulkonäön.

KOMPLIKAATIOT

Jos ADH-hormonin tuotanto vähenee pitkään, se voi määrittää diabeteksen esiintymisen.

Lisäksi vain nuorilla potilailla vakava (ja hoitamaton) somatotrooppinen hormonivajaus voi olla syy lyhytkasvuun ja epäasianmukaisiin fyysisiin kehityksiin.

MITEN TARKOITTAA ASIAKKAAN?

Päänsärky, pahoinvointi ja oksentelu, jotka liittyvät näköongelmiin ja / tai hormonaalisiin muutoksiin - tai pikemminkin niiden vaikutuksiin - on merkki, jota ei pidä unohtaa, ja josta on hyvä ottaa yhteyttä lääkäriisi välittömästi.

diagnoosi

Lääkärit aloittavat diagnoositutkimuksensa tarkalla fyysisellä tutkimuksella ja neurologisella tutkimuksella .

Sen jälkeen he suorittavat silmätestin ja joitakin verikokeita .

Lopuksi epäilyksien hajottamiseksi ja tuumorin aseman ja tarkan koon tuntemiseksi he käyttävät erityisiä testejä, kuten:

Ydinmagneettinen resonanssi
CT-skannaus (tai tietokoneistettu aksiaalinen tomografia)
Kasvaimen biopsia

TAVOITE JA NEUROLOGISET TUTKIMUKSET, OULAATTINEN TESTAUS JA VEREN ANALYYSI

Fyysinen tarkastus käsittää oireiden ja merkkien analyysin, jonka potilas on ilmoittanut tai ilmaissut. Vaikka se ei tarjoa tiettyjä tietoja, se voi olla erittäin hyödyllistä ymmärtää paikkatyypin tyyppi.
Neurologisen tutkimuksen aikana lääkäri arvioi jänteiden refleksejä, neuromuskulaaristen häiriöiden läsnäoloa tai puuttumista, kykyä koordinoida, henkistä tilaa ja tutkimuksen kohteena olevan henkilön käyttäytymistä.
Silmäkokeen avulla lääkäri havaitsee näköhermon ja analysoi sen terveydentilan.
Verinäytteen analyysit voidaan selittää sillä, että veri voi sisältää aineita, jotka viittaavat tautiin.
Lisäksi niiden avulla voidaan arvioida joidenkin aivolisäkkeen hormonien, kuten TSH: n tai ACTH: n, tasoa (ja muutoksia).

NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE (RMN)

Ydinmagneettinen resonanssi ( NMR ) on kivuton diagnostinen testi, joka mahdollistaa ihmiskehon sisäisten rakenteiden visualisoinnin ilman ionisoivaa säteilyä (röntgenkuvat).

Sen toimintaperiaate on melko monimutkainen ja perustuu magneettikenttien luomiseen, jotka lähettävät signaaleja, jotka ilmaisimen avulla voidaan muuntaa kuviksi.

Aivojen magneettikuvaus kuvaa tyydyttävän näkymän tästä osastosta. Joissakin tapauksissa näytön laadun optimoimiseksi saattaa olla tarpeen pistää kontrastineste laskimoon. Tällaisissa tilanteissa testi muuttuu minimaalisesti invasiiviseksi, koska kontrastinesteellä (tai väliaineella) voi olla sivuvaikutuksia.

Klassinen MRI kestää noin 30-40 minuuttia.

TAC

CT-skannaus on diagnostinen menettely, joka käyttää ionisoivaa säteilyä luomaan erittäin yksityiskohtaisen kolmiulotteisen kuvan kehon sisäelimistä.

Vaikka se on kivuton, sitä pidetään invasiivisena röntgensäteilyaltistuksen takia. Lisäksi MRI: n tavoin se voi vaatia kontrastiaineen ( gadolinium ) käyttöä - ei ilman mahdollisia sivuvaikutuksia - laadun parantamiseksi. näytön.

Klassinen CT-skannaus kestää noin 30-40 minuuttia.

biopsia

Kasvainbiopsia koostuu neoplastisesta massasta peräisin olevien solujen näytteen keräämisestä ja histologisesta analysoinnista laboratoriossa.

Se on sopivin testi tuumorin tärkeimpien ominaisuuksien määrittelemiseksi (tyypitys, kasvaimen aloitussolu, pahanlaatuisuus jne.).

Yleensä anestesiassa (näin ollen potilaan unessa) suoritettavat solut, kraniofaryngoomasta otetut solut voivat esiintyä ainakin kolmella eri tavalla:

Erityisellä neulalla ja pääkallon avaamisen jälkeen ("avoin biopsia"). Kallo avataan siinä kohdassa, jossa kuvantamistestien (CT ja MRI) mukaan kasvain sijaitsee.
Erityisellä neulalla ja CT-skannauksen antamien kuvien ohjauksella ("ohjattu biopsia"). Tällöin neula työnnetään pienen reiän läpi.
Kanyylit, jotka on erityisesti suunniteltu insertoimaan nenän ja sphenoid-luun läpi (sijaitsevat kallon pohjassa, aivolisäkkeen edessä).

Histologia: kraniofaryngooman kystinen näkökohta

Kysteissä, jotka muodostavat osan kraniofaryngomisen kasvainmassasta, esiintyy viskoosia keltaista nestettä, joka sisältää runsaasti kolesterolikiteitä.

hoito

Kraniofaryngooman tapauksessa sopivin hoito on tuumorimassan kirurginen poistaminen .

Jos tämä toimenpide ei ole mahdollista tai on mahdollista vain osittain, tulisi käyttää sädehoitoa .

Pahanlaatuisia kraniofaryngoomia varten annetaan myös kirurgisen ja sädehoidon lisäksi hoitoa, joka perustuu kemoterapian lääkkeisiin .

Jos heillä on hormonaalisia häiriöitä, on erityisen tärkeää - erityisesti lapsilla - suunnitella hormonikorvaushoitoa .

SURGERY

Kraniofaryngooman (samoin kuin kaikkien aivokasvainten) läsnä ollessa toivotaan, että sen sijainti on täysin kirurgin käsissä, koska tämä sallii kasvainmassan täydellisen poistamisen.

Kokonaispoisto tarkoittaa parempia mahdollisuuksia selviytyä ja vähemmän mahdollisuuksia uusiutumiseen.

Niissä ikävissä tapauksissa, joissa syöpä on "epämiellyttävässä" asennossa, hoitavan lääkärin on yritettävä poistaa mahdollisimman paljon kasvainta, jotta uusiutumisen riski vähenisi.

Tiukasti teknisestä näkökulmasta interventio kuuluu neurokirurgien ja otolaryngologien joukkoon, ja se koostuu subfrontalisesta tai transfenoidisesta leikkauksesta.

Kraniofaryngooman täydellisen poistamisen haitat

Koska kraniofaryngoomat muodostavat aivolisäkkeen lähelle, neurokirurgit saattavat vahingoittaa itse aivolisäkettä tai hypotalamusta (joka asuu lähellä).

sädehoito

Kasvaimen sädehoito on korkean energian ionisoivan säteilyn käyttöön perustuva käsittelymenetelmä, jonka tarkoituksena on tuhota neoplastiset solut.

Sitä käytetään craniopharyngioman tapauksessa, kun:

Poistamistulosten kirurginen toiminta, joka johtuu tuumorin saavuttamattomasta asemasta, on epäkäytännöllinen .
Kraniofaryngiooman kirurginen poisto oli osittainen . Tässä tapauksessa on välttämätöntä yrittää tuhota jäljellä olevat neoplastiset solut relapsien riskin vähentämiseksi.

KEMOTERAPIA

Kemoterapia koostuu sellaisten lääkkeiden antamisesta, jotka kykenevät tappamaan kaikki nopeasti kasvavat solut, mukaan lukien syövät.

Se voidaan ottaa huomioon relapsin läsnä ollessa, kun taas on välttämätöntä, että kraniofaryngoomasta tulee pahanlaatuinen kasvain.

HORMONAALINEN TERAPIA

Korvaava hormonihoito koostuu synteettisten aivolisäkkeen hormonien antamisesta ja vaihtelee puutteiden mukaan.

MUUT KURSSIT

Päänsärkyjen ja papilaation lievittämiseksi kortikosteroidit ovat hyödyllisiä, koska ne ovat tehokkaita tulehduskipulääkkeitä.

Hydrokefaliinin hoitamiseksi on olemassa erityinen kirurginen hoito, jonka avulla viina voi virrata normaalisti uudelleen.

ennuste

Craniopharyngioman ennuste riippuu:

Kasvainmassan koko ja sijainti . Mitä enemmän kraniofaryngoomat ovat suuria tai erityisen epämiellyttäviä paikkoja, sitä monimutkaisempi niiden kokonaispoisto on.
30-50% poistetuista kraniofaryngioomeista ilmenee vain osittain jonkin ajan kuluttua (toistuminen). Jopa tämä tapahtuu 90% ajasta, jos sädehoitoa ei ole käytetty poistamisen jälkeen.
Alkuvuosi . Nuoret yksilöt kärsivät enemmän kraniofaryngiooman esiintymisestä, varsinkin jos tämä muuttaa aivolisäkkeen hormonien tuotantoa.
Kun diagnoosi tapahtui . Myöhästynyt diagnosoitu kraniofaryngiooma on vaikeampaa hoitaa.